Lennox-Gastaut syndrom

Som Lennox-Gastaut syndrom er et sjældent epilepsisyndrom. Den vanskeligt at behandle form for epilepsi påvirker hovedsageligt børn mellem 2 og 6 år.

Hvad er Lennox-Gastaut-syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom (LGS) er navnet på en alvorlig form for epilepsi. Det vil det også Lennox syndrom kaldes og betragtes som svært at behandle. Sygdommen rammer især børn mellem to og seks år, der lider af hyppige epileptiske anfald.

Lennox-Gastaut-syndrom blev opkaldt efter den amerikanske neurolog William G. Lennox (1884-1960) og den franske læge Henri Gastaut (1915-1995). Begge læger beskrev sygdommen detaljeret for første gang i 1950'erne og behandlede dens forskning. Dermed adskiller de tilstanden fra andre former for epilepsi.

Det antages, at ud af 100 børn, der er berørt af epilepsi, fem udvikler Lennox-Gastaut syndrom. Drenge lider oftere af LGS end piger. Nogle af børnene viste ikke nogen abnormiteter inden sygdommens begyndelse. Andre led på forhånd epilepsi, som derefter blev LGS.

årsager

Der er ingen enkelt årsag til Lennox-Gastaut syndrom, så forskellige grunde til dets udbrud kan overvejes. Ét ud af fem børn får West-syndrom, en anden alvorlig form for epilepsi, inden de udvikler LGS. Det er ikke ualmindeligt, at nyfødte børn på forhånd oplever krampeanfald eller generaliserede epileptiske anfald.

I omkring to tredjedele af alle berørte børn skyldes Lennox-Gastaut syndrom af skader på hjernen. Andre sygdomme eller udviklingsforstyrrelser kan også være ansvarlige for LGS. De mest almindelige triggers inkluderer metaboliske sygdomme, tuberøs sklerose, toxoplasmosis, meningitis (meningitis) eller encephalitis (hjerneinflammation).

Andre årsager inkluderer udtalte organiske hjerneforstyrrelser på grund af mangel på ilt under fødselsprocessen eller en for tidlig fødsel samt forskellige traumatiske hjerneskader. I mange tilfælde har Lennox-Gastaut syndrom ikke nogen underliggende underliggende sygdom. I medicin taler man om en idiopatisk eller kryptogen LGS.

Symptomer, lidelser og tegn

Lennox-Gastaut-syndromet vises normalt i alderen 2 til 6 år. Undertiden opstår udbruddet først efter 8 år. Da der er betydelige paralleller til Vestsyndromet, antages der et forhold mellem de to sygdomme.

Et typisk symptom på Lennox-Gastaut-syndrom er den gentagne forekomst af epileptiske anfald, som dukker op flere gange om dagen. Forskellige typer af anfald er karakteristiske, hvis mangfoldighed ikke kan observeres i noget andet epilepsisyndrom. De børn, der er berørt, lider ofte af toniske anfald, som de normalt viser under søvnen og ledsages af afstivning af musklerne.

Når jeg er træt, forekommer ofte myokloniske anfald med pludselig begyndelse af muskelsvind. Yderligere klager over LGS er atoniske anfald, anfald af store mal, fokale og tonisk-kloniske anfald samt atypiske fravær. Normalt varer anfaldene kun et par sekunder.

Nogle børn lider også af apati, uansvarlighed og forvirring. Et andet problem er fald på grund af epileptiske anfald, hvilket igen kan føre til kvæstelser. Af denne grund rådes de berørte børn til at bære en styrthjelm. En anden bivirkning af Lennox-Gastaut syndrom er kognitive handicap, adfærdsproblemer og forsinkelser i den samlede udvikling af kroppen.

Diagnose & sygdomsforløb

At diagnosticere Lennox-Gastaut syndrom betragtes som vanskeligt. Symptomerne viser ofte ligheder med andre sygdomme. Derudover er der ingen enkelt årsag til syndromet. For at kunne differentiere LGS fra andre epilepsisyndromer, afklarer den undersøgende læge barnets alder, når symptomerne først vises.

Han er også optaget af det kliniske billede, hyppigheden og mangfoldigheden af ​​epileptiske anfald og mulige forsinkelser i fysisk og psykologisk udvikling. En søvn-EEG er en vigtig diagnostisk metode. De typiske toniske anfald dukker normalt op under søvn.

En differentiel diagnose af det såkaldte pseudo-Lennox-syndrom, hvor de toniske anfald er fraværende, er også vigtig. Magnetisk resonansafbildning (MRI) af hjernen kan udføres for at finde ud af organiske hjernetrigere. Hvis bevægelsesmønstrene for de epileptiske anfald forekommer overvejende på en bestemt side af hjernen, indikerer dette deres skade.

Fordi Lennox-Gastaut syndrom er vanskeligt at behandle, udvikler sygdommen sjældent positivt. LGS ender dødeligt i omkring fem procent af alle tilfælde. Ofte forekommer neurologiske underskud, der forårsager forsinkelser i barnets mentale udvikling.

Komplikationer

Som regel lider patienter med Lennox-Gastaut syndrom mere af epileptiske anfald. Disse kan reducere og begrænse livskvaliteten for den berørte person betydeligt. I de fleste tilfælde fører anfaldene også til alvorlige smerter og yderligere begrænsninger i hverdagen. Pårørende og forældre er også ofte påvirket af Lennox-Gastaut syndrom på grund af psykologiske klager eller depression.

Patienterne lider også af udtalt træthed og ikke sjældent af muskeltrækninger. Der er også en dygtighed, så de berørte kan ende med forstyrrelser i koordination og koncentration. Børns udvikling er ofte alvorligt begrænset og forsinket som et resultat. I de fleste tilfælde fører Lennox-Gastaut syndrom også til adfærdsproblemer og andre handicap for patienten.

Motoriske og kognitive evner forstyrres ikke sjældent af Lennox-Gastaut syndrom. Som et resultat kan de berørte også lide i drilleri eller mobning i barndommen. Lennox-Gastaut syndrom behandles ved hjælp af medikamenter. Som regel er der ingen særlige komplikationer. I de fleste tilfælde er der imidlertid ikke noget positivt forløb af sygdommen.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis barnet pludselig har kramper eller vedvarende træthed, indikerer dette en alvorlig tilstand, der skal afklares. Forældre til berørte børn bør diskutere klagerne med deres børnelæge. Hvis symptomerne vedvarer, skal barnet undersøges og om nødvendigt behandles med medicin. Hvis der er adfærdsproblemer eller tegn på kognitiv handicap, er det bedst at også konsultere en læge, så der hurtigt kan stilles en diagnose. Hvis Lennox-Gastaut-syndrom er til stede, skal barnet overvåges nøje.

Hvis der ikke er nogen eller utilstrækkelig behandling, kan de epileptiske anfald føre til fald og andre komplikationer. Derudover har lidelsen ofte en negativ indflydelse på barnets mentale tilstand. Terapeutisk behandling mindsker risikoen for alvorlig psykisk sygdom. Lægemiddelbehandlingen understøttes af fysioterapeutiske foranstaltninger. I alvorlige tilfælde skal der udføres kirurgi for at undgå større ubehag. Da Lennox-Gastaut-syndromet kan udvikle sig meget forskelligt, er det altid nødvendigt med en medicinsk undersøgelse.

Behandling og terapi

Sammenlignet med andre former for epilepsi er Lennox-Gastaut syndrom vanskeligt at behandle. Imidlertid betragtes behandling stadig som lettere end for West-syndrom. Imidlertid kan behandlingens succes ikke garanteres, selv med en tidlig diagnose.

De fleste mennesker, der bliver syge, får medicin til at kontrollere anfaldene. Aktive ingredienser såsom valproat, felbamat, benzodiazepiner, topiramat, levetiracetam og lamotrigin anvendes. Et problem er imidlertid, at medikamenterne ikke altid kan garantere frihed for anfald.

Ved behandlingsresistent epilepsi betragtes det som nyttigt at følge en ketogen diæt. Den proteinbalancerede og kulhydratbegrænsede diæt førte til en forbedring af symptomerne i et af tre sygdomsfald.

Hvis en behandlingsmæssig organlæsion er ansvarlig for Lennox-Gastaut-syndromet, er der mulighed for kirurgisk indgreb som en del af epilepsikirurgi. Med den kirurgiske fjernelse af skaden kan anfaldene afhjælpes.

Outlook og prognose

Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er dårlig. Der er uoprettelig skade på hjernen. Dette påvirker patientens livskvalitet markant. Uden medicinsk behandling kan livstruende tilstande opstå. De epileptiske anfald skal overvåges og kontrolleres af en læge for at reducere risikoen for komplikationer. En behandling forsøger at minimere forekomsten af ​​anfald ved indgivelse af medicin. Hvis de givne aktive ingredienser absorberes og behandles godt af organismen, kan der generelt opnås et gunstigt sygdomsforløb.

Ikke desto mindre har medicinen bivirkninger. Derudover kan et anfald forekomme igen når som helst over levetiden. Frihed fra klager er ikke garanteret. Kirurgi kan udføres på nogle patienter. Kirurgi er også forbundet med risici og bivirkninger. Ikke desto mindre er denne behandlingsforanstaltning for nogle syge en god mulighed for langvarig lindring af symptomerne.

Ved en kirurgisk procedure fjernes de beskadigede områder i hjernen. Hvis der ikke er yderligere komplikationer, oplever den berørte person en betydelig forbedring af deres generelle helbred. Det skal dog tages i betragtning, at det er en meget kompleks indgriben i den menneskelige hjerne. Hvis omgivende regioner er beskadiget under processen, kan der forekomme alvorlige irreversible funktionsforstyrrelser i organismen.

forebyggelse

Der er ingen kendte forebyggende foranstaltninger mod Lennox-Gastaut syndrom. Der er ingen ensartet årsag til forekomsten af ​​epileptiske anfald.

Efterbehandling

Da Lennox-Gastaut syndrom er uhelbredelig, kræves der regelmæssig og omfattende opfølgning. De berørte lider normalt af en række komplikationer og klager, som i værste fald kan føre til den pågældende død. Sygdommen bør derfor genkendes og behandles meget tidligt, så der ikke er yderligere klager eller komplikationer.

Lidende skal se en læge regelmæssigt for at gennemgå medicinindstillinger og mulige bivirkninger. Psykologisk støtte til pårørende kan også anbefales. Derudover skal pårørende trænes til at genkende et epileptisk anfald og tage passende forholdsregler. I tilfælde af krampe skal akutlægen straks kaldes, da dette kan være livstruende.

Du kan gøre det selv

Lennox-Gastaut-syndrom er forbundet med epileptiske anfald og vises ofte selv hos små børn, så forældremyndigheden bærer det største ansvar for passende medicinsk pleje og patientpleje. For det første ledsager forældrene regelmæssigt det syge barn til medicinske undersøgelser. Derudover lærer de forældremyndigheder førstehjælpsforanstaltninger, og hvordan man håndterer børn korrekt i tilfælde af epileptiske anfald.

Da disse forekommer i meget høj grad, udsættes små børn for en øget risiko for ulykker. Det tilrådes derfor for patienter at bære en hjelm for at beskytte deres hoved mod alvorlige kvæstelser. I alvorlige tilfælde udstyrer forældrene også barnet med fælles beskyttere, for eksempel på knæ eller hænder.

De epileptiske anfald begrænser de syges trivsel væsentligt. Derudover lider børnene også af nedsat kognitiv udvikling, så at deltagelse på specielle plejefaciliteter ofte er vigtig. Senere går patienterne normalt på en speciel skole for at udvikle dem i henhold til deres individuelle opfattelse. Derudover har sociale kontakter med andre børn ofte en gavnlig effekt på patientens livskvalitet. Da forældrene udsættes for enormt stress fra det syge barn og hans eller hendes epileptiske anfald, udvikler de ofte depression, som altid har behov for terapi.