Tolosa Hunt-syndrom

Neurologi forstår det Talosa Hunt-syndrom en speciel form for det kavernøse sinus-syndrom, der er kendetegnet ved svigt i forskellige kraniale nerver. I Tolosa Hunt-syndrom skyldes lammelse af øjemusklerne en granulomatøs betændelse. Prognosen er gunstig, men gentagelser forekommer ofte.

Hvad er Tolosa Hunt-syndrom?

Den inflammatoriske årsag er påvist ved laboratorieundersøgelser ved hjælp af inflammationsdiagnostik. Ondartede sygdomme skal udelukkes ved hjælp af billeddannelsesdiagnostik.
© romaset - stock.adobe.com

Det Tolosa Hunt-syndrom er en speciel form for det kavernøse sinus-syndrom, der manifesterer sig i neurologiske underskud. Den kavernøse sinus er en venøs blodleder i hjernen, i den sidevæg, hvor der er forskellige kraniale nerver. I cavernøs sinus-syndrom er der en tilsvarende svigt i kraniale nerver. Kraniale nerver III, IV, VI, V1 og V2 påvirkes af kompressioner. Årsagen til disse kompressioner kan være en tumor såvel som en septisk eller aseptisk trombose.

Fistler eller traumer er lige så ofte årsagen til syndromet. Tolosa Hunt-syndrom er en sidste tænkelig årsag til kavernøs sinus-syndrom. De kliniske symptomer på Tolosa Hunt-syndrom ligner stort set dem med cavernøs sinus-syndrom og er årsagssammenhængende med det. Tolosa Hunt-syndrom er en granulomatøs inflammatorisk sygdom i den kavernøse bihule, der forårsager komprimering af kraniale nerver og således frembringer symptomerne på cavernøs sinus-syndrom. Eduard Tolosa og William Edward Hunt beskrev først sygdommen i det 20. århundrede.

årsager

De kliniske symptomer på Tolosa-Hunt-syndrom er kendetegnet ved granulomatøs betændelse. Denne betændelse skaber små, nodulære ansamlinger af celler på den kavernøse bihule, også kendt som granulomer. I tilfælde af granulomatøs inflammation er celleakkumuleringer bestående af monocytter, makrofager og epitelceller eller [gigantiske Langhans-celler]] til stede i det betændte væv.

Lymfocytter kan også være i det betændte område. Sådanne betændelser er for eksempel karakteristiske i sammenhæng med sygdomme, såsom tuberkulose, sarkoidose, spedalskhed eller syfilis. De svarer til enten småskalaepitelcellereaktioner, granulomatøse epitelcellereaktioner, granulomer med blandet celle eller histiocytiske granulomer.

Ætiologien for den granulomatøse betændelse forbundet med Tolosa Hunt-syndrom er endnu ikke afklaret. Syndromet kan være forårsaget af ondartede sygdomme i individuelle tilfælde. Sygdommen rammer næsten udelukkende voksne. Med 300 kendte tilfælde er syndromet en ekstremt sjælden neurologisk øjensygdom.

Symptomer, lidelser og tegn

Tolosa Hunt-syndrom forårsager skarp smerte bag øjet, der pludselig skyder ind i strukturer. Betændelsen medfører også lammelse af øjemusklerne. Dele af oculomotor nerven såvel som dele af trochlear nerven og abducensen nerv kan påvirkes af underskuddene. Hvis den oculomotoriske nerves påvirkes, kan der være en opholdsforstyrrelse i øjet.

Det øverste øjenlåg hænger normalt ned. I modsætning hertil er blikafvigelse karakteristisk for trochlear parese. Øjet ruller udad eller afviger lodret. Dobbelt syn er karakteristisk for parese i maven. Det berørte øje hænger bag det sunde øje, når man ser til siden. I Tolosa-Hunt-syndrom er de enkelte pares normalt til stede på samme tid.

Resultatet er en ophthalmoplegia, det vil sige en omfattende lammelse af de ydre eller indre øjemuskler. Den pre-orbitale smerte i øjet betragtes som et tidligt symptom. Symptomer på lammelse vises først senere.Ofte løber symptomerne alene inden for otte uger.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen af ​​Tolosa-Hunt-syndrom stilles via en funktionel test af kraniale nerver og de indsamlede neurologiske fund. En visuel vurdering finder også sted. Den inflammatoriske årsag er påvist ved laboratorieundersøgelser ved hjælp af inflammationsdiagnostik. Ondartede sygdomme skal udelukkes ved hjælp af billeddannelsesdiagnostik.

Regelmæssige kontroller er også nyttige i det videre kursus for at identificere enhver degeneration tidligt nok. Prognosen for Tolosa-Hunt-syndrom betragtes som gunstig. Permanent lammelse af øjnene forekommer normalt ikke. Symptomerne løber normalt hurtigt. Alligevel kan smertefulde gentagelser forekomme i fremtiden.

Komplikationer

Som regel fører Tolosa-Hunt-syndrom til alvorlige synsproblemer. I værste tilfælde kan dette føre til fuldstændig blindhed hos den pågældende. Især hos unge kan blindhed føre til svære psykologiske klager eller depression. Specielt musklerne i øjnene er lammet af Tolosa Hunt-syndrom, så de berørte ikke længere kan bevæge sig eller lukke øjnene.

Dette kan også føre til forstyrrelser i søvnrytmen. Øjet i sig selv kan ikke holdes ordentligt og ruller af. Desuden opstår smerter i øjnene ofte, som kan sprede sig til ørerne eller hovedet. I mange tilfælde er symptomerne ikke permanente. Derudover kan Tolosa Hunt-syndromet også helbrede spontant.

Tolosa Hunt-syndrom behandles normalt ved hjælp af øjendråber og kan lindre symptomerne betydeligt. Dette forhindrer også fuldstændig blindhed. Et positivt forløb af sygdommen kan imidlertid ikke forudsiges fuldt ud. Patientens forventede levetid påvirkes dog ikke negativt af sygdom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Som regel har de, der er ramt af Tolosa Hunt-syndrom, brug for medicinsk behandling for at forhindre yderligere komplikationer eller symptomer. Selvhelende kan ikke forekomme, så den pågældende altid skal se en læge. Jo tidligere lægen konsulteres for Tolosa Hunt-syndrom, jo ​​bedre er den videre forløb af denne sygdom normalt.

Se en læge for Tolosa Hunt-syndrom, hvis personen har pludseligt øjenbehag. Som regel forekommer et hængende øje, som ikke forsvinder på egen hånd. Desuden kan lammelse af øjemuskler indikere Tolosa Hunt-syndrom og bør også undersøges af en læge. I nogle tilfælde løber symptomerne alene efter nogle få uger, selvom en læge stadig bør tjekke dem ud.

For Tolosa Hunt-syndrom er det normalt nødvendigt at se en øjenlæge. Det videre forløb afhænger meget af den nøjagtige sværhedsgrad af symptomerne, så der ikke kan gives et generelt kursus.

Behandling og terapi

Tolosa Hunt-syndrom behandles symptomatisk. Da årsagen endnu ikke er blevet afklaret endnu, er der indtil nu ingen årsagsbehandlinger. Symptomatisk behandling finder normalt ikke sted med øjendråber, men fokuserer på intravenøs medicin. Højdosis kortikosteroider administreres til patienten. Alle kortikosteroider fungerer som lipofile hormoner på receptorerne i cytosol og cellekerner.

Den aktive ingrediens diffunderer frit gennem cellemembranen og når således de relevante strukturer. I mellemtiden mistænker medicinen, at kortikoid også har en effekt på membranbundne receptorer. Receptorerne inde i cellen kan opdeles i to forskellige typer. Den første type er specifik for mineralsk kortikoider. Den anden type reagerer på den anden side på glukokortikoider. Specificiteten af ​​alle interne receptorer afhænger formodentlig af 11-beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1-aktiviteten, i hvilken dehydrering af ß-OH-gruppen finder sted.

Normalt løser symptomer på Tolosa Hunt-syndrom efter tre til fem dage med intravenøs kortikosteroid administration. I individuelle tilfælde vedvarer øjenmuskelforstyrrelser. Hvis dette er tilfældet, kan øjenbevægelsesbehandling bruges ud over lægemiddelterapi. Ideelt set kan den kraniale nerveparalyse vendes ved målrettet træning.

Kraniale nerver genaktiveres under visse omstændigheder, eller patienterne lærer i det mindste at kompensere for strategier, der forbedrer deres livskvalitet. Hvis symptomerne gentager sig, drager patienterne fordel af kortikosteroidbehandling så tidligt som muligt, da dette i bedste fald forhindrer lammesymptomer igen.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod øjeninfektioner

forebyggelse

Etiologien af ​​Tolosa-Hunt-syndrom er hidtil ukendt. Af denne grund er der indtil videre ingen meningsfulde forebyggende foranstaltninger til at undgå sygdommen.

Efterbehandling

Tolosa-Hunt-syndromet er kendetegnet ved en udtalt smertefølelse i øjet og symptomer på lammelse. Lejlighedsvis tilføjes neurologiske klager, såsom svimmelhed. Den berørte opfatter ofte symptomerne som meget stressende. Symptomerne udløses af en betændelse i øjenkontakten.

I nogle tilfælde løser de sig selv og heles uden terapi. Ikke desto mindre anbefales opfølgende pleje for at ledsage helingsprocessen medicinsk. Det sigter mod at helbrede syndromet fuldstændigt uden langtidsvirkninger. En gentagelse af øjensygdommen bør forhindres. Før behandling påbegyndes, stilles der en differentieret diagnose, da forskellige triggere er mulige for symptomerne.

Det kan være nødvendigt at tage en vævsprøve til afklaring. Som led i efterplejning skal lammelse forhindres i at sprede sig til områder af hjernen. Behandlings- og opfølgningsprocedurer udføres af en øjenlæge. Betændelsen bekæmpes ved hjælp af medicin. Specialisten kontrollerer helingsforløbet, om nødvendigt varierer han dosis eller ordinerer yderligere smertestillende til patienten.

Opfølgningspleje varer indtil helbredelsestidspunktet. Selv hvis patienten forbliver symptomfri, skal han deltage i en oftalmologisk kontrol. På denne måde kan gentagne symptomer identificeres tidligt.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af denne sygdom er selvhjælpsforanstaltninger på ingen måde en erstatning for medicinsk terapi, men de kan bruges som støtte parallelt med behandlingen.

Da årsagen til Tolosa-Hunt-syndrom er ukendt, fokuserer selvterapi på at lindre smerten forårsaget af de inflammatoriske processer i området bag øjenhullerne. Smertestillende midler, der også har en antiinflammatorisk virkning, hjælper imod disse i akutte tilfælde: Disse inkluderer ibuprofen, diclofenac og aspirin. Voldelige, uønskede bevægelser i hovedet og spænding forårsaget af at løfte og bære belastninger, for eksempel, bør undgås så vidt muligt, så det betændte væv ikke irriteres yderligere.

Selv hvis øjnene ikke selv er påvirket af denne sygdom, kan reduktion af lysstyrken og afkøling af panden, f.eks. Med en fugtig vaskeklud, hjælpe med at tackle hovedpinen. Da hvile og hvile også er vigtige for helingsprocessen, skal de berørte ligge så roligt som muligt, indtil medicinen har en effekt, og smerten falder.

På lang sigt bør der gøres forsøg på at slå inflammatoriske faktorer fra i hverdagen, for eksempel ved at ændre diæt eller undgå stress. Dette kan også hjælpe med at forhindre, at sygdommen gentager sig så meget som muligt eller til at mindske den, når den skrider frem.