cryoglobulinæmi

Det cryoglobulinæmi er en sygdom fra gruppen af ​​vaskulær betændelse (vaskulitis). I de fleste tilfælde skyldes betændelsen kronisk hepatitis C.

Hvad er kryoglobulinæmi?

I 80 procent af alle tilfælde er kryoglubulinæmi forårsaget af kronisk hepatitis C.
© Olga - stock.adobe.com

I cryoglobulinæmi det er en vaskulitis, dvs. en betændelse i blodkarene. Denne betændelse udløses af deponering af immunkomplekser eller immunoglobuliner i de små blodkar. Disse immunglobuliner kaldes kryoglobuliner. De er uopløselige, når de er kolde. De kan dog gå i opløsning, når de opvarmes. Blandede kryoglobuliner kaldes også immunkomplekser.

Der er tre forskellige typer kryoglobuliner:

• Type 1 kryoglobuliner er sædvanligvis monoklonale immunoglobuliner G (IgG) eller monoklonale immunoglobuliner M (IgM).

• Kryoglobuliner af type 2 er for det meste det monoklonale immunglobulin M. Dette binder til et specielt stykke IgG. Så her er blandede kryoglobuliner.

• Type 3 kryoglobuliner er polyklonale immunoglobuliner M. Sammen med andre polyklonale immunoglobuliner danner type 3 kryoglobuliner immunkomplekser.

årsager

Når det er koldt, mister kryoglobuliner deres evne til at opløses. De deponeres i de små blodkar og forårsager betændelse der. Som regel er kryoglobulinæmi en sekundær sygdom af sygdomme, hvor der er signifikant flere immunoglobuliner end i en sund tilstand. I 80 procent af alle tilfælde er kryoglubulinemia forårsaget af kronisk hepatitis C.

Andre mulige udløsende sygdomme er Sjogren's syndrom, borreliose, reumatoid arthritis, subakut bakteriel endocarditis, syfilis, toxoplasmosis eller multiple myelom. En infektion med Epstein-Barr-virussen, det forårsagende middel til Pfeifers kirtelfeber, kan også resultere i kryoglobulinæmi.

Symptomer, lidelser og tegn

Betændelsen skader karvæggene. Denne skade på den vaskulære væg forekommer især på hænder, fødder, næse, ører, hage, penis og vulva. Det er her hudblødning vises, som er kendt som palpable purpura. Derudover er der akrocyanose eller nekrose i acra. Acrocyanosis er en blå farve af acra.

Acras er de dele af kroppen, der er længst væk fra overkroppen. Raynauds syndrom er en typisk manifestation af kryoglobulinæmi. Sygdommen er også kendt som Raynauds sygdom og er kendetegnet ved angreb af blege fingre. Denne blegne skyldes en krampagtig indsnævring af de betændte blodkar. Derudover kan led- og muskelsmerter forekomme. Patienterne klager også over neurologiske symptomer såsom prikken eller pins og nåle.

Leverforstørrelse findes hos mere end halvdelen af ​​patienterne. Milten kan også forstørres. Udvidelse af milten og leveren er typisk for kryoglobulinæmi forårsaget af Waldenströms sygdom eller plasmacytom. Lymfeknudsygdomme kan også forekomme. I nogle tilfælde vil glomerulonephritis udvikle sig.

Her betændes nyrecorpusklerne. Dette fører til blod (hæmaturi) og proteiner (proteinuri) i urinen. I svære former kan der forekomme multiple organinfarkt. Nyreinfarkt, slagtilfælde, hjerteanfald eller mesenterisk infarkt er akut livstruende.

Diagnose & sygdomsforløb

Anamnesis giver de første indikationer på kryoglobulinæmi. Der kan være tegn på kronisk hepatitis C. Ved en temperatur på 37 grader Celsius øges sedimenteringshastigheden kraftigt, men ved en temperatur på fire grader Celsius er det normalt. Kryoglobuliner, der cirkulerer i blodet, kan påvises ved hjælp af metoden til elektroforese.

Under elektroforese adskilles serumproteinerne og præsenteres i deres individuelle fraktioner. Ved kryoglobulinæmi kan y-globulinerne findes i forøget antal i blodet. Diagnosen kan bekræftes med en vaskulær biopsi. Her fjernes et stykke fartøj. Betændelsen kan påvises på basis af dette stykke fartøj.

Komplikationer

Cryoglobulinemia beskadiger normalt karvæggene. Hovedsageligt forekommer hudblødning, som kan være forbundet med smerter. Derudover er huden også farvet blå af sygdommen, og der kan opstå hævelse i de berørte områder. Det er ikke ualmindeligt, at bevægelsesbegrænsninger forekommer, hvilket kan gøre patientens hverdag markant vanskeligere.

Smerter i muskler og led er heller ikke ualmindelige ved kryoglobulinæmi og kan reducere patientens livskvalitet markant. Sygdommen forstørrer også leveren. I værste tilfælde kan sygdomme i leveren føre til patientens død. Det er ikke ualmindeligt, at hjertet påvirkes af sygdommen, så et hjerteanfald kan fortsætte med at forekomme.

Nyrerinfarkt kan heller ikke udelukkes ved kryoglobulinæmi. Patientens forventede levetid reduceres betydeligt og begrænses af kryoglobulinæmi. Behandling af denne sygdom finder sted ved hjælp af lægemidler. Der er ingen komplikationer. Symptomerne kan behandles ved hjælp af ibuprofen. Som regel kan det ikke forudsiges universelt, om der vil være en reduktion i forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Misfarvning af huden på forskellige dele af kroppen er årsag til bekymring. Hvis blå misfarvning forekommer gentagne gange, eller hvis der er en stigning i misfarvning, skal en læge konsulteres for at afklare symptomerne. Hænder, fødder, ører, næse og hage er især i fare. Årsagen til hud abnormiteter skal undersøges og behandles af en læge. I nogle tilfælde forekommer den blå misfarvning i området af kønsorganerne. Derfor er det også nødvendigt med et lægebesøg, hvis penis eller vulva viser ændringer.

Hvis fingrene pludselig bliver blege, hvilket ikke kan forklares, skal en læge informeres om observationer. Der kræves en læge, hvis der er sensoriske lidelser i huden, en prikkende fornemmelse eller følelsesløshed. Kontakt en læge, hvis du oplever ledssmerter eller muskelsygdomme. Dette gælder især, hvis der ikke har været nogen fysisk overanstrengelse eller intense sportsaktiviteter. En læge skal konsulteres, hvis der er en følelse af tæthed i overkroppen, cirkulationsproblemer eller uregelmæssig hjerterytme.

Hvis symptomerne vedvarer i lang tid, kan der udvikle sig en livstruende tilstand. Du skal derfor se en læge ved de første tegn. I tilfælde af funktionssvigt eller tab af bevidsthed skal der ringes til en akutlæge. Derudover er det nødvendigt at træffe førstehjælpsforanstaltninger for at sikre, at den pågældende overlever.

Terapi og behandling

Grundlaget for terapi er behandlingen af ​​den underliggende sygdom. I tilfælde af kronisk hepatitis C er dette ingen let opgave. De berørte får en kombination af interferon-a og det antivirale middel ribavirin i en periode på mindst seks måneder. I tilfælde af en høj viral belastning og infektion med forskellige undertyper fungerer behandlingen dog kun dårligt. Samlet set er succesraten 50 procent.

Ud over at behandle den underliggende sygdom anvendes høje doser kortikosteroider. Kemoterapimediciner og interferoner bruges også. Standarddosen består af cyclophosphamid, prednisolon og ibuprofen. Ibuprofen bruges kun til symptomatisk behandling.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til sårbehandling og kvæstelser

Outlook og prognose

Prognosen for kryoglobulinæmi afhænger af den underliggende sygdom. Behandlingsmuligheden for den krænkende sygdom er afgørende for det videre sygdomsforløb og udsigterne til bedring. Derudover er det af særlig betydning, om den aktuelle sygdom er kronisk. For eksempel, hvis personen har hepatitis C, er behandlingsplanen og chancerne for bedring særlig vanskelig og langvarig. Sandsynligheden for at opnå frihed fra symptomer er kun omkring halvdelen af ​​de diagnosticerede tilfælde. Derudover kan bivirkninger og risici forekomme inden for en initieret terapi.

Uden medicinsk og medicinsk behandling forværres prognosen for de berørte enormt. Sekundære sygdomme er mulige, og der er også risiko for alvorlige komplikationer. Nogleinfarkt diagnosticeres hos nogle patienter. Dette er potentielt livstruende for den pågældende og kan føre til livslang svækkelse, hvis intensiv medicinsk behandling er vellykket. Derudover faldt den gennemsnitlige levealder hos disse patienter generelt.

Hvis den behandlende læge lykkes med at helbrede den underliggende sygdom, forsvinder symptomerne på kryoglobulinæmi gradvist på egen hånd. På trods af den opnåede helbredelse kan et tilbagefald forekomme i løbet af livet. Organismen udvikler ikke nogen immunitet mod de bakterier, der forårsager sygdommen. Derfor bør der træffes særlige forholdsregler for at opretholde langvarig frihed for symptomer.

forebyggelse

I princippet kan kryoglobulinæmi kun forhindres ved at forhindre den underliggende sygdom. Hepatitis C er en vigtig risikofaktor for udvikling af kryoglobulinæmi. Leverbetændelse forårsaget af hepatitis C-virussen viser en meget høj grad af kronicitet og kan også forårsage leverskade. Sygdommen overføres gennem blodet. En vaccination er endnu ikke mulig. Der er en øget risiko for infektion med intravenøst ​​lægemiddelforbrug.

Hepatitis C kan også overføres gennem kontaminerede instrumenter i tatoverings- eller piercingstudier. Seksuel transmission er temmelig sjælden. For at forhindre hepatitis C og dermed også for at forhindre kryoglobulinæmi, skal tatoverings- og piercingstudier undersøges omhyggeligt inden den faktiske piercing-aftale. Hygienisk arbejde bør være en selvfølge.

Stofmisbrugere bør ikke dele sprøjter med andre brugere, men bør altid bruge sterile engangssprøjter. På trods af den lave risiko for transmission skal der kun udøves beskyttet samleje med hensyn til andre seksuelt overførte sygdomme. I tilfælde af kendte sygdomme, der er forbundet med en øget produktion af immunglobuliner, skal de berørte holde øje med symptomer som forkølelse og blege hænder eller blødning.

Hvis der er mistanke om vaskulær betændelse, skal en læge straks konsulteres. Tidlig behandling forbedrer prognosen og forhindrer permanente skader såsom neuropati og muskelsmerter.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde er opfølgningsmulighederne for kryoglobulinæmi meget begrænsede, og i nogle tilfælde er de ikke tilgængelige for den pågældende. Det videre sygdomsforløb afhænger meget af tilstanden hos den berørte person og også af diagnosetidspunktet, så der ikke kan foretages generelle forudsigelser om den.

Imidlertid har en tidlig diagnose af sygdommen normalt altid en positiv effekt på det videre forløb af kryoglobulinæmi, så den berørte person ideelt set skal se en læge ved de første tegn og symptomer. Som regel kan det ikke heles uafhængigt. De berørte er afhængige af at tage forskellige medikamenter.

Som regel skal disse tages over en periode på seks måneder, altid sikre, at de tages regelmæssigt, og at doseringen er korrekt. Derudover skal regelmæssig kontrol og undersøgelse udføres af en læge, så den pågældende persons tilstand permanent overvåges. I de fleste tilfælde kan kryoglobulinæmi overvindes relativt godt, så der ikke er behov for yderligere opfølgning.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af kryoglobulinæmi er selvhjælpsforanstaltninger normalt begrænset til at understøtte medicinsk behandling af symptomerne og gøre hverdagen med sygdommen lettere. For det første tilrådes en ændring i livsstil. Da kryoglobulinæmi hovedsagelig skyldes bakteriesygdomme, skal immunsystemet styrkes. Dette opnås ved at træne meget i den friske luft og spise sundt. Derudover skal man være opmærksom på en afslappende nattesøvn og undgåelse af stress.

Hvis symptomerne er baseret på en alvorlig sygdom, der ikke kun var forårsaget af et bakterielt patogen, er symptomatisk ledsagende behandling mulig. For eksempel kan smerter lettes ved en række naturmedicinale midler. Præparaterne Belladonna D12 fra homeopati såvel som arnica og djevelens klø fra naturopati har bevist sig selv. Konservative målinger såsom varme puder hjælper også med lokal smerte.

Afhængig af den underliggende tilstand af kryoglobulinæmi, kan der træffes yderligere foranstaltninger. Dette bør dog drøftes med en læge på forhånd for at undgå ubehag og alvorlige komplikationer.