Som Neutropeni er et fald i antallet af neutrofiler i blodet. Neutrofiler spiller en vigtig rolle i forsvaret mod infektioner, så neutropeni kan føre til alvorlige generelle sygdomme.
Hvad er Neutropenia?
Mennesker med neutropeni er mere tilbøjelige til infektioner og føler sig trætte, udmattede og svage. Du har feber, undertiden med frysninger.© Sonja Birkelbach - stock.adobe.com
Neutrofiler, også kort kendt som neutrofiler, er de mest almindelige hvide blodlegemer (leukocytter). De specialiserede immunceller er en del af det medfødte immunsystem. De bruges til at identificere og eliminere patogene mikroorganismer. Neutrofilerne kan absorbere og fordøje mikroorganismerne. De fungerer som fagocytter.
Derudover indeholder deres granulære vesikler forskellige stoffer, der kan ødelægge bakterier og andre patogener. Endvidere kan neutrofile granulocytter danne de såkaldte NET (Neutrophil Extracellular Traps).Dette er kromatinstrukturer, der binder mikroorganismer og dermed gør dem ufarlige. Disse funktioner er med Neutropeni På grund af manglen på neutrofiler er dette kun muligt i begrænset omfang.
En mikroliter blod indeholder typisk 1.800 til 8.000 neutrofiler. Med 500 til 1000 neutrofiler pr. Mikroliter blod er der moderat neutropeni. Alvorlig neutropeni begynder, når antallet af neutrofiler er mindre end 500 pr. Mikroliter blod.
årsager
Årsagen til neutropeni kan ligge på forskellige niveauer. På den ene side kan nedsat granulocytproduktion være ansvarlig for neutropeni. Den vigtigste årsag til en sådan uddannelsesforstyrrelse er skader på knoglemarven. Knoglemarven kan beskadiges af kemikalier, giftige planter eller medikamenter såsom diuretika, griseofulvin, kemoterapeutiske midler, antibiotika, chloramphenicol eller sulfonamider.
Infektioner kan også forårsage knoglemarvsskade. Knoglemarvsskade forekommer ofte efter infektioner med parvovirus, panleukopeni eller katte leukæmi-virus. Immunrelateret eller neoplastisk knoglemarvsskade kan også forårsage neutropeni. Eksempler på neoplasmer associeret med knoglemarvsskade er leukæmi eller myelofibrosis.
Øget forbrug af granulocytter kan også føre til neutropeni. Neutrofile granulocytter konsumeres især ved akut betændelse. Hvis efterspørgslen overstiger knoglemargens produktionskapacitet, falder neutrofilerne i blodet. Et såkaldt venstre skift forekommer i en kort periode, hvor kun umodne neutrofiler og deres forløberceller frigives over et bestemt tidsrum.
Neutropeni på grund af øget forbrug forekommer hovedsageligt i meget alvorlige sygdomme som sepsis, metritis eller peritonitis. Såkaldt dysgranulopoiesis kan også forårsage neutropeni. Ved dysgranulopoiesis forstyrres dannelsen af neutrofile granulocytter. Årsagen kan ligge i udviklingscyklussen for immuncellerne eller i en reduceret frigivelse.
Dysgranulopoiesis kan skyldes akut myeloid leukæmi, AIDS, katteleukæmi eller myelodysplasier. Akut, men kun midlertidig neutropeni, kan udløses ved en forskydning af neutrofile granulocytter til neutrofilpuljen.
En sådan ændring udløses af endotoksiner eller anafylaksi som en del af en alvorlig allergisk reaktion. Medfødte neutropenier er sjældne. Eksempler på sådanne medfødte neutropenier er Kostmanns syndrom og glycogenose type 1b.
Symptomer, lidelser og tegn
Manglen på neutrofiler forårsager ikke oprindeligt symptomer. De berørte mennesker er imidlertid meget mere modtagelige for infektion, da immunsystemet kun fungerer i begrænset omfang på grund af manglen. Ved alvorlig neutropeni kan livstruende infektioner forekomme.
Derudover føler patienterne sig trætte, udmattede og svage. Du har feber, undertiden med frysninger. Smertefulde ulcerationer i mundslimhinden eller tandkødet er karakteristiske for neutropeni. Ofte skyldes disse en svampeinfektion kaldet candidiasis.
Diagnose & sygdomsforløb
Hvis der er en øget følsomhed for infektion, opstår mistanken om mangel på leukocytter hurtigt. Hvis lægen har mistanke om neutropeni, vil de få en blodprøve testet i laboratoriet. De individuelle blodlegemer tælles i det differentielle blodantal. I tilfælde af neutropeni viser blodtællingen en klar mangel på neutrofile granulocytter. I alvorlige tilfælde er der kun 500 neutrofiler pr. Mikroliter blod. Tal mellem 1800 og 8000 er normale.
Hvis diagnosen er neutropeni, skal årsagen identificeres så hurtigt som muligt. Anamnese og klinisk undersøgelse giver information om den oprindelige sygdom. Andre symptomer såsom svaghed, åndenød, knoglesmerter eller en følelse af tryk i maven kan indikere leukæmi.
Du kan endda være i stand til at føle en forstørret milt. En knoglemarvsbiopsi kan tages fra bækkenbenet for at udelukke en forstyrrelse i dannelsen i knoglemarven.
Komplikationer
Neutropeni har en høj risiko for svære bakterieinfektioner, fordi immunforsvaret er markant reduceret på grund af det reducerede antal neutrofiler. Virusinfektion er imidlertid ikke mere sandsynlig. Det er et klinisk billede, som ud over medfødte årsager ofte er en komplikation af en underliggende sygdom.
Det kan også være et resultat af at tage visse medicin eller visse behandlingsmetoder. Disse risikofaktorer kan endda føre til fuldstændigt tab af neutrofiler med ødelæggende virkninger. Det komplette fravær af de tilsvarende granulocytter, også kendt som agranulocytose, er kendetegnet ved et meget alvorligt klinisk billede med kulderystelser, feber og en stærkt øget hjerterytme. Dette er forårsaget af en reel bakteriel invasion af kroppen med bakterier.
Med fraværet af neutrofiler mangler kroppen også det oprindelige forsvar mod disse indtrængende. Foruden feber og kulderystelser dør slimhinderne i svælg (hals), mandler (mandler) og endda i anal- og kønsområder. Det hele ledsages af lokale hævelser i lymfeknuder. I mundområdet udvikler smertefulde canker sår i form af afthous stomatitis.
Agranulocytosis kan igen føre til livstruende sepsis. For at redde patienternes liv kræves der udover brugen af bredspektret antibiotika streng beskyttelse mod infektion og seponering af udløsende medikamenter.
Hvornår skal du gå til lægen?
Lavt blodtryk, feber og kulderystelser er tegn på neutropeni. Enhver, der lægger mærke til disse symptomer, bør kontakte deres familielæge. Der er især behov for lægelig rådgivning i tilfælde af klager, der ser ud til at opstå uden grund og er forbundet med fysisk ubehag. Disse tilfælde kan være forårsaget af neutropeni, som, hvis den ikke behandles, kan forårsage yderligere fysiske problemer. Hvis der bemærkes tegn på infektion, anbefales et hospitalbesøg. Personer, der lider af symptomerne nævnt i forbindelse med kemoterapi eller strålebehandling, skal informere deres læge.
Mennesker med en immunforstyrrelse hører også til risikogrupperne, og det er bedst at konsultere deres familielæge hurtigt. Lægen kan diagnosticere neutropeni og starte behandling. Personer med en relevant medicinsk historie (lavt blodtryk, hjerte-kar-sygdom osv.) Bør også søge læge. Foruden familielægerens praksis kan kardiolog eller internist besøges. Afhængig af årsagen kan fysioterapeuter og alternative læger også være involveret i behandlingen. Børn præsenteres bedst for børnelæge, når de nævnte symptomer opstår.
Terapi og behandling
Terapien afhænger af den underliggende sygdom. Ved symptomatisk behandling får patienter granulocyt-kolonistimulerende faktorer (G-CSF). G-CSF er et peptidhormon, der stimulerer dannelsen af granulocytter. Lægemidlet fremstilles enten fra E. coli eller fra CHO-celler.
De fire store kræftsamfund anbefaler forebyggende behandling med G-CSF, når risikoen for neutropeni er 20 procent. Omvendt isolering kan være påkrævet. Omvendt isolering isolerer mennesker med svagt immunsystem. Ophold i særlige isolationsafdelinger på hospitaler er beregnet til at beskytte patienter mod infektionssygdomme.
Der er låse foran patientværelserne på isolationsafdelingerne. Personale og besøgende har kun adgang til værelserne med beskyttelse og efter visse desinfektionsforanstaltninger. Uanset den symptomatiske terapi skal kausal terapi udføres. Hvis neutropenien er forårsaget af en alvorlig infektiøs sygdom, vender blodværdierne til det normale, efter at infektionen er aftaget. På den anden side kræver knoglemarvssygdomme særlig behandling.
Du kan finde din medicin her
➔ Lægemidler til at styrke forsvaret og immunforsvaretOutlook og prognose
Afklaring af årsagen til neutropeni er afgørende for det videre sygdomsforløb og dermed for prognosen. Ofte bestemmes sundhedstilstanden først efter en lang periode. Patienterne lider for det meste af en øget modtagelighed for infektioner, så den faktiske diagnose af neutropeni normalt finder sted meget sent.
Jo tidligere årsagen kan bestemmes, jo bedre er den videre kurs. Speciel terapi er nødvendig for at behandle patienten bedst muligt. Lægemiddelterapi kan lindre symptomerne markant. Derudover er i nogle tilfælde en knoglemarvstransplantation nødvendig for at forbedre den generelle sundhedstilstand.
Trods al anstrengelse opnås ikke en fuld helbredelse hos mange patienter. Behandlingen er forbundet med adskillige komplikationer, så en kur ikke altid er mulig. Patienten har brug for langtidsbehandling såvel som regelmæssig medicinsk kontrol, så organismen understøttes bedst muligt.
Da sygdommen er forbundet med en række svækkelser, repræsenterer den en enorm byrde for patienten og deres pårørende. Hverdagen skal tilpasses de fysiske forhold. Dette betyder ofte, at den pågældende rapporterer et reduceret velvære på lang sigt og psykologiske følger er mulige. Ophold i isolerede afdelinger er ofte nødvendige for at opnå forbedringer.
forebyggelse
De fleste neutropenier kan ikke forhindres. Hvis der er en øget risiko med kemoterapi, kan G-CSF gives forebyggende.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde er foranstaltningerne og mulighederne for opfølgning af neutropeni betydeligt begrænset. Af denne grund skal den pågældende straks konsultere en læge ved de første tegn og klager på sygdommen for at forhindre yderligere forekomst af andre komplikationer og klager. Det kan ikke helbrede uafhængigt, så medicinsk behandling er uundgåelig.
De fleste patienter er afhængige af regelmæssige eftersyn og undersøgelser af en læge under behandlingen for at påvise og fjerne yderligere tumorer på et tidligt tidspunkt. I tilfælde af neutropeni skal den berørte person beskytte sig især mod forskellige infektioner. Ofte er pleje og støtte af ens egen familie også meget vigtig, hvilket kan lindre udviklingen af depression og andre psykologiske forstyrrelser.
Patienten skal hvile og tage det roligt og afstå fra anstrengelse eller fysisk aktivitet for ikke at stresse kroppen unødigt. I nogle tilfælde kan neutropeni også reducere forventet levetid for de berørte. Yderligere opfølgende foranstaltninger er normalt ikke tilgængelige for patienten.