Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Det Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en multifaktoriel sygdom, hvis årsag endnu ikke er fuldt forstået. Imidlertid kan man antage en autoimmun reaktion mod melanocytterne medieret af T-cellerne. En virus som trigger er også mulig. Det vigtigste symptom på sygdommen er kronisk uveitis. Tidlig diagnose og tidlig start af aggressiv terapi er vigtige for at bevare synet.

Hvad er Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom?

Det Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en multifaktoriel sygdom, hvor kronisk uveitis, en kronisk betændelse i iris, er i forgrunden. Det vigtigste symptom, kronisk uveitis, kan klassificeres efter den anatomiske oprindelse.

Der er en inddeling i: den fremre uveitis, den bageste uveitis, intermedia uveitis og panuveitis. I tilfælde af anterior uveitis påvirkes den forreste del af iris; der kan foretages en yderligere differentiering mellem iritis og cyclitis. Hvis der er posterior uveitis, påvirkes de bageste dele af iris - nethinden, choridea, glaslegemet, makula eller otic nerven.

I modsætning hertil er intermedia uveitis en betændelse i midten af ​​iris. Hvis panuveitis er til stede, påvirkes alle dele af iris af betændelsen. Symptomer på uveitis, der findes i alle varianter, er smerter, følsomhed over for lys, rive og en følelse af fremmedlegeme.

I tilfælde af anterior uveitis er der også rødme i øjet, mens der i tilfælde af posterior uveitis er fokus på nedsat synsskarphed. På grund af symptomerne forveksler medicinske lægfolk ofte uveitis med konjunktivitis. Ud over den kroniske betændelse i iris som beskrevet, forekommer forskellige sekundære sygdomme.

Disse inkluderer nethindeafskillelse, glasagtig opacitet, papillitis med atrofi af synsnerven og glaukom, meningitis, forskellige hudsymptomer såsom poliose (hvid misfarvning af kropshår), vitiligo (sygdom karakteriseret ved pigmenttab) og hårtab (alopecia).

Indvendige øre symptomer kan også forekomme, såsom øget følsomhed over for høje noter. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos stærkt pigmenterede mennesker mellem 20 og 50 år.

årsager

De nøjagtige årsager til syndromet er endnu ikke afklaret. Det kan dog antages, at sygdommen udløses enten af ​​en virus eller af T-celle-medierede autoimmune reaktioner mod melanocytter. T-cellerne hører til gruppen af ​​lymfocytter.

De er skabt som andre blodlegemer i knoglemarven. Differentieringen finder sted i thymus. På grund af placeringen af ​​differentieringen kaldes cellerne T-celler. (T står for thymus) T-celler genkender antigener, der er fremmed for kroppen via en receptor, den såkaldte T-cellereceptor (TCR).

De repræsenterer derfor en del af det humane immunsystem og reagerer på antigener, der er fremmed for kroppen. Melanocytterne er pigmentdannende celler i huden, der udgør omkring fem til ti procent af cellerne i det epidermale basale cellelag. Foruden det epidermale basale cellelag findes melanocytterne i den ydre rodkappe og i pære i hårsækket.

Melanocytterne har melanosomet, en celleorganel, der stammer fra pigmentløse premelanosomer, strukturelle, stærkt pigmenterede og en elektronmikroskopisk karakteristik af melanocytten. Hudpigmentet melanin, som er syntetiseret ud fra tyrosin, opbevares i melanosomet og overføres til tilstødende, opadgående migrerende keratinocytter. Melanocytterne i sig selv er ikke stærkt pigmenterede, fordi de konstant overfører melaninet til keratinocytterne.

Jo mere melanin den menneskelige krop producerer, jo mere pigmenteret er den. Hvis T-cellerne nu reagerer på melanocytterne, kan dette beskrives som en autoimmun reaktion, da T-cellerne, i modsætning til deres faktiske funktion, ikke reagerer på et fremmed antigen, men på kroppens egne celler. I dette tilfælde taler vi om såkaldte autoimmune sygdomme - immunsystemet eller immunforsvaret er rettet mod kroppens egne strukturer.

Symptomer, lidelser og tegn

I klinikken bemærkes Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom især på grund af kronisk uveitis og forskellige sekundære sygdomme. Mange patienter fejler (kronisk) uveitis for konjunktivitis, fordi symptomerne undertiden er meget ens. Smerter, fremmedlegemer og anterior uveitis, rødme og lysfølsomhed forekommer.

I den bageste variant af uveitis er der imidlertid ingen rødme i øjet, men en reduktion i synsskarphed. Ud over den kroniske betændelse i iris forekommer forskellige andre oftalmiske sygdomme. Nethindeafskillelse, glasagtig opacitet og papilitis med sekundær atrofi af synsnerven og glaukom bør nævnes her.

Ud over de nævnte sygdomme i øjnene forekommer forskellige andre sekundære sygdomme: meningitis, hud og indre øre symptomer. Mere pigmenterede mennesker er især ramt. Begyndelsen af ​​sygdommen falder normalt i alderen 20 til 50 år.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen stilles klinisk. Dette betyder, at der ikke er nogen egen test for at afgøre, om Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom er til stede. Diagnosen af ​​syndromet stilles udelukkende på grundlag af de eksisterende symptomer eller de eksisterende sekundære sygdomme.

På baggrund af de symptomer, der findes uden for de oftalmologiske klager, tales der om en komplet, en ufuldstændig eller en sandsynlig diagnose. Prognosen for sygdommen med hensyn til bevarelse af syn er god, hvis syndromet identificeres i god tid, og behandlingen startes i god tid.

Komplikationer

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom kan føre til en række forskellige klager og dermed have en meget negativ effekt på livskvaliteten for den berørte person. De fleste patienter lider ofte af konjunktivitis, som i værste tilfælde kan føre til blindhed. Smerter eller fremmedlegemer kan også forekomme i øjet og have en negativ indvirkning på den pågældende persons syn.

Desuden fører Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom til en markant forøget følsomhed over for lys. Iris kan også blive betændt, og patientens syn kan fortsætte med at forringes. Især hos børn eller unge kan pludselige synsproblemer føre til alvorlige psykiske problemer eller til depression.

I tilfælde af blindhed er de berørte afhængige af hjælp fra andre mennesker eller deres forældre i deres liv og er betydeligt begrænset i deres hverdag. Da Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom ikke kan behandles med årsag, behandles kun de enkelte symptomer ved hjælp af medicin. Der er normalt ingen komplikationer eller andre klager.

Imidlertid er patienterne altid afhængige af at tage medicinen. Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom har ikke en negativ indflydelse på patientens forventede levealder.

Du kan finde din medicin her

Hvornår skal du gå til lægen?

Med Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom er et besøg hos en læge normalt nødvendigt. Denne sygdom kan ikke helbrede uafhængigt, så den berørte skal kontakte en læge, så snart de første symptomer og tegn på sygdommen vises. En tidlig diagnose med efterfølgende behandling har altid en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb og kan forhindre yderligere komplikationer.

I tilfælde af Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom skal en læge kontaktes, hvis patienten lider af meget alvorlige smerter i øjnene. Denne smerte opstår uden særlig grund og forsvinder ikke på egen hånd. En fremmedlegemsfornemmelse i øjet kan også indikere syndromet og bør også undersøges af en læge.

Synet falder også, og der er en kraftig rødme i øjet. I nogle tilfælde kan en overskyet glasagtig humor indikere Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom. Sygdommen kan normalt genkendes og behandles af en øjenlæge. Det videre forløb afhænger meget af diagnosetidspunktet.

Behandling og terapi

Terapien er aggressiv med højdosis steroider. På længere sigt kan immunosuppressiva, stoffer, der undertrykker kroppens immunsystem, også bruges. Ciclosporin kunne for eksempel nævnes som en aktiv ingrediens. Steroiderne gives systemisk. Steroiderne har antiinflammatoriske virkninger.

forebyggelse

Forebyggelse er ikke mulig.

Efterbehandling

Med Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom har de berørte kun meget begrænsede og kun meget få direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. Da dette er en medfødt sygdom, kan den normalt ikke helbredes helt. Derfor skal den berørte person ideelt henvende sig til en læge ved de første tegn og symptomer på sygdommen og også indlede behandling for at forhindre forekomst af andre klager.

En genetisk undersøgelse og rådgivning er også meget nyttig, hvis du vil have børn og bør udføres for at forhindre forekomsten af ​​syndromet hos dine efterkommere. De fleste mennesker, der er berørt af denne sygdom, er afhængige af forskellige kirurgiske indgreb, hvormed symptomerne og misdannelserne normalt kan afhjælpes.

Under alle omstændigheder skal den berørte hvile og tage det roligt efter proceduren. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør undgås for ikke at belaste kroppen unødigt. Behandlingen af ​​Vogt-Koyanagi-Harada syndrom udføres stadig gennem målinger af fysioterapi eller fysioterapi. De berørte kan også gentage mange af øvelserne derhjemme og således fremskynde helingsprocessen. I nogle tilfælde begrænser denne sygdom også personens forventede levetid.

Du kan gøre det selv

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom kræver medicinsk behandling. Terapi med misdannelser og funktionelle lidelser i kroppen kan understøttes af forskellige selvhjælpsforanstaltninger.

Hudsymptomerne kan behandles med naturlige plejeprodukter fra apotek eller apotek. Brug af aggressive cremer eller salver skal først drøftes med lægen, da der kan forekomme komplikationer. Ørebeskyttelse kan bæres, hvis der er en øget følsomhed over for høje toner, som forekommer i forbindelse med typiske indre øresymptomer. Ud over ørepropper er klassiske ørepropper også tilgængelige. I tilfælde af alvorlige symptomer som feber eller mave-tarm-klager, såsom dem, der opstår i forbindelse med meningitis, hviler og hviler. Du skal også drikke meget vand. Det er vigtigt at informere lægen om alvorlige komplikationer. I tilfælde af alvorlige klager er den medicinske alarmtjeneste den rigtige kontaktperson.

I tilfælde af papillitis skal det berørte øje skånes. Egnede øjendråber fra apoteket lindrer symptomerne. Derudover skal det berørte øje beskyttes mod direkte sollys og andre stimuli. Hvilke foranstaltninger der er nyttige og nødvendige for Vogt-Koyanagi-Harada syndrom diskuteres bedst med de ansvarlige læger.