Det Guillain-Barré-syndrom er en akut betændelse i de perifere nerver og rygmarven (nervenoder i rygsøjlen) med en endnu uforklarlig etiologi (årsag). Med en hyppighed på 1 til 2 nye tilfælde hos 100.000 mennesker om året, er Guillain-Barré syndrom en sjælden sygdom, der rammer mænd lidt oftere end kvinder.
Hvad er Guillain-Barré-syndrom?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Guillain-Barré-syndromet er en akut idiopatisk (uklar etiologi) polyneuritis med multifokal (forekommer flere steder) inflammation i det perifere nervesystem.
Inflammatoriske ændringer, især i rødderne i de perifere nerver (polyradiculitis) og de proximale dorsale rodganglier, forårsager sensoriske lidelser, motorisk lammelse og vegetativ dysfunktion. Særligt karakteristisk er paræstesier (prikken eller "stifter og nåle") såvel som lammelse, der stiger op fra benene, hvilket i kombination med åndedrætslammelse og / eller hjertearytmier kan være livstruende.
Derudover kan involvering af kraniale nerver ved indtagelse og bilateral ansigtslammelse i nogle tilfælde ses. Afhængigt af forløbet differentieres Guillain-Barré-syndrom i forskellige former, hvor den mest almindelige variant også kaldes akut inflammatorisk (inflammatorisk) demyeliniserende (beskadigende myelinskede) polyneuropati.
årsager
De underliggende årsager til Guillain-Barré-syndrom er endnu ikke blevet afklaret endnu. Især mistænkes for immunologiske processer, da Guillain-Barré-syndrom forekommer hos over halvdelen af de berørte (ca. 60 til 70 procent) efter lunge- eller gastrointestinale infektionssygdomme.
Guillain-Barré-syndromet er især forbundet med cytomegali, varicella-zoster, mæslinger, Epstein-Barr, fåresyge, hepatitis og HI-vira samt visse bakterier såsom Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae eller Campylobacter jejuni .
I meget sjældne tilfælde manifesterer Guillain-Barré syndrom sig efter vaccination mod influenza eller rabies. Det antages, at antistofferne dannet af kroppen som et resultat af infektionen er rettet mod kroppens egne strukturer, især mod gangliosiderne, som i stigende grad findes i nervesystemet, og i kombination med andre endnu ukendte faktorer forårsager udviklingen af Guillain-Barré syndrom.
Du kan finde din medicin her
➔ Lægemidler til lammelse af musklerSymptomer, lidelser og tegn
Symptomerne på Guillain-Barré-syndrom er stort set afhængige af sygdommens form. Der skelnes grundlæggende mellem akutte og kroniske former. Generelt er Guillain-Barré-syndrom kendetegnet ved en stigende generel svaghed på grund af ødelæggelse af perifere nerver og rygmarvets nerver.
Den akutte form (akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati eller AIDP) begynder med rygsmerter og lemmesmerter, prikken og følelsesløshed i fingre, tæer, næse, øre eller hage (acra) og lammelse i benene. Derudover svækkes musklerne i bækken-, torso- og åndedrætsmuskulaturen, hvilket får alle reflekser til at svigte. Nogle gange mislykkes visse kraniale nerver.
Dette fører til en afbrydelse af vejrtrækningsregulering, regulering af hjerterytme og blære tømning samt temperaturregulering. Endvidere forekommer cirkulationsforstyrrelser på grund af udsving i blodtrykket. Den kroniske form af Guillain-Barré-syndrom, også kendt som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP), begynder lumsk og er kendetegnet ved skiftende udtalt symptomer.
Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er lammelse af ben og paræstesi i acra i forgrunden. Inddragelse af kraniale nerver observeres sjældnere. Lammelsen øges meget langsommere i den kroniske form. De kan endda undertrykkes ved indgivelse af glukokortikoider. Samlet set kan en tredjedel af patienterne helbredes. Ti procent af de syge dør. Nogle af de berørte kræver livslang pleje.
Diagnose & kursus
Guillain-Barré-syndrom diagnosticeres normalt ved hjælp af en CSF-analyse (undersøgelse af nervevandet). Hvis der kan påvises en forøget proteinkoncentration (cytoalbuminal dissociation) med et normalt antal celler, kan Guillain-Barré syndrom antages.
Derudover reduceres nerveledningshastigheden i Guillain-Barré-syndrom, der måles i sammenhæng med elektroneurografi. Elektromyografi muliggør udsagn om mulige forstyrrelser i nervesystemerne, der leverer muskelfibrene. Denne diagnostiske metode er imidlertid ikke egnet til den tidlige diagnose af Guillain-Barré-syndrom, da de tilsvarende ændringer først kan bestemmes efter ca. to uger.
Eventuelle hjertearytmier, der er til stede, kan bestemmes ved hjælp af et elektrokardiogram, mens åndedrætsfunktionen kan kontrolleres med en lungefunktion og blodgasanalyse. Derudover kan antistoffer mod gangliosider i mange tilfælde påvises. Guillain-Barré-syndrom har normalt et gunstigt forløb, og de, der er berørt, heles stort set eller fuldstændigt inden for 1 til 6 måneder.
Komplikationer
Med Guillain-Barré-syndrom lider de berørte af nerverbetændelse. I de fleste tilfælde fører denne betændelse til forstyrrelser i følsomhed og lammelse. Disse behøver ikke at forekomme overalt i kroppen; det berørte område afhænger normalt af den respektive forstyrrede nerv. Patienten lider af de typiske prikkende fornemmelser og følelsesløshed.
Derudover oplever de fleste patienter rygsmerter og smerter i musklerne. Der er også forstyrrelser i koordination og gangforstyrrelser. Patientens bevægelse er begrænset af Guillain-Barré-syndrom. I værste fald forekommer paraplegi, hvor patienten derefter er afhængig af en kørestol.
Det er ikke ualmindeligt, at andre mennesker også har brug for hjælp i hverdagen for at fortsætte med at mestre det. Smerten kan også forekomme om natten og føre til søvnbesvær. I mange tilfælde er patientens immunsystem også svækket, hvilket gør det lettere for forekomster af betændelser og infektioner.
Guillain-Barré-syndrom kan behandles med medicin. Jo tidligere behandling sker, jo større er sandsynligheden for, at patienten bliver helbredt. Sen behandling kan føre til følgeskader, som normalt er irreversible og ikke længere kan behandles.
Hvornår skal du gå til lægen?
Guillain-Barré-syndrom skal altid evalueres af en læge. Uden behandling kan det føre til alvorlige klager og komplikationer, hvoraf de fleste er uoprettelige. Som regel skal lægen konsulteres, hvis der er alvorlige rygsmerter eller lammelse, der ikke forsvinder på egen hånd.
Følelsesløshed eller følsomhedsforstyrrelser kan også indikere Guillain-Barré-syndrom. De berørte lider ofte af en prikkende fornemmelse i de berørte regioner. Derudover bør lægen konsulteres, hvis der er alvorlige smerter i musklerne.
Smerten kan forekomme selv uden bevægelse. Ligeledes peger forstyrrelser i koordination eller gangforstyrrelser ofte på Guillain-Barré-syndromet. Hvis syndromet ikke behandles, kan det i værste tilfælde føre til komplet paraplegi. Dette er irreversibelt og kan ikke længere behandles.
Hvis disse symptomer opstår, skal en læge konsulteres. Dette kan bestemme Guillain-Barré-syndromet. Yderligere behandling afhænger imidlertid af de nøjagtige symptomer og årsager til syndromet og behandles derefter af en respektive specialist.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
I Guillain-Barré-syndrom korrelerer de terapeutiske foranstaltninger med det specifikke sygdomsforløb. I milde tilfælde sigter terapien at reducere eksisterende parese (lammelse af musklerne) og minimere risikoen for infektionssygdomme, lungebetændelse, trombose og kontrakturer (begrænset mobilitet i leddene) og decubitus (sengesår) gennem fysioterapeutiske foranstaltninger.
Arbejdsterapimetoder (f.eks. Øvelser med pindsvinballen) bruges til at øge overfladefølsomheden. I tilfælde af alvorlig eller akut sygdomsprogression med markant svækkelse, såsom gå-, vejrtræknings- og / eller slukningsforstyrrelser, terapeutisk indgriben i immunsystemet hos den pågældende Til dette formål anvendes plasmaferese eller intravenøst infunderede immunglobuliner.
I en plasmafereseterapi erstattes kroppens eget plasma med en substitutionsopløsning beriget med albumin for at udveksle immunoglobuliner eller antistoffer, der er ansvarlige for de neurologiske svækkelser. I forbindelse med immunoadsorption, som er en nyere terapeutisk metode, fjernes kun de patologisk effektive antistoffer fra plasmaet og substitueres.
Et mildere terapeutisk mål er intravenøst infunderede immunglobuliner, som neutraliserer de ansvarlige endogene såvel som virale og bakterielle antistoffer og hæmmer deres syntese. Derudover reducerer immunoglobuliner aktiviteten af visse celler i immunsystemet, de såkaldte makrofager.
I mange tilfælde skal den berørte person blive intuberet eller ventileret, hvilket kan resultere i åndedrætsbehandlingstiltag. Hvis Guillain-Barré-syndrom er livstruende, kan bradykardi (langsom hjerteslag) kræve en midlertidig pacemaker.
Outlook og prognose
Guillain-Barré-syndrom kan ikke helbredes fuldstændigt, fordi det er en genetisk lidelse. Derfor kan der kun gives symptomatisk behandling, som kan begrænse og reducere symptomerne.
I de fleste tilfælde udvikler de, der er berørt, ofte betændelse i lungerne, tromboserne og andre infektionssygdomme som følge af syndromet, så patienternes forventede levetid ofte reduceres. Dette kan også føre til åndedrætsforstyrrelser eller slugeforstyrrelser, så patienten er afhængig af hjælp fra andre mennesker i hele sit liv.
Immunsystemet kan styrkes ved injektioner eller ved at tage medicin, selvom livslang terapi også er nødvendig. Mange syge stoler også på en pacemaker for at forlænge forventet levealder. I nogle tilfælde kan patientens hverdag gøres lettere ved hjælp af fysioterapeutiske øvelser.
Guillain-Barré-syndrom fører ofte til depression eller andre psykologiske lidelser, så de fleste patienter er afhængige af psykologisk behandling. Hvis Guillain-Barré-syndrom ikke behandles, reduceres patientens forventede levetid drastisk, og der er betydelige begrænsninger i hverdagen.
Du kan finde din medicin her
➔ Lægemidler til lammelse af musklerforebyggelse
Da etiologien af Guillain-Barré-syndrom ikke er klar, er der ingen forebyggende foranstaltninger mod denne sygdom.
Efterbehandling
Da Guillain-Barré-syndrom er en arvelig sygdom, er mulighederne for opfølgning meget begrænsede. Derfor er den tidlige påvisning og behandling af denne sygdom i forgrunden. Hvis en person med Guillain-Barré-syndrom ønsker at få børn, kan genetisk rådgivning også udføres, så syndromet ikke videreføres.
Dette syndrom kan også begrænse og reducere patientens forventede levetid. Behandlingen af syndromet afhænger altid af den nøjagtige sværhedsgrad og type klage. Som regel er patienten afhængig af fysioterapimetoder, hvor mange øvelser fra denne terapi også udføres derhjemme.
Dette fremskynder normalt helingen. Patientens krop skal også beskyttes mod forskellige infektioner og andre sygdomme for ikke at unødigt belaste immunsystemet.Da de indre organer og hjertet også er påvirket af Guillain-Barré-syndrom, bør der regelmæssigt undersøges for at opdage skader på et tidligt tidspunkt.
Kirurgiske indgreb i hjertet kan også være nødvendigt. I mange tilfælde kan kontakt med andre patienter med Guillain-Barré-syndrom også være nyttig, da dette fører til udveksling af oplysninger.
Du kan gøre det selv
Målet med alle selvhjælpstiltag er at gøre det muligt for de berørte at opnå den størst mulige uafhængighed i hverdagen. Ambulant fysisk og ergoterapi er indiceret for at forhindre tab af mobilitet. Medicinsk træningsterapi (MTT) er især velegnet her.
Som en del af denne træning udvikles en træningsplan, der er tilpasset patientens præstation. Efter et par ledsagede terapienheder kan de berørte udføre disse øvelser uafhængigt. Dette kan gøres i specielle træningscentre såvel som i hjemmet ved hjælp af motionscykler eller gymnastik.
Ergoterapibehandling er nyttig i forhold til følsomhedsforstyrrelser i de øvre og nedre ekstremiteter. Funktionelle forstyrrelser i ekstremiteterne forbedres også som en del af denne terapi gennem øvelser, der kan tilpasses hverdagen ifølge instruktioner. Uanset medicinsk træningsterapi anbefales vandaerobic.
Opdriften i vandet gør det især muskelstyrkende. Derudover kan gangtræning gennemføres til hverdagsaktiviteter. Ændring af overflader, klatring af trapper og variation af hastigheden træner følelsen af balance og fødderne følsomhed.
Rådgivning om hjemmepleje samt rådgivning om hjælpemidler er indikeret i tilfælde af alvorlige fremskridt. Det pludselige tab af færdigheder fører til reaktiv depression for mange mennesker. Psykologisk støtte til at tackle sygdom eller selvhjælpsgrupper øger forståelsen for sygdommen og hjælper med tilpasning til hverdagen.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
