Elastin

Elastin er et strukturelt protein, der er involveret i opbygning af bindevæv i lungerne, blodkarene og huden. I modsætning til kollagen, som også findes i bindevæv, er det meget elastisk. Elastinmolekylerne netværk med hinanden i det ekstracellulære område.

Hvad er elastin?

Alle hvirveldyr indeholder fiberprotein elastin. Det er et strukturelt protein, der er ansvarlig for formningen af ​​så vigtige organer som lungerne, blodkarene eller huden. Sammen med kollagen danner det bindevævet i disse organer.

Egenskaberne ved elastin og kollagen supplerer hinanden. Elastin er, som navnet antyder, meget elastisk i modsætning til kollagen. Dette gør bindevævet i huden, lungerne og blodkarene elastisk og formbar. Funktionerne i disse tre organer kræver konstant størrelse. Elastin består hovedsageligt af aminosyrerne alanin, glycin, prolin, valin, lysin, leucin og isoleucin. Hydrofobe og hydrofile områder veksler i molekylet.

Karakteristiske enheder af de fire aminosyrer alanin, prolin, glycin og valin gentages i hvert hydrofobt domæne. De hydrofile områder har hovedsageligt lysin. Lysinresten oxideres til allysin af enzymet lysyloxidase. Den terminale aminogruppe erstattes af en carboxylgruppe. Lysinresterne i de forskellige proteinkæder kombineres med hinanden for at danne en ringformet desmosin og således tværbinde de forskellige kæder med hinanden.

Funktion, effekt og opgaver

Som et strukturelt protein i bindevævet har elastin opgaven at sikre formen og elasticiteten af ​​lungerne, blodkarene og huden. Alle tre organer er afhængige af bindevevets fleksibilitet. De udsættes for konstante ændringer i volumen.

Som strukturprotein har bindevævet for det meste kollagen. Den er tåreværdig, men ville være for stiv som et eneste konstruktionselement. Kun kombinationen af ​​egenskaberne ved elastin og kollagen gør det muligt for bindevævet at blive elastisk og på samme tid ridsebestandigt. Den grundlæggende byggesten til elastin er tropoelastin. Tropoelastin er sammensat af skiftende hydrofobe og hydrofile domæner. Det har en omtrentlig molekylmasse på 72 kilodalton. Tropoelastinenhederne netværk med hinanden ved lysinresterne.

Mens tropoelastin er vandopløseligt på grund af dets mange hydrofile domæner, bortfalder vandopløseligheden af ​​den tværbundne polymer. Tropoelastin dannes i cellerne og når det ekstracellulære område via membrantransport. Det er her netværkssamarbejdet mellem de grundlæggende byggeklodser finder sted, hvor ringformede desmosineenheder dannes ved netværksstederne. Tre allysinrester og en lysinrest deltager altid i dannelsen af ​​desmosin. Da allysin er et oxidationsprodukt af lysin, er fire lysinrester i sidste ende bundet til hinanden.

Denne form for forbindelse giver elastinen sin specielle elasticitet. Tværbindingen beskytter også elastin mod denaturering og nedbrydning af næsten alle proteaser. Enzymet elastase er dog en undtagelse, det er den eneste protease, der er i stand til at nedbryde elastin. På denne måde nedbrydes elastiner, der indtages gennem mad.

Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier

Som allerede nævnt er elastin en nødvendig komponent i bindevævet i lungerne, blodkarene og huden. Dette påvirker alle hvirveldyr. Den grundlæggende byggestein tropoelastin kan næppe påvises i dyrevæv. Efter omdannelsen af ​​lysinrester til allysin ved lysyloxidase tværbindes tre allysinrester øjeblikkeligt med en lysinrest. Elastin forekommer næsten udelukkende i sin netværksform.

Ikke desto mindre var påvisningen af ​​tropoelastin i dyreforsøg ved at hæmme syntesen af ​​lysyloxidase vellykket. Hvis dette enzym mangler, er der ingen omdannelse af lysin til allysin og dermed heller ingen elastindannelse. På grund af elastins resistens over for nedbrydning af proteaser er hud, lunger og blodkar ideelt beskyttet. Den nedbrydende virkning af elastase er begrænset af elastaseinhibitorer.

Sygdomme og lidelser

Mutationer i ELN-genet kan forårsage arvelige sygdomme, hvor strukturen af ​​elastin ændres. I såkaldt dermatochalase er der ændringer i bindevævet, som manifesterer sig i uelastisk, saggende hud, der sækker i folder.

Sygdommen kan være erhvervet og arvelig. Familieklynger observeres. Ud over mange andre symptomer forekommer denne bindevevssvaghed også i Williams-Beuren syndrom. Dette er også en arvelig strukturel afvigelse af elastin. Årsagen til denne sygdom er en mutation på kromosom 7. Desuden er der også en medfødt aortastenose, som er baseret på en forstyrrelse i strukturen af ​​elastin. Hjertets hovedarterie er indsnævret. Blodstrømmen fra venstre ventrikel ind i blodomløbet er forsinket.

Hjertesvigt forekommer på lang sigt. Fem til seks procent af alle medfødte hjertefejl er medfødte aortastenose. Nogle former for Ehlers-Danlos-syndrom antages også at være elastin-misdannelser. Denne sygdom er kendetegnet ved en overstrækbar hud, der kaldes gummihud. Bindevevs svaghed påvirker mange organer, herunder hjertet og fordøjelseskanalen. Syndromet arves normalt som en autosomal dominerende egenskab.

I det såkaldte Menkes syndrom er der ud over mange andre symptomer også en svaghed i bindevævet, hvis årsag findes i en forstyrret elastinsyntese. Faktisk er Menkes syndrom kendetegnet ved en forstyrrelse i absorptionen af ​​kobber i kroppen. Kobber er imidlertid en cofaktor for mange enzymer. Dette inkluderer blandt andet også lysyloxidase. Uden kobber er enzymet ineffektivt. Konverteringen af ​​lysinresterne til allysin finder ikke længere sted. Som et resultat kan tværbindingen af ​​lysinresterne til desmosin ikke længere fungere.