Det akut lymfoblastisk leukæmi, kort ALLES, er en akut form for leukæmi forårsaget af maligne lymfocytforløberceller. Oftest påvirkes børn. Hærdningshastigheden er omkring 50% for voksne og 80% for børn.
Hvad er akut lymfocytisk leukæmi?
Akut lymfoblastisk leukæmi, ALLE for kort, er en form for akut leukæmi forårsaget af maligne lymfocytforløberceller.Akut lymfoblastisk leukæmi er en af de fire former for leukæmi, hvor blodkræftcellerne stammer fra ondartet degeneration af lymfocytterne. Denne degeneration fører til en reduceret dannelse af sunde lymfocytter, erytrocytter og blodplader. Dette medfører generel svaghed, en øget tendens til blødning og en immundefekt med alvorlige til livstruende infektioner.
ALL er en sjælden sygdom, der antages at have omkring 500 nye tilfælde om året hos voksne og børn. Det skal dog nævnes, at nye tilfælde hos voksne ikke er tilstrækkeligt registreret på grund af manglen på et centralt kræftregister.
Mens akut lymfoblastisk leukæmi er sjælden hos voksne, og risikoen for at udvikle sygdommen kun øges i alderdom, er det den mest almindelige ondartede sygdom hos børn.
årsager
Akut lymfoblastisk leukæmi er forårsaget af genetiske ændringer i lymfocytterne, der udløser ændringer i disse celler. Disse genetiske ændringer forekommer i løbet af livet, selvom årsagerne endnu ikke er undersøgt tilstrækkeligt. Det har endnu ikke været muligt at definere, hvilke faktorer der udløser ALLE, og ingen specifik årsag kunne identificeres.
Generelle risikofaktorer for leukæmi kan imidlertid vurderes, herunder radioaktiv stråling og røntgenstråler, kontakt med farlige kemikalier og visse medikamenter, herunder først og fremmest midler, der bruges til at undertrykke immunsystemet, og defekter i immunsystemet. En anden risikofaktor for kræft er rygning.
I dag ved vi med sikkerhed, at akut lymfoblastisk leukæmi hverken er arvelig eller arvelig, fordi æggecellerne og sædcellen ikke påvirkes.
Symptomer, lidelser og tegn
Akut lymfoblastisk leukæmi er kendetegnet ved en række forskellige symptomer. Det er en sygdom, der hurtigt udvikler sig, som, hvis den ikke behandles, fører til død inden for en kort periode. Sygdommens første fase kan oprindeligt være symptomfri. Imidlertid fører bloddannelsesforstyrrelsen derefter til anæmi og generel svaghed med udmattelse, bleghed, træthed, feber, nedsat ydeevne, lidelse og åndenød.
Da antallet af funktionelle hvide blodlegemer også reduceres, øges modtageligheden for infektion generelt. Imidlertid formerer de umodne lymfocytter sig på en ukontrolleret måde. Hos en tredjedel af patienterne (især børn) spredte disse sig til knogler og led. Dette forårsager smerter i led og knogler. Organerne i lymfesystemet kvælder.
Disse organer inkluderer milt, lever, thymus og især lymfeknuder i brystet. Forstørrelsen af milten skaber tryk i øverste venstre mave. Følelsen af tryk i højre øvre del af maven er forårsaget af den forstørrede lever. Hævelse af lymfeknuder i brystområdet forårsager åndenød. I sjældne tilfælde påvirkes hjernen, rygmarven eller hjernehinderne.
Neurologiske klager såsom nerverlammelse, følsomhedsforstyrrelser, hovedpine, dobbelt syn og hængende mundhjørne og øjenlåg kan opstå. Infestation af hud, slimhinde, bryst og testikler er endnu sjældnere. Dette forekommer normalt kun ved tilbagefald. Nogle gange kan der også dannes en tumor i rummet mellem thoraxryggen og brystbenet (mediastinum).
Diagnose & kursus
Hvis der er mistanke om akut lymfoblastisk leukæmi, vil lægen beordre et forskelligt blodantal for at bestemme forholdene mellem de forskellige celletyper i blodet og stadierne af modning af leukocytter og erytrocytter.
Hvis der vises yderligere indikationer på mistanke om leukæmi, er en knoglemarvsbiopsi fra hoftebeinet eller brystbenet det næste diagnostiske trin. Hvis der er leukæmi, findes et stort antal umodne blodlegemer. Billeddannelsesmetoder såsom røntgenstråler, ultralyd og computertomografi anbefales til den nøjagtige diagnose af de berørte lymfeknuder.
Akut lymfoblastisk leukæmi udvikler sig hurtigt med svære symptomer og en høj modtagelighed for infektioner på grund af det svækkede immunsystem. En progression prognose kan kun laves på individuelt grundlag, da ALLE reagerer forskelligt på terapi afhængigt af patienten og individuelle risikofaktorer.
Komplikationer
Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) har en række forskellige komplikationer, der kan forværre sygdommen. Da denne type kræft forstyrrer dannelsen af hvide blodlegemer, der er ansvarlige for immunsystemet, øges risikoen for infektion i høj grad. Infektioner kan sprede sig til en lang række organer og forårsage følgeskader der.
I nogle tilfælde kan infektionen også sprede sig systemisk, hvilket fører til sepsis. Kombineret med ALLE kan dette føre til en livstruende tilstand, der skal behandles øjeblikkeligt. Det kan også føre til septisk chok.
Dette kan ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket og dermed en mangel på blodstrøm til flere organer, som kan dø som et resultat. Der er også ændringer i antallet af blodplader. For eksempel, hvis antallet reduceres, kan det føre til kraftig og umættelig blødning, og risikoen for blødning til døden øges.
For mange blodplader øger risikoen for trombose, der hovedsageligt forekommer i benårene. Blodpropperne kan løsne sig fra venevæggen og føres væk med blodbanen. Disse kan komme ind i lungekarrene og forårsage lungeemboli, som er kendetegnet ved åndenød og brystsmerter. Slagtilfælde kan også tænkes som et resultat af en trombose.
Hvornår skal du gå til lægen?
Lymfocytisk leukæmi skal altid behandles af en læge. Et positivt forløb af sygdommen kan ikke forudsiges i alle tilfælde. Børn er mere tilbøjelige til at blive helbredt end voksne. En læge skal altid konsulteres, når de typiske klager og symptomer på lymfatisk leukæmi forekommer. De berørte lider af en generel svaghedsfølelse og nedsat modstandsdygtighed.
En læge skal altid konsulteres, især hvis symptomerne vedvarer. Lymfocytisk leukæmi kan også være forårsaget af vægttab eller feber. Desuden kan nattesved eller blevhed overalt i kroppen indikere denne sygdom. En læge bør også konsulteres, hvis der er et svækket immunsystem, og den pågældende person derfor bliver syg oftere og lettere af forskellige infektioner. Hvis denne sygdom også forårsager psykologiske klager eller stemninger, kan en psykolog behandle dem.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Akut lymfoblastisk leukæmi behandles ved hjælp af forskellige kemoterapimetoder, der er skræddersyet til sygdomsforløbet og de individuelle risikofaktorer. Kemoterapi betyder indgivelse af cytostatika, som regel en kombination af flere præparater, da dette markant øger den antileukæmiske virkning.
Klassisk kemoterapi finder sted i fire faser: induktionsterapi, konsolideringsterapi og reinduktionsterapi som intensiv behandling over en varighed af behandlingen, der kan bestemmes individuelt og senere vedligeholdelsesbehandling. Ved induktionsterapi over en til tre måneder administreres cytostatika i et nøjagtigt defineret tidsplan for behandlingstider og dosering.
Formålet med denne terapifase er at undertrykke ALLE til det punkt, hvor det ikke kan opdages i knoglemarven. Induktionsterapi kræver en høj behandlingsintensitet for at forhindre resistens og for at frigøre immunsystemet fra en tumorbyrde så hurtigt som muligt. I nogle tilfælde giver det mening at administrere induktionsterapi som en dobbelt induktion. Induktionsterapien efterfølges af konsolideringsterapi, der er beregnet til at undgå tilbagefald, da ALLE ikke længere kan diagnosticeres, men stadig er til stede i kroppen.
Re-induktion følger med fornyet intensivering af behandlingen. Mellem de individuelle behandlingscyklusser i den intensive fase kan patienten forblive hjemme med regelmæssig medicinsk diagnose, kemoterapien er indlagt. Den intensive fase efterfølges af poliklinisk vedligeholdelse med oral kemoterapi, der kan vare op til 18 måneder.
forebyggelse
Da der ikke er kendt nogen årsager eller udløsende faktorer for ALL, er der ingen specifik forebyggelse. En sund livsstil, undgåelse af risikofaktorer og regelmæssig medicinsk kontrol anbefales.
Du kan gøre det selv
Hverdagen under sygdommen er normalt meget afhængig af den aktuelle sundhedstilstand på grund af de forskellige behandlingsfaser. Det er vigtigt for de berørte, at de arrangerer deres tider korrekt. Afhængigt af hvad der er fysisk muligt, skal du hverken overbelaste eller slet ikke udfordre det. Det er godt for krop og sjæl, hvis det understøttes af en lille bevægelse til at blive aktiv. Træningsfaser kan også minimeres på denne måde.
Som supplement til konventionel terapi er kosttilskud, der understøtter stofskiftet (disse anbefales især, hvis madindtagelsen er begrænset af kvalme eller tab af appetit under behandlingen) og stabiliserer immunsystemet. I nogle tilfælde administreres medikamenter imidlertid også i terapi, der formodes at aktivere immunsystemet. Hvilke ernæringstilskud der i sidste ende er nyttige, kan diskuteres meget godt med onkologen.
Psykosocial kontakt i hverdagen er også meget vigtig for patienter. Det er ikke ualmindeligt, at de berørte finder sig isoleret på grund af sygdommens virkninger, for eksempel fordi visse hygiejnebestemmelser skal overholdes, og de ikke ønsker at belaste nogen med den. Dette bør bestemt undgås gennem regelmæssig kontakt med venner og familie, da mental balance og livsglæde kan understøtte bedringens vej og have en positiv effekt.