dynein

dynein er et motorisk protein, der primært sikrer mobiliteten af ​​cilia og flagella. Dette gør det til en vigtig, indre cellulær komponent i det cilierede epitel, han-sæd, eustachian-røret og bronchierne eller livmoderøret. En mutation af forskellige gener kan forringe dyneins funktion.

Hvad er dynein?

Sammen med myosin, kinesin og prestin danner cytoskeletalt protein dynein gruppen af ​​motoriske proteiner. De allosteriske motoriske proteiner er ansvarlige for transport af belastninger såsom celleorganeller eller vesikler inde i celler.

De er blandt de intracellulære proteiner og kan takket være deres motoriske domæne binde til et proteinnetværk. Dit haledomæne har et bindende sted for belastningerne. Dynein danner normalt dimerer fra to monomerer. De binder til mikrotubuli, dvs. rørformede filamenter fremstillet af proteiner. Mikrotubulerne transporteres normalt fra cellemembranen til cellekernen. Dynein har flere underarter. Nogle af dem forekommer udelukkende i axonemet i cilia og flagella. Sammen med kinesin er dynein en del af mikrotubulusfilamenterne i cytoskelettet.

Flagella og bevægelig cilia bliver bevægelige og orienterbare komponenter gennem Dynein. Forskellige gener koder for dynein på biomolekylær basis. Generene DNAL1, DNAI1, DNAH5 og DNAH11 er for eksempel blandt de kodende gener.

Funktion, effekt og opgaver

Som alle motoriske proteiner er Dynein en transporter, der transporterer vesikler og realiserer andre transport- og bevægelsesprocesser. Hovedregionen af ​​molekylet binder til mikrotubuli. Haledelen kan interagere med lipidmembraner.

I hovedområdet kan dynein binde og hydrolysere adenosintrifosfat (ATP) i to domæner. På denne måde forsyner molekylerne sig med den energi, de har brug for til transportprocesser. Hydrolysen svarer til opdeling af kemiske forbindelser gennem tilsætning af et vandmolekyle. H2O-molekylets dipolkarakter får stofferne til at splitte. Hvert dynein-kompleks binder først et molekyle til sig selv. Derefter løber den langs en mikrotubule takket være den tidligere opnåede energi. Transport er rettet transport. Dynein kan kun migrere på mikrotubulen mod minusenden.

Dyneiner transporterer deres ladning fra periferien af ​​plasmamembranen til det mikrotubulære organiseringscenter nær cellekernen. Denne type transport kaldes også retrograd transport. Det motoriske protein kinesin er ansvarlig for den modsatte transport. Nogle vira bruger transportprocesserne af motoriske proteiner for at komme til cellens kerne, for eksempel herpes simplex. Da dynein kan binde til membranlipider og mikrotubulier på samme tid, forbinder dynein indre-cellulære vesikler til cytoskelettet og udfører ATP-afhængige konformationelle ændringer på dem ved at transportere proteinstrukturen til filament minus ende.

Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier

Dynein forekommer i cilia i plasmamembranen. På hver A-tubule bærer en cilia par af armlignende strukturer, også kendt som dynein-arme, som er på linje med B-tubulen i den nærliggende dublet. Ud over konformationelle ændringer bevæger Dynein hovedsageligt cilia og flagella. Især cili er i mellemtiden blevet tildelt vitale opgaver, da de sikrer funktionen af ​​mange organer. Forekomsten af ​​dynein i den menneskelige organisme er tilsvarende hyppigt.

Det motoriske protein findes i f.eks. Livmoderen i livmoderen, i bronchier eller i sædens hale. Det cilierede epitel i lungerne, øretrompeten eller næseslimhinden i paranasale bihuler er også afhængig af Dynein. I sidste ende er molekylet en vigtig komponent for alle citelbærende epithelia. Dannelsen af ​​det motoriske protein begynder på det biomolekylære niveau. Her koder forskellige gener for cytoskeletalt protein og opretholder deres funktioner i den embryonale fase.

Sygdomme og lidelser

Genetiske defekter i de kodende gener for Dynein giver anledning til Kartageners syndrom. Specifikt er mutationer af DNAL1, DNAI1, DNAH5 og DNAH11 hidtil blevet knyttet til sygdommen.

Funktionen af ​​den ciliære epithelia forstyrres af mutationen. Kartageners syndrom kaldes også primær ciliær dyskinesi og kan arves som en autosomal recessiv egenskab. Dyskinesien af ​​cilia svarer til et fravær eller tab af funktion af dynein-arme. Som et resultat af dette funktionsnedsættelse er mobiliteten af ​​cilia begrænset eller ikke tilgængelig. Ved primær ciliær dyskinesi påvirker det kliniske billede alle ciliære celler i kroppen. Hverken cellerne i bronchialepitel eller cellerne i Eustachian tuba eller paranasale bihuler fungerer tilstrækkeligt. Det rettede cilieslag er allerede fraværende i embryonfasen.

Cirka halvdelen af ​​alle de berørte lider af anomalier i positionen til adskillige indre organer. Normalt er der en såkaldt situs inversus. Mænd lider af sæddyssknesi, som er forbundet med infertilitet. Kvinder kan også blive påvirket af infertilitet, fordi flimmerhinden i tuba livmoderen er bevægelige. På grund af den nedsatte slimhindeclearance opstår forhindringer eller infektioner i luftvejene. Tilbagevendende bronkitis, rhinitis eller bihulebetændelse er almindelige symptomer.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes ofte bronchiektase. Cilia's funktionalitet kan kontrolleres ved hjælp af en cilia-funktionstest. Der er ingen kausal terapi. I det mindste kan symptomer såsom fastholdelse af åndedrætssekretioner bekæmpes. At drikke masser af væsker, indgive et mukolytikum og indånde et β2-sympatomimetikum er nogle af de vigtigste behandlingsmuligheder.