Det ribosom repræsenterer et kompleks af ribonukleinsyre med forskellige proteiner. Der foregår proteinsyntesen i henhold til nukleotidsekvensen, der er lagret i DNA'et ved translation til en polypeptidkæde.
Hvad er ribosomet?
Ribosomer består af rRNA og forskellige strukturelle proteiner. RRNA (ribosomalt RNA) transkriberes i DNA'et. Der er gener til syntese af ribosomalt RNA i form af rDNA. RDNA'et transkriberes ikke til proteiner, men kun til det ribosomale RNA.
RRNA tjener som den grundlæggende byggesten til ribosomerne. Der katalyserer det oversættelsen af den genetiske information af mRNA til proteiner. Proteinerne inden i ribosomerne er ikke kovalent bundet til rRNA. De holder ribosoms struktur sammen, mens den faktiske katalyse af proteinsyntese udføres af rRNA. Ribbosomerne består af to underenheder, der kun samles til et ribosom under proteinsyntese. Deres byggesten er syntetiseret på DNA'et i cellekernen.
Det er her, både rRNA og proteinerne produceres, som kombineres for at danne de to underenheder i cellekernen. De når cytoplasmaet via de nukleare porer. I en eukaryot celle er der 100.000 til 10.000.000 ribosomer, afhængigt af proteinsynteseaktiviteten. I celler med meget aktiv proteinsyntese er der flere ribosomer end i en celle med mindre aktivitet. Foruden cytoplasmaen forekommer ribosomer også i mitokondrier eller i kloroplaster fra planter.
Anatomi & struktur
Som allerede nævnt består ribosomerne af rRNA og strukturelle proteiner, som er ansvarlige for den korrekte placering og samhørighed af strukturen. Efter syntese i kernen dannes to underenheder, som kun samles under proteinsyntese gennem kontakt med mRNA for at danne et ribosom.
Efter at biosyntesen af proteinet er afsluttet, nedbrydes det tilsvarende ribosom igen i dets underenheder. Hos pattedyr består den lille underenhed af 33 proteiner og en rRNA, og den store underenhed består af 49 proteiner og tre rRNA'er. Ved kontakt med mRNA, som bærer den genetiske information af DNA'et for et bestemt protein, kombineres de to underenheder og danner det egentlige ribosom, og proteinsyntese kan begynde.
Ribosomproteinerne er mere på kanten. Ribosomerne kan eksistere frit i cytoplasmaet eller membranbundet i det endoplasmatiske retikulum. Dermed skifter de konstant mellem den frie og membranbundne tilstand. Ribosomerne i den frie cytoplasma producerer proteiner, der også skal ind i celleplasma. Proteiner dannes på det endoplasmatiske retikulum og trænger derefter ind i lumen på ER via den cotranslational proteintransportør. Normalt er dette proteiner, der dannes i sekretionsdannende celler, såsom bugspytkirtlen.
Funktion & opgaver
Ribosomernes funktion er at katalysere proteinbiosyntesen. Den faktiske genetiske information for proteinerne bæres af mRNA, som transkriberes på DNA'et. Når den forlader kernen, binder den straks til et ribosom til proteinsyntese. De to underenheder samles.
Endvidere transporteres individuelle aminosyrer fra cytoplasmaen til ribosomer ved hjælp af tRNA. Der er tre tRNA-bindingssteder der. Dette er aminoacyl (A), peptidyl (P) og udgangspunkt (E). I begyndelsen af proteinsyntesen optages to positioner, A- og P-positionerne, af tRNA fyldt med aminosyrer. Denne tilstand kaldes den før-translationelle tilstand. Efter dannelsen af en peptidbinding mellem de to aminosyrer forekommer den post-translationelle tilstand, hvor A-stedet bliver E-stedet, og P-stedet bliver A-stedet og et nyt tRNA, der docking tre nukleotider yderligere på det nye P-sted.
Det tidligere P-site tRNA, frigivet for dets aminosyre, kanaliseres nu ud af ribosomet. Tilstandene svinger kontinuerligt under proteinsyntese. En høj aktiveringsenergi er påkrævet for hver ændring. De individuelle tRNA-molekyler lægger på det respektive komplementære kodon af mRNA'et. Proteinsyntese finder sted mellem ribosomets to underenheder i en tunnelformet struktur. Den faktiske biosyntese styres af ribosomets store underenhed.
Den lille underenhed styrer funktionen af rRNA. Idet syntesen finder sted i en slags tunnel, er de uafsluttede proteinkæder beskyttet mod at blive nedbrudt af reparationsenzymer. I denne form kunne disse proteiner genkendes som defekte i cytoplasmaet og straks nedbrydes. Når proteinsyntesen er færdig, nedbrydes ribosomet i dets underenheder.
sygdomme
En forstyrrelse i proteinsyntese kan føre til alvorlige sundhedsmæssige problemer. En ordnet sekvens af denne proces er vigtig for livsfunktionerne. Der er dog nogle mutationer, der påvirker de strukturelle proteiner eller mRNA.
En sygdom, hvor mutationer i ribosomale proteiner mistænkes for at være årsagen, kaldes diamant blackfan-anæmi. Diamond Blackfan-anæmi er en meget sjælden blodsygdom, hvor syntese af røde blodlegemer er forringet. Der udvikles anæmi, der forhindrer organerne i at tilstrækkeligt tilføres ilt. Behandlingen består af livslange blodtransfusioner. Der er også andre fysiske misdannelser.
I henhold til en teori bør funktionssvigt i ribosomale proteiner føre til øget apoptose af forfaderceller af erythrocytter og dermed forårsage anæmi. De fleste mutationer forekommer spontant. Arvelighed af syndromet kan kun bevises i 15 procent af alle tilfælde.