Mennesker med syndactyly har en medfødt misdannelse af hænder og fødder. Fingre og tæer, der er vokset sammen, kan ses. Syndactyly kan forekomme alene eller i forbindelse med andre arvelige sygdomme.
Hvad er syndaktisk?
© eAlisa - stock.adobe.com
I syndactyly en misdannelse af hænderne eller fødderne forekommer i den embryonale udviklingsfase. Adskillelsen af tæerne og fingrene, der finder sted mellem den 5. og 7. uge af udviklingen af embryoet, forstyrres.
Syndactyly er en af de mest almindelige håndmisdannelser, fordi simpelt syndaktisk påvirker ca. en ud af 3000 nyfødte. Udtrykket kommer fra det græske: "Syn" betyder sammen og "dactylos" fingre, som følgelig er vokset sammen. I ekstreme tilfælde gælder dette for alle fingre på den ene hånd. Den tredje fold mellem fingrene påvirkes oftest på hånden og den anden fold mellem tæerne på fødderne.
Individuelle falanger af tæer og fingre deler sig ikke helt. Syndactyly er relativt almindelig. På grund af sygdommen er mobiliteten af fingrene begrænset. Hvis alle fingre påvirkes, er den normale gribefunktion ikke mulig. Dette er kendt som det, der kaldes skehånden. Denne misdannelse er ofte en genetisk sygdom (Apert-syndrom).
Det er den mest almindelige misdannelse i hånden. Syndactyly er differentieret efter graden af de berørte lemmer: For eksempel kan kutan syndaktisk resultere i en forbindelse af huden mellem de berørte lemmer. På osseous syndaktisk måde smelter dele af knoglerne imidlertid sammen. Adskillelsen er mulig i de fleste tilfælde syndaktisk og udføres om muligt inden udgangen af det tredje leveår.
årsager
Årsagen til syndactyly er i det genetiske område. De berørte har et dominerende gen, der forårsagede denne arvelige sygdom. Arvsfrekvensen er mellem 10 og 40 procent familierelateret.
På grund af defekten adskilles lemafsnittene ikke i den planlagte udviklingsfase af embryoet. Syndactyly er ikke kun en isoleret sygdom. I mange tilfælde er det et ledsagende symptom på andre genetiske sygdomme. Det, de alle har til fælles, er, at de påvirker den normale udvikling af embryoet.
Syndactylia udvikles kun i meget lille grad i det senere liv. I disse tilfælde er det exogen syndactyla. Oftest går de tilbage til en skade eller en ulykke, som et resultat af, at helingen af huden eller knoglerne ikke var medicinsk korrekt eller ikke kunne behandles.
Symptomer, lidelser og tegn
Syndaktisk ses først og fremmest gennem misdannelser i hænder og fødder. Den berørte persons fingre og tæer er vokset sammen, hvilket resulterer i problemer med at bevæge sig og gribe fat. Afhængig af sygdommens omfang kan selv enkle bevægelser ikke længere udføres.
På lang sigt fører syndaktiet til betydelige begrænsninger i hverdagen. I det senere sygdomsforløb dannes der benede forbindelser mellem fingre og tæer, som kan mærkes udvendigt, og som begrænser ledernes mobilitet. I såkaldte acrosyndacty forekommer fingre eller tæer i forskellige længder.
Derefter dannes der huller i hudbroen, som kan blive betændt. Syndactyly og acrosyndactyly påvirker hovedsageligt æstetik, skønt bevægelsesbegrænsninger kan udvikles i det videre sygdomsforløb. Især i tilfælde af en alvorlig sygdom er der en risiko for, at der opstår alvorlige komplikationer som følge af de smeltede lemmer.
I mangel af behandling forværres fine motoriske evner og følelsen af berøring i stigende grad. De berørte børn lider ofte følelsesmæssigt af de æstetiske abnormiteter. Derefter kan social frygt eller endda depressive stemninger udvikle sig. En tidlig operation kan eliminere symptomerne fuldstændigt.
Diagnose & kursus
Det syndactyly kan bestemmes ved visuel undersøgelse efter fødslen. Billeddannelsestest anvendes derefter til at bestemme typen af syndaktisk til stede. På denne måde kan de forbundende knoglbroer på osseous syndaktisk måde bestemmes mere præcist.
Syndaktien kan normalt allerede genkendes prenatalt under den forebyggende undersøgelse af den gravide kvinde. Dette gør det muligt for barnets forældre og de behandlende læger at tilpasse sig til syndaktiet på et tidligt tidspunkt. I området med tåfalanx er det mest et æstetisk problem, der ikke har nogen indflydelse på barnets udvikling.
Forløbet af syndaktisk på falanx er anderledes.Børn har brug for evnen til at gribe fat for at kunne udvikle sig på en aldersmæssig måde. Det ubehandlede syndaktisk på hænderne kan føre til udviklingsforstyrrelser.
Komplikationer
Syndaktisk er de smeltede fingre og tæer den primære årsag til komplikationer. Afhængigt af hvor alvorlig misdannelsen er, er de berørte børn muligvis ikke i stand til at klare hverdagens opgaver uden hjælp udefra. Dette kan betyde, at de berørte udvikler sig meget langsommere end deres kammerater og først bliver virkelig uafhængige sent i livet.
Hvis barnet ikke får hjælp, kan dette føre til udviklingsforstyrrelser, da finmotoriske færdigheder og berøringsfølelsen ikke fremmes tilstrækkeligt. Ofte lider de berørte også af de kosmetiske abnormiteter forbundet med syndaktisk og trækker sig tilbage fra det sociale liv i en tidlig alder. Drilleri og mobning er heller ikke udelukket. Kirurgisk behandling af misdannelsen kan altid forårsage komplikationer.
I løbet af kirurgiske indgreb forekommer for eksempel nerveskader, infektioner og blødning lejlighedsvis. Sårhelingsforstyrrelser og sekundær blødning kan forekomme efter en operation. På grund af ardannelsen kan den æstetiske svækkelse være endnu mere mærkbar end før. Endelig bærer den ordinerede medicin også en vis risiko. Især hos børn kan en forkert dosis eller en uopdaget tidligere sygdom hurtigt føre til uventede bivirkninger eller interaktioner.
Hvornår skal du gå til lægen?
Misdannelser eller mutationer i lemmerne diagnosticeres normalt umiddelbart under eller efter fødslen. I mange tilfælde kan de foreløbige undersøgelser under drægtighed afsløre uregelmæssigheder i billeddannelsesprocedurer. Af denne grund skal forventningsfulde mødre deltage i alle tilgængelige undersøgelser under graviditet. Disse muliggør tidlig påvisning og om muligt de første behandlingstrin.
Hvis der blev bemærket abnormiteter før fødslen, anbefales det ofte at en fødselsdøgn fødsel. Fødselslægeholdet overtager den indledende undersøgelse af afkom uafhængigt og på eget ansvar. Forældrene behøver ikke tage nogen handling i disse tilfælde, men skal være tilgængelige for den behandlende læge, så de nødvendige beslutninger kan træffes så hurtigt som muligt.
Jordemødre eller hjælpere er også til stede i tilfælde af en fødsel i et fødselscenter eller en hjemmefødsel. Som ved en fødsel på et hospital sørger de for den første undersøgelse af barnet. Misdannelsen i fingre og tæer bestemmes af visuel kontakt. Derefter informeres en læge om de sundhedsmæssige problemer af de tilstedeværende fødselslæger.
Også her har forældre ikke behov for at træffe yderligere foranstaltninger, da disse overtages af de medicinske tilsynsmyndigheder selv. I temmelig sjældne tilfælde forekommer en spontan fødsel, når intet plejepersonale er til stede. En læge skal altid konsulteres umiddelbart efter fødslen.
Behandling og terapi
Behandling af syndactyly består af kirurgiske indgreb for at adskille de smeltede lemmer. Dette påvirker hovedsageligt fangerne af fingrene, da adskillelsen der går ud over en æstetisk korrektion.
Operationen finder sted meget tidligt. Hvis syndaktiet kun er kutan som en webbed hud, er en operation meget uproblematisk. Det er vanskeligere, når fusionen af knoglerne er så udtalt, at to lemmer med den samme knoglestruktur ikke kan identificeres. Under separationsoperationen skal det også tages i betragtning, at ændringerne normalt også påvirker nerver og kar (arterier og vener).
Derfor kræves omhyggelig adskillelse. I tilfælde af syndakti af tåfalanx er behandlingen ofte forudset, og beslutningen overlades til den pågældende. Mange mennesker med tåphalanx syndaktisk har ikke kirurgi overhovedet. Du finder ikke lemmerne, der er vokset sammen, forstyrrende.
Afhængig af graden af syndakti er det ikke tilrådeligt med kirurgi, da den æstetiske svækkelse forårsaget af ardannelsen kan være endnu mere synlig end den tidligere eksisterende deformation.
forebyggelse
En forebyggelse imod det syndactyly kan ikke. Det er en genetisk bestemt deformation, der allerede er skabt i embryoet. Selv med en prænatal diagnose er der imidlertid ingen grund til, at barnets forældre er mere bekymrede, hvis yderligere sygdomme er udelukket. Syndaktivt på fødderne er en synshandicap, der ikke har nogen konsekvenser for børn. Kirurgisk behandling af syndaktisk på phalanges kan også udføres i spædbarnet.
Efterbehandling
Opfølgningsbehandling er vigtig, hvis fingrene eller tæerne, der er vokset sammen, er blevet adskilt fra hinanden ved operation. Fokus er på dressing teknologi. Hvis bandagen er for lille, er der risiko for, at et barn utilsigtet fjerner det i løbet af natten. Derfor bør forbindingerne efter syndaktisk operation være store nok, hvilket kræver en vis indsats.
Hvis tæerne blev adskilt under syndaktisk operation, bærer patienten en særlig sko i en periode på to til tre uger. Opfølgningspleje kan udføres af en bosiddende læge, der allerede har fået tilstrækkelig erfaring med denne type procedure. I de fleste tilfælde overtager hospitalet imidlertid opfølgningsbehandlingen på grund af den store indsats, der er forbundet med at skifte bandager. Bandagen bæres normalt i cirka to uger efter syndaktisk operation. Derefter trækkes trådene.
For at behandle smerten får patienten et smertestillende middel i de første til to dage. Det drejer sig mest om paracetamol suppositorier. Specielle argeler administreres for at modvirke de ar, der er dannet som et resultat af den kirurgiske procedure. De hjælper med at holde arrene så iøjnefaldende som muligt. Efter en operation for at adskille tæerne kan brugen af krykker give mening, hvilket i sidste ende besluttes af den behandlende læge.
Du kan gøre det selv
Syndactyly er en medfødt sygdom, der kun kan behandles symptomatisk. De berørte personer har brug for støtte fra en specialist og også hjælp i hverdagen.
Hvis flere fingre er vokset sammen, kan kirurgi overvejes. Imidlertid forbliver bevægelsesbegrænsningerne ofte permanente. Den vigtigste foranstaltning er at regelmæssigt udføre bevægelsesøvelser. Hvis der opstår cirkulationsforstyrrelser, skal lægen konsulteres. Hvis disse foranstaltninger ikke forbedrer, er det bedst at tale med lægen igen. Undertiden er forstyrrelsen så udtalt, at en forbedring i mobilitet ikke længere kan opnås. Derefter skal støttehjælpemidler bruges til at kompensere for begrænsningerne.
En operation udføres normalt, før barnet er tre år gammelt. Fra nu af skal forældrene nøje se barnets hånd- og fingerbevægelser og kompensere for dem om nødvendigt. Ledd deformation kan undgås ved tidlig medicinsk behandling, især hvis fingrene ikke har samme længde. Forudsætningen er, at barnet får medicinsk støtte efter proceduren. Det er forældrenes ansvar at overvåge sygdomsforløbet og brugen af foreskrevet smertestillende medicin.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
