I eosinofil granulomatose med polyangiitis granulomatøs betændelse i de små blodkar forekommer. Vævet gennemgås af eosinofile granulocytter.
Hvad er eosinophil granulomatose med polyangiitis?
© Tanja Esser - stock.adobe.com
I tidligere tider eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA) også som Churg-Strauss syndrom (CSS) kendt. Patologerne Jakob Churg (1910-2005) og Lotte Strauss (1913-1985) fungerede som navnebror. I det nuværende kaldes sygdommen imidlertid eosinophil granulomatose med polyangiitis eller EGPA for kort.
Eosinophil granulomatose med polyangiitis (betændelse i blodkarene) er en sjælden sygdom, der er en af de ANCA-associerede vaskulitider (AAV). ANCA er forkortelsen for anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer. ANCA-associeret vaskulitis er en systemisk sygdom, der kan påvirke næsten ethvert organ.
Et typisk træk ved EGPA er involvering af lungerne, som er mærkbar gennem astmasymptomer. Som en del af eosinofil granulomatose med polyangiitis forekommer en granulomatøs (granulatdannende) betændelse i små og mellemstore blodkar. Vævet infiltreres af eosinofiler (inflammatoriske celler), en undergruppe af de hvide blodlegemer.
Betændelse i blodkarene opstår derfor som en immunreaktion. Kvinder er dobbelt så sandsynlige for at udvikle EGPA som mænd.I de fleste tilfælde vises sygdommen mellem 40 og 50 år. Forekomsten er et til to nye tilfælde pr. Million indbyggere hvert år.
årsager
Hvad der forårsager eosinofil granulomatose med polyangiitis er stadig ukendt. Forskellige læger har mistanke om, at det er forårsaget af en funktionsfejl i kroppens eget forsvarssystem. Allergiske predispositioner synes at spille en særlig rolle.
EGPA er især almindelig hos mennesker, der lider af bronkial astma eller andre allergier. Derudover betragtes brugen af visse lægemidler, såsom montelukast, som en risikofaktor for at udvikle Churg-Strauss syndrom. Et slående faktum er, at skaden på blodkarene er forårsaget af IgE-antistoffer. Derudover begynder sygdommen altid i luftvejene, hvilket indikerer en immunkompleks sygdom.
Symptomer, lidelser og tegn
Symptomerne på eosinofil granulomatose med polyangiitis forekommer i flere faser. Kroniske luftvejssygdomme udvikler sig i begyndelsen af EGPA. Dette kan være astma, en allergisk rennende næse (rhinitis) eller en sinusinfektion (bihulebetændelse).
Mens der er en eroderet nasal septum i næsen, forekommer polypper i bihulerne. Bronchial astma forekommer også senere. I den anden fase af EGPA finder eosinophilia af blod og væv sted. Den egentlige systemiske sygdom dukker kun op, når vaskulitis forekommer i de små blodkar.
I de fleste tilfælde er det ledsaget af ekstravaskulære granulomer eller hypereosinophilia. Det har endnu ikke været muligt at afklare, hvilke faktorer der forårsager sygdommens forskellige faser. Da eosinofil granulomatose med polyangiitis kan forekomme i alle organer, påvirkes mave-tarmkanalen også.
Dette mærkes ved koliklignende symptomer, diarré, kvalme og opkast. Desuden er betændelse i koronararterierne eller hjertemuskulaturen mulig, hvilket kan føre til hjerteinsufficiens eller endda et hjerteanfald. Det er ikke ualmindeligt, at individuel nerveskade ses, hvilket ledsages af skarp smerte, følelsesløshed og lammelse.
Hvis huden er involveret, vil det føre til blødning i sårstørrelse, sår eller mavesår. Andre mulige midlertidige symptomer er feber, mild lungebetændelse, træthed og vægttab.
Diagnose & kursus
Den første mistanke om eosinofil granulomatose med polyangiitis opstår hos astmapatienter, når de lider af andre symptomer, såsom nerveskader eller hjerteproblemer. For at sikre diagnosen udtages vævsprøver fra hjerteområdet, en nerve eller de berørte områder af huden.
Vasculitis kan identificeres ved den typiske sammensætning af de inflammatoriske celler. En blodprøve afslører øgede eosinophil granulocytværdier, hvilket er et typisk fund. En anden indikation er en akkumulering af IgE-antistoffer. Disse findes i omkring 40 procent af alle patienter.
Billeddannelsesmetoder såsom en røntgenundersøgelse, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI) bruges til at diagnosticere foci af sygdom i paranasale bihuler, lunger eller hjerte, som ikke er synlige. EGPA-patiens levetid er forbedret markant i de senere år gennem immunsuppressiv behandling.
Tilbagefald er dog almindelige, så streng overvågning er påkrævet. Med optimal behandling er den 5-årige overlevelsesrate mere end 80 procent. Nogle patienter dør imidlertid af hjerteanfald eller hjertesvigt.
Komplikationer
Som regel forårsager sygdommen symptomer og komplikationer i luftvejene. Patienten kan også lide af betændelse i næse og bihuler, som komplicerer hverdagen og reducerer livskvaliteten. Polypper udvikler sig ofte, hvilket gør vejrtrækningen vanskeligere.
På grund af den reducerede iltforsyning kan anstrengende aktiviteter ikke længere udføres, og den berørte kan miste bevidstheden. Hjertet og mave-tarmkanalen påvirkes også, hvilket kan føre til hjertesvigt. I værste fald kan dette føre til et hjerteanfald og i sidste ende til døden. Den generelle sygdomfølelse fører også til feber og appetitløshed, hvilket kan føre til vægttab. I mange tilfælde forekommer også lungebetændelse.
Behandlingen er normalt årsagsmæssig ved hjælp af antibiotika og er vellykket efter blot et par dage. Imidlertid er tidlig behandling nødvendig for at forhindre følgeskader og andre komplikationer. Der er ingen nedsat levealder. Komplikationer kan opstå, hvis der er et tilbagefald, og patienten bliver syg af sygdommen igen.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis der opstår åndedrætsforstyrrelser, skal der indledes en medicinsk undersøgelse. Hvis du oplever pauser i vejrtrækningen, åndenød eller afbrydelser i vejrtrækningen, er der grund til bekymring. Et lægebesøg er nødvendigt, da en vedvarende mangel på iltforsyning til organismen truer en livstruende tilstand. Organfejl kan forekomme, hvilket er forbundet med uoprettelig og livslang skade.
Hvis der forekommer søvnforstyrrelser med samtidig åndenød, er det nødvendigt med en læge så hurtigt som muligt. Hvis du har forhøjet blodtryk, problemer med hjerterytmen, hjertebanken, koncentrationsforstyrrelser eller opmærksomhedsunderskud, skal du konsultere en læge. Sinus-klager skal undersøges og behandles, så snart de vedvarer i flere dage eller øges i intensitet.
Hvis du har symptomer på maven eller tarmen, er det nødvendigt med et lægebesøg. Hvis kvalme, opkast eller diarrésymptomer forekommer gentagne gange, skal en læge konsulteres. I tilfælde af smerter, kramper eller lammelse overalt i kroppen skal en læge konsulteres så hurtigt som muligt.
I alvorlige tilfælde, hvis den ikke behandles, truer en comatose-tilstand. Navnelighed i lemmerne betragtes som usædvanlig og bør også vurderes medicinsk. Hvis der opstår sår, hævelse eller en generel sygdomfølelse, er det nødvendigt med et lægebesøg. I tilfælde af uønsket vægttab, vedvarende udmattelse eller en følelse af fysisk svaghed, skal der indledes en medicinsk undersøgelse.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
I de tidlige stadier af eosinofil granulomatose med polyangiitis får patienten antibiotika, såsom trimethoprim eller sulfamethoxazol. Derudover gives antiinflammatoriske kortikosteroider i lave doser, hvilket medfører en forbedring hos to tredjedele af alle patienter.
På et avanceret stadium får patienter immunosuppressiva ud over kortikosteroider. Hvis sygdomsforløbet er alvorligt, betragtes kortikosteroidchokbehandlingen som lovende. Høje doser kortikosteroider administreres i form af en infusion inden for et par dage. Immunoglobuliner kan også bruges, hvis denne behandling ikke er vellykket.
Hvis betændelsen kan stoppes ved administration af medicinen, reduceres kortisondosen gradvist til den lavest mulige dosis. På denne måde kan EGPA undertrykkes permanent hos de fleste patienter.
Outlook og prognose
Prognosen for eosinofil granulomatose med polyangiitis - tidligere også kendt som Churg-Strauss syndrom - varierer dramatisk. Prognosen er værre, jo flere organer påvirkes af sygdommen. Problemet er, at denne sygdom kan påvirke praktisk talt alle, mest midt i livet.
Sygdommen er beskrevet af betændte blodkar. Kun små og mellemstore fartøjer er berørt, men der er mange. De fører til organerne og forsyner dem med blod og næringsstoffer. Hvis vitale organer som hjerte og hjerne, nyrerne eller nerverne påvirkes af eosinofil granulomatose og polyangiitis, bliver det vanskeligt.
Prognosen er meget dårlig uden behandling. Det forbedres ofte med medicinsk behandling, men kun med tung medicin. Corticosteroider eller immunsuppressiva, såsom azathioprin, methotrexat eller cyclophosphamid, bruges ofte.
Prognosen for eosinofil granulomatose og polyangiitis forværres imidlertid yderligere, hvis disse lægemidler skal tages i lang tid. Sådanne præparater har normalt alvorlige bivirkninger. Disse svækker den allerede beskadigede organisme yderligere. Hvis medicinen kan stoppes langsomt, fordi tilstanden forbedres, forbedres prognosen.
Desværre kommer symptomerne ofte tilbage. Disse kan derefter være værre fra det første sygdomsudbrud.
forebyggelse
Der er ingen kendte forebyggende foranstaltninger mod eosinofil granulomatose med polyangiitis. Så årsagerne til sygdommen kunne endnu ikke bestemmes.
Efterbehandling
Som regel er der ingen særlige eller direkte foranstaltninger og muligheder for opfølgningspleje til rådighed for dem, der er ramt af denne sygdom. Tidlig diagnose og påvisning af sygdommen er primært vigtig, så andre kompileringer kan undgås. Jo tidligere sygdommen opdages, jo bedre vil det videre forløb normalt være.
Det er heller ikke muligt at helbrede uafhængigt, så den pågældende bestemt er afhængig af en læge. Symptomerne kan kun lettes permanent ved korrekt medicinsk behandling. Sygdommen behandles normalt ved hjælp af medicin. Den pågældende er afhængig af den rigtige dosering og også af regelmæssigt indtagelse af medicinen for at lindre symptomerne.
En læge skal altid konsulteres, hvis noget er uklart, eller hvis du har spørgsmål. De skal også kontaktes, hvis der er uønskede bivirkninger, der har en negativ indflydelse på livskvaliteten for den pågældende. I mange tilfælde kan kontakt med andre mennesker, der er berørt af sygdommen, også være nyttig, da det ikke er ualmindeligt at udveksle information. Det meste af tiden reduceres den forventede levetid ikke af denne sygdom.
Du kan gøre det selv
For ikke at belaste luftvejene unødigt, bør forbrug af nikotin undgås. Ligeledes bør ingen værelser besøges, hvor der er rygning eller andre forurenende stoffer i luften. For at undgå yderligere irritation af mave-tarmkanalen bør der ikke indtages toksiner som alkohol.
Derudover skal en sund kost overholdes, og vægttab bør undgås. Tilstrækkelige vitaminer og fibre fremmer opsvingsprocessen og forhindrer underforsyning. Indtagelse af kulhydrater, animalsk fedt eller olivenolie bør om muligt undgås, da det gør fordøjelsesprocessen vanskeligere. Kroppen skal gives tilstrækkelig væske hver dag for at forhindre dehydrering.
På trods af træthed og udmattelse er det vigtigt, at patienten regelmæssigt er ude i den friske luft og er tilstrækkelig aktiv. For at styrke trivsel skal der iværksættes aktiviteter, der fremmer livsglæde.
Udvekslingen med mennesker fra det nærmeste miljø hjælper også med at være i stand til at klare udfordringerne i hverdagen. For at reducere stress anbefales det, at patienten bruger afslapningsteknikker såsom yoga eller meditation. Kroppen har brug for en tilstrækkelig forsyning af varme. Vi fraråder derfor at trække eller bære for tyndt tøj.
.jpg)
