Ewings sarkom

Voksende smerter er normalt ikke en grund til bekymring hos børn, men hvis smerten gentager sig ikke kun efter aktiviteter, men også i hvile, skal en læge konsulteres. Det Ewings sarkom kan forårsage dette ubehag.

Hvad er Ewings sarkom?

Symptomerne på Ewings sarkom er ikke-specifikke, da de også kan forekomme med andre sygdomme eller med vækstforstyrrelser. I begyndelsen klager de berørte ofte over tilbagevendende smerter, som normalt øges med træning.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewings sarkom blev først beskrevet af James Ewing og er en form for knoglekræft, der normalt udvikler sig i lårbenene eller i bækkenet.

Ribbenene påvirkes sjældnere. Sarkom kan dog påvirke alle andre knogler i det menneskelige skelet. Den ekstremt ondartede tumor forekommer primært hos børn og unge i alderen 10 til 25 år, hvor drenge påvirkes meget hyppigere end piger.

Det vigtigste kendetegn ved Ewings sarkom er dens hurtige vækst og dermed risikoen for at sprede uhindret til andre knogler og lunger. Hvis Ewing ikke behandles, fører Ewings sarkom til døden inden for et par måneder.

årsager

Indtil videre er der ikke fundet nogen grund til udviklingen af ​​Ewings sarkom. Antagelserne om, at arvelige faktorer eller tidligere udsættelse for stråling fra strålebehandling, der var for høje, var årsagen til tumoren, kunne ikke bekræftes.

Visse tilbagevendende genændringer på kromosom 22 kunne imidlertid være knyttet til tumoren. Arv af denne genmutation er imidlertid ikke blevet bevist, så det er stadig uklart, hvad der forårsager væksten af ​​den ondartede Ewing-sarkom.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod ledssmerter

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne på Ewings sarkom er ikke-specifikke, da de også kan forekomme med andre sygdomme eller med vækstforstyrrelser. I begyndelsen klager de berørte ofte over tilbagevendende smerter, som normalt øges med træning. Disse vedvarer dog om natten. Smerten kan vises første gang efter et mindre traume.

Da sygdommen rammer unge, antages det oprindeligt ofte, at det er voksende smerter eller kvæstesmerter. Hævelse og rødme vises på det berørte område. Nogle gange kan det endda føre til svigtssymptomer, hvis rygsøjlen eller perifere nerver er involveret i sygdomsprocessen. Jo større tumor, jo mere ofte forekommer funktionelle begrænsninger.

På dette stadium er der ofte ingen metastaser. Hvis der imidlertid tilføjes sådanne generelle symptomer som feber, vægttab eller træthed, kan dette indikere eksisterende metastaser. Hvis de behandles tidligt, før metastaser udvikler sig, er der en 65 procent chance for bedring.

Selv år senere er der dog stadig en risiko for tilbagefald, hvis kræften ikke er blevet fjernet fuldstændigt ved terapi. Ikke desto mindre lider selv fuldstændigt tumorfrie patienter ofte i lang tid af konsekvenserne af terapi under forskellige symptomer. Prognosen er værre hos patienter med metastaser. De symptomer, de oplever, afhænger af de organer, der er påvirket af metastaser.

Diagnose & kursus

Ewings sarkom forårsager smerter og hævelse i det berørte område af patientens krop. Smerten vedvarer selv i hvile og forekommer normalt uregelmæssigt. Som et resultat fortolkes de ofte forkert og er ikke forbundet med en alvorlig medicinsk tilstand.

Når svulsten har nået en bestemt størrelse, oplever patienten begrænset mobilitet og undertiden også rødme af det berørte område, hvilket i sidste ende fører ham til lægen. En fjerdedel af de berørte har metastaseret på dette tidspunkt, og kræften har spredt sig til andre regioner i kroppen.

Diagnosen af ​​Ewings sarkom foretages først på grundlag af blodprøver, som kan bekræftes ved billeddannelsesmetoder såsom røntgenstråler og computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI). En biopsi bruges til nøjagtigt at bestemme sarkom. Dette involverer at tage en vævsprøve fra tumoren.

Der søges efter mulige metastaser i lungerne ved hjælp af billeddannelsesteknikker. For at afgøre, om knoglemarven allerede er blevet påvirket af Ewings sarkom, er en knoglemarvspunkter nødvendig.

Komplikationer

Tumoren i Ewings sarkom vokser hurtigt og påvirker ofte lungerne. Hvis man ikke behandler dem, kan død forventes inden for et par måneder. Imidlertid har de, der tidligt beslutter sig for medicinsk og medicinsk behandling, en meget god chance for en hurtig og fuldstændig bedring.

I de fleste tilfælde forekommer Ewings sarkom hos børn, der er i vækstfasen. Patienterne lider af smerter i hvile, der opstår selv uden bevægelse. Der er ofte feber og smerter i knogler og led, selvom de ikke flyttes. Hævelse og rødme kan også udvikle sig der. I det udtalte stadie fører Ewings sarkom til begrænsninger i bevægelse og dermed i hverdagen.

Personen føler sig træt og ikke i stand til at udøve fysisk aktivitet. Hvis Ewings sarkom efterlades ubehandlet, kan døden resultere. Derfor er behandlingen altid baseret på fjernelse af tumoren, hvorefter kemoterapi anbefales. Desværre er der ingen garanti for, at tumoren ikke gentager sig. Det er ikke ualmindeligt, at patienten skal gentage behandlingen.

Ved en gentagen sygdom er chancerne for en kur meget lavere end ved den første sygdom. Hvis Ewings sarkom ikke kan behandles, lettes smerten, så patienten kan leve sin hverdag på normal måde. Forventet levealder drastisk på grund af sygdom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Ewings sarkom er en eksplicit type knoglekræft, der mest rammer unge mænd mellem 10 og 25 år. Berørte mennesker klager normalt over smerter i deres lemmer, så stikkende smerter kan forekomme, selv når de er i ro. En læge skal ses, hvis visse dele af kroppen er smertefulde uden nogen åbenbar grund.

Ewings sarkom kan kun bestemmes ved en grundig medicinsk undersøgelse. En tidlig diagnose er også meget vigtig for det senere sygdomsforløb, for først da kan en fuld bedring finde sted. Hvis et besøg hos lægen udskydes, kan knoglekræft påvirke vitale organer og dermed føre til død.

Læger og terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Når man behandler Ewings sarkom, forsøges det først at fjerne tumoren kirurgisk. Derefter modtager patienten strålebehandling og kemoterapi.

På grund af den hurtige vækst af tumorcellerne forekommer ofte metastaser, selv efter at den oprindelige tumor er fjernet, hvilket kan undgås ved denne procedure. Strålebehandling anvendes enten i eller mellem to faser af kemoterapi. Den samlede behandlingsvarighed for Ewings sarkom er 10 til 12 måneder. På trods af moderne og konstant forbedrede terapimetoder forekommer tilbagefald hos 30 til 40 procent af patienterne.

Med disse såkaldte tilbagefald er chancerne for en kur meget lavere end ved den første sygdom, fordi der i øjeblikket ikke er nogen standardiseret behandling. Man forsøger at kirurgisk fjerne tumoren igen eller skrumpe den ved hjælp af kombineret kemoterapi og strålebehandling. Der anvendes ofte højdosis kemoterapi.

Hvis alle terapeutiske forhold forbliver mislykket, forsøger palliativ medicin at lindre patientens smerter. Den globale analyse af behandlingsprotokoller sigter mod at optimere de aktuelt mulige terapeutiske foranstaltninger og forbedre overlevelseschancerne for patienter, der lider af Ewings sarkom på lang sigt.

Outlook og prognose

Prognosen for Ewings sarkom afhænger af placeringen af ​​tumoren, behandlingsstart og dens reaktion over for de anvendte kemoterapeutiske midler. Der er en god reaktion på kemoterapeutiske midler, når den resterende tumormasse indeholder mindre end ti procent levende tumorceller. Hvis der er mere end ti procent af de levende tumorceller tilbage, indikerer dette et dårligt svar på kemoterapi.

Derudover er prognosen for sygdommen meget bedre, hvis der ikke er metastaser i begyndelsen af ​​behandlingen. Derudover er det observeret, at den 5-årige overlevelsesrate er højere for ekstremitetsben (60-70 procent) end for bækkenben (40 procent). Muligheden for fuldstændig fjernelse af kirurgisk tumor spiller også en rolle i prognosen. Hvis svulsten endnu ikke har spredt sig og samtidig er meget tilgængelig for en operation, er der naturligvis en meget god chance for fuldstændig helbredelse.

Inoperable tumorer bestråles. De statistiske data kan ikke bruges til at forudsige, om den berørte person kan helbredes. Dette gælder endda for patienter, der allerede har metastaseret. De statistiske data giver kun sandsynligheden.

Derudover udføres der konstant studier til optimering af terapi for at forbedre prognosen, selv i avancerede stadier af sygdommen. Det skal imidlertid også bemærkes, at selv fuldstændigt tumorfrie patienter ofte ikke er fri for symptomer på grund af uønskede bivirkninger af terapien.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod ledssmerter

forebyggelse

Der er ingen direkte forebyggende foranstaltninger mod Ewings sarkom. Imidlertid bør tilbagevendende smerter altid tages alvorligt hos børn og unge, da denne tumor vokser ekstremt hurtigt og kan sprede sig gennem metastaser i kroppen. Jo tidligere Ewings sarkom detekteres, jo hurtigere målrettet behandling kan gives.

Efterbehandling

Efter vellykket behandling af Ewings sarkom sikrer regelmæssig opfølgningsundersøgelser, at ny tumordannelse eller metastaser i andre organer kan påvises og behandles på et tidligt tidspunkt. Langtidsvirkninger af kemoterapi eller strålebehandling kan også registreres i god tid. Hver opfølgende aftale inkluderer en detaljeret fysisk undersøgelse, hvor området især den helede tumor undersøges nøje.

Røntgenundersøgelser, computertomografi (CT), magnetisk resonansafbildning (MRI) eller ultralydundersøgelser udføres også efter behov. Lejlighedsvis kan skeletskintigrafi også være nødvendig. Som regel anbefales et røntgenbillede af lungerne hver anden måned og en røntgen- eller MR-undersøgelse af det primære tumorområde hver fjerde måned til Ewing-sarkompatienter i de første to år.

I det tredje år forlænges intervallerne til tre eller seks måneder, i det fjerde år er en seks-månedlig røntgenkontrol af lungerne nyttigt til at udelukke lungemetastaser. Fra femte år er dette kun nødvendigt en gang om året.

Da kemoterapi kan forårsage langtidsvirkninger på hjertet, skal hjertefunktionen kontrolleres en gang om året i ti år ved hjælp af et elektrokardiogram (EKG) og hjerte-ultralyd (ekkokardiografi). Hvis der ikke er symptomer, er en rutinemæssig undersøgelse hvert andet år tilstrækkelig. En årlig blod- og urinprøve til kontrol af nyrefunktionen anbefales også i de første tre år.

Du kan gøre det selv

Ewings sarkom er en form for knoglekræft, der især rammer børn og unge. Jo tidligere sygdommen opdages og behandlingen startes, jo større er chancerne for bedring. Forældre bør derfor konsultere en læge så hurtigt som muligt, hvis deres børn klager over visse symptomer og ikke bagatelliserer dem.

En knogletumor manifesterer sig normalt som smerter i det berørte område. Ofte er hud og væv over det syge knogleområde også hævet eller betændt. Hvis forældre observerer sådanne symptomer hos deres børn, skal en læge altid konsulteres som en forholdsregel, selvom årsagerne i de fleste tilfælde er ufarlige.

Ikke alle blå mærker skjuler en dødbringende sygdom, men det anbefales stadig at forebygge. Selv hvis børn og unge konstant klager over ømme eller ben, bør dette ikke blot afvises som "vækstproblemer", men bør tages alvorligt og afklares af en læge.

Hvis der faktisk diagnosticeres knoglekræft, lider de unge patienter normalt meget dårligt af bivirkningerne af kemoterapi. Forældre og syge børn bør søge kontakt med andre berørte personer for bedre at klare de psykologiske belastninger, der er forbundet med sygdommen. Selvhjælpsgrupper er ikke længere kun aktive lokalt, men også på Internettet. Om nødvendigt angives også psykologisk støtte.