ceruloplasmin er et protein, der findes i blodplasma. Det er en ferrooxidase, et enzym, der spiller en vigtig rolle i opbevaringen af kobber. Bestemmelsen af ceruloplasmin giver information om jern- og kobbermetabolismen.
Hvad er ceruloplasmin?
Caeruloplasmin er også kendt som ceruloplasmin. Det er proteinet, der primært er ansvarlig for transport af kobber i blodet. Derudover er ceruloplasmin en vigtig del af jernmetabolismen.
Det hører til gruppen af kobberafhængige ferroxidaser. Caeruloplasmin har homologier, ligheder med proteinet Hephaestin. Dette protein er også vigtigt for jernmetabolismen. Hephaestein er en transmembran kobberbindende ferroxidase. Det transporterer jern fra tarmens enterocytter, der optager jern fra mad, til blodbanen.
Funktion, effekt og opgaver for krop og sundhed
Caeruloplasmin binder over 95% af kobberet i humant serum. Det er også en vigtig del af jernmetabolismen. Det oxiderer jern, der er bundet til ferritin. Fe3 + dannes fra Fe2 +. Oxidation er en kemisk reaktion, hvor et atom mister elektroner og dermed øger sin positive ladning.
Hvis et andet atom accepterer disse frigjorte elektroner, taler man om en redoxreaktion, da et atom reduceres og et andet atom oxideres. Ceruloplasmin bruges til at transportere kobber ved hjælp af transferrin. Transferrin er et glycoprotein, der kun kan binde og transportere Fe3 +. Jern er en vigtig del af proteinhemoglobin og myoglobin. Hemoglobin er et jernholdigt protein, der findes i røde blodlegemer og giver dem deres røde farve. Det bruges til at transportere ilt i blodet. Myoglobin er et protein, der findes i muskler. Det er også et rødt protein, der sammen med andre enzymer, hydrogenaser og oxidaser binder ilt i musklerne. Derudover er jern involveret i elektrontransport i mitokondrier, cellernes kraftværker.
Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier
Ceruloplasmin har en molekylmasse på 151 kDa. Det er hovedsageligt fremstillet i leveren og hjernen. Syntesen af ceruloplasmin påvirkes ikke af en ændring i mængden af kobber. Efter syntese fyldes hvert protein med seks til otte kobberioner. Mænd og kvinder havde en gennemsnitlig ceruloplasminkoncentration på 20 til 60 mg / dl. Mængden af kobber i den menneskelige krop er omkring 70 til 150 mg. Jernkoncentrationen hos mænd er mellem 60 og 160 ug / dl og hos kvinder mellem 40 og 150 ug / dl.
Sygdomme og lidelser
Koncentrationen af ceruloplasmin i blodet kan ændres ved forskellige sygdomme eller livssituationer. Langtidsundernæring er en af disse omstændigheder.
Der er en kronisk kobbermangel, som i modsætning til en kortsigtet kobbermangel kan påvirke koncentrationen af ceruloplasmin. En anden grund kan være en reduceret ekspression af genet, der koder for ceruloplasmin. Menkes syndrom er en tilstand, der er forbundet med nedsatte niveauer af ceruloplasmin. Denne sygdom er en medfødt metabolisk lidelse. Bevægelsesforstyrrelser forekommer på grund af muskelsvaghed. Bindevevet mister sin elasticitet.
Dette er også kendt som seborrheic dermatitis. Håret mister sin struktur og bliver sprødt. Et tragtbryst kan delvis dannes. Der er også en øget forekomst af inguinale brok. Årsagen til denne sygdom ligger i den forstyrrede transport af kobber gennem tarmen. En anden sygdom, hvor der er en reduceret mængde ceruloplasmin, er Wilsons syndrom. Ligesom Menkes syndrom er det en genetisk sygdom. Denne sygdom forårsager overdreven ophobning af kobber, hvilket har alvorlige konsekvenser for leveren og hjernen. Som et resultat er funktionerne i hjernen og leveren begrænset.
Det kan føre til akut leversvigt. Neurologiske symptomer kan også forekomme hos patienter. Efter starten af Wilson syndrom kan der forekomme symptomer, der ligner de af Parkinson-patienter. Disse inkluderer langsomme bevægelser, tab af balance, håndbevægelser eller ataksi. Ataksi er generelt en bevægelsesforstyrrelse. Forskellige former for ataksi skelnes; løbets ataksi, gangataksien og den stående ataksi. Derudover kan en mangel på ceruloplasmin skyldes en overdosis af C-vitamin eller fra acaeruloplasminæmi.
Ved acaeruloplasminæmi fører en mutation til en funktionsfejl i ceruloplasmins evne til at fungere som ferroxidase. Det er ikke længere i stand til at oxidere jern. Jern bygger sig op i den menneskelige krop. Akkumulering af Fe2 + i høje doser er giftig for mennesker. Denne ophobning forekommer hovedsageligt i leveren, bugspytkirtlen og hjernen. Resultatet er sygdomme som diabetes mellitus, nethindegenerering og neurologiske svækkelser, såsom demens eller ataksi.
En stigning i mængden af ceruloplasmin kan udløses ved graviditet, brug af p-piller, Alzheimers sygdom eller skizofreni. Yderligere årsager til øgede ceruloplasminværdier er reumatoid arthritis og angina. Gigt er betændelse i leddene. Angina beskriver en række forskellige sygdomme. Dette inkluderer den bedst kendte angina pectoris, der hovedsageligt fører til smerter i brystområdet.
.jpg)
