Af Von Willebrand-faktor er et protein, der spiller en afgørende rolle i blodkoagulation. I tilfælde af mangel på koagulationsfaktoren forekommer umættelig blødning.
Hvad er Von Willebrand Factor?
Von Willebrand-faktoren blev opkaldt efter den finske internist Erik Adolf von Willebrand. I sit svenske arbejde Heredität pseudohemofili beskrev han det kliniske billede af en arvelig blodkoagulationsforstyrrelse. Dette blev senere opkaldt Von Willebrand syndrom efter ham.
Først i 1950'erne blev det opdaget, at en mangel på et protein, der forkortede blødningstiden, var årsagen til Von Willebrands syndrom. Dette protein blev derefter kaldet Von Willebrand-faktor.
Von Willebrand-faktoren har en direkte effekt på hæmostase. Dets direkte virkning er udelukkende begrænset til cellulær hæmostase, men plasmatisk blodkoagulation påvirkes også. Hvis der er en mangel i Von Willebrand-faktor, er hæmostase nedsat. Von Willebrands sygdom, ofte omtalt som Willebrand-Jurgens syndrom, er den mest almindelige arvelige hæmofili på verdensplan. Det anslås, at 800 ud af 100.000 mennesker er berørt. Imidlertid har kun to procent signifikante symptomer.
Funktion, effekt og opgaver
Von Willebrand-faktor er bærerprotein for blodkoagulationsfaktor VIII Koagulationsfaktor VIII er antihemofil globulin A. Von Willebrand-faktor cirkulerer i blodet sammen med faktor VIII. Dannelsen af et kompleks beskytter koagulationsfaktoren mod proteolyse, dvs. fra nedbrydningen af proteiner.
I kroppen kan Von Willebrand-faktoren binde til Von Willebrand-receptoren. Denne receptor, der består af glycoprotein Ib / IB, sidder på overfladerne af blodpladerne (thrombocytter). Von Willebrand-faktoren kan også klæbe til proteinerne i den såkaldte subendoteliale matrix. Den subendotheliale matrix er placeret direkte under halvdelen af det øverste lag af det vaskulære foring. I tilfælde af kvæstelser kan Von Willebrand-faktoren således binde sig til proteinerne eller blodpladerne. Det fungerer som et klæbende protein og skaber en forbindelse mellem blodpladerne og skaden.
Som et resultat aktiverer Von Willebrand-faktoren primær hæmostase. Blodpladerne klæber til fibrene i den skadede karvæg og danner således et tyndt netværk over såret. Blodpladerne frigiver derefter forskellige stoffer, som ved hjælp af kemotaksis tiltrækker flere blodplader. Samtidig sikrer disse stoffer, at det berørte blodkar smalner og mindre blod kan slippe ud. De aktiverede blodplader akkumuleres og danner et stik, der midlertidigt lukker såret. Denne proces med først at stoppe blødning er kendt som cellulær eller primær hæmostase.
Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier
Von Willebrand-faktor produceres af megakaryocytter og endotelceller i blodkarens indre væg. Megakaryocytter er gigantiske celler, der hovedsageligt findes i knoglemarven. De er forløberne til blodpladerne. Blodpladerne er begrænsninger af megakaryocytterne. De indeholder Von Willebrand-faktoren i deres a-granuler.
Von Willebrand-faktorsystemet måles i blodet med forskellige værdier sammen med værdierne af faktor VIII. Udtrykket vWF: Ag beskriver den store molekylære og multimere del af systemet. Denne andel kan forstås som den faktiske Von Willebrand-faktor. Derudover kan f.eks. VWF-aktiviteten bestemmes.
Differentieringen af de enkelte komponenter spiller en rolle i diagnosen af sygdomme, hvor dele af Von Willebrand-faktorsystemet er forringet. Referenceværdien er 70-150% af normen. Værdien afhænger af blodgruppen. Plasmakoncentrationen skal være mellem 5 og 10 mikrogram per liter.
Sygdomme og lidelser
Forhøjede niveauer af Von Willebrand-faktoren findes i betændelse. Faktoren er et såkaldt protein med akut fase. Disse proteiner lokaliserer betændelse, forhindrer, at den spreder sig og understøtter kroppens eget forsvarssystem i rehabiliteringsprocessen.
Von Willebrand-faktoren i blodet kan også øges i reumatiske sygdomme, autoimmune sygdomme og kræft. Desuden kan det at tage "fødselsbekæmpelsespillen" føre værdien op. Nedsatte værdier er en indikation af tilstedeværelsen af Von Willebrand-Jürgens syndrom.
Denne almindelige blodkoagulationsforstyrrelse er forbundet med en øget tendens til blødning. Dette er grunden til, at Von Willebrand-Jürgens syndrom er en af de hæmoragiske diatheser. I de fleste tilfælde er årsagen til sygdommen en arvelig forstyrrelse i Von Willebrand-faktorsystemet. Sygdommen kan opdeles i forskellige typer. Type 1 har en kvantitativ faktormangel. 80 procent af de berørte hører til denne gruppe. De viser normalt ret milde symptomer. Langvarig blødning kan forekomme, især efter operationer. Hos kvinder øges menstruationen, og der dannes store hæmatomer i tilfælde af slagskader.
I type 2 er der tilstrækkelig Von Willebrand-faktor, men den er ikke fuldt funktionsdygtig. Det er derfor en kvalitativ defekt. Type 3 er den sjældneste form. Patienter af type 3 viser også den mest alvorlige forløb. Von Willebrand-faktoren er helt fraværende i type 3 eller reduceres til under 5 procent.
Den øgede blødningstendens fører til hyppige næseblødninger (epistaxis), store områder med "blå mærker", lang blødning, selv efter mindre operationer, øget menstruationsblødning og blødning i leddene (hemarthrosis). De fleste patienter med Von Willebrand-Jürgens syndrom har ikke behov for langvarig behandling. Patienter bør dog undgå lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre. Disse hæmmer også blodpladernes funktion. Hvis der er hyppige næseblødninger, kan vasokonstriktive næsespray anvendes.
Den øgede menstruationsperiode kan behandles med hormonelle antikonceptionsmidler med en højere andel af progestin. Med type 3 er disse foranstaltninger ikke tilstrækkelige. I de fleste tilfælde erstattes traumefaktoren her. En profylaktisk substitution med intervaller på to til fem dage er også mulig.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
