Hurtigt progressiv glomerulonephritis

Det hurtigt progressiv glomerulonephritis (Halvmåne glomerulonephritis) er en form for glomerulonephritis. Det er kendetegnet ved dets hurtigt fremskridt.

Hvad er hurtigt progressiv glomerulonephritis?

Makrohematuri er karakteristisk for RPGN. Ved makrohematuri udskilles blod i urinen. Dette er synligt med det blotte øje. Så urinen er rødlig i farven.
© designua - stock.adobe.com

Glomerulonephritis er en abakteriel betændelse, der normalt rammer begge nyrer. I hurtigt progressiv glomerulonephritis (RPGN) forekommer de typiske symptomer på nyrebetændelse. Imidlertid forværres symptomerne meget hurtigt med denne form, så nyresvigt kan forekomme inden for meget kort tid.

Hurtigt progressiv glomerulonephritis er derfor en nødsituation, der kræver hurtig intensivbehandling. Baseret på dens årsager kan hurtigt progressiv glomerulonephritis opdeles i tre typer.

årsager

Type 1 RPGN er forårsaget af antistoffer mod membranen i nyrecorpusklerne. Goodpasture syndrom er et eksempel på denne form for glomerulonephritis. Her udtrykker cellevæggene i nyrerne og lungerne det såkaldte Goodpasture-antigen. Antistofferne binder til dette antigen og forårsager alvorlig betændelse. Cirka tolv procent af al hurtig progressiv glomerulonephritis er forårsaget af antistoffer.

Oftere er hurtig progressiv glomerulonephritis resultatet af deponering af immunkomplekser. Et immunkompleks er et kompleks af et antistof og et antigen. Det stammer fra en antigen-antistofreaktion. Det meste af tiden udvikler disse antigen-antistofkomplekser sig under infektioner. De cirkulerer i blodet og aflejres derefter på kældermembranen i nyrecellerne.

Der forårsager de en immunreaktion med efterfølgende betændelse. Denne type udvikler sig ofte i forbindelse med autoimmune sygdomme. Et eksempel på en sådan autoimmun sygdom med nyreinddragelse er lupus erythematosus. Immunkomplekser og antistoffer er fraværende hos 44 procent af alle patienter med hurtigt progressiv glomerulonephritis. Denne type RPGN kaldes også pauci immunnephritis.

De nøjagtige patomekanismer er stadig ukendt her. Nogle af patienterne lider imidlertid af autoimmunrelateret kronisk vaskulær inflammation, såsom Wegeners sygdom eller mikroskopisk polyangiitis. Betændelse i glomeruli er mulig i alle aldre. Mens post-infektiøs glomerulonephritis har en tendens til at dukke op hos yngre patienter, er hurtigt progressiv glomerulonephritis typisk for ældre patienter.

Symptomer, lidelser og tegn

Makrohematuri er karakteristisk for RPGN. Ved makrohematuri udskilles blod i urinen. Dette er synligt med det blotte øje. Så urinen er rødlig i farven. Skaderne på nyrecorpuskler fører til det såkaldte nefrotiske syndrom. Der er proteinuria. Patienterne udskiller derfor flere proteiner med urinen.

På grund af manglen på protein ophobes væske i vævene og forårsager ødemer. Ødemet forekommer hovedsageligt på underbenene og på øjenlågene. Kroppen forsøger at kompensere for tabet af protein ved at øge produktionen af ​​hyperlipoproteiner. Dette fører til hyperlipoproteinæmi med øgede triglycerid- og kolesterolniveauer. De tilknyttede lipoproteiner øges også.

Som en del af den hurtigt progressive glomerulonephritis er der også en stigning i blodtryk (hypertension). I modsætning til normal glomerulonephritis øger den hurtigt progressive glomerulonephritis næsten altid tilbageholdelsesværdierne. Opretholdelsesværdierne er nyreværdierne, der afspejler nyrens funktionalitet. Disse inkluderer kreatinin, kreatininclearance, urea og cystatin C.

Med RPGN stiger tilbageholdelsesværdierne hurtigt, fordi nyrerne er alvorligt beskadiget inden for meget kort tid. Der kan være fuldstændig urinretention. Nyreinsufficiens truer. Patienter med terminal nyresygdom skal gå i dialyse. Uræmi udvikler sig med symptomer som hovedpine, opkast, døsighed, anæmi eller hjertesvigt.

Hvis RPGN er kompliceret, kan lungeødem også udvikle sig. Væske trænger ind i lungerne i lungerne. De berørte patienter lider derefter af alvorlig åndenød.

Diagnose & sygdomsforløb

Hvis man mistænker hurtigt progressiv glomerulonephritis, etableres først en urinstatus. Blodceller og proteiner findes i urinen. Ved hjælp af serologiske metoder søges antikernefaktorer såsom ANF, ANCA og anti-kældermembranantistoffer. Der udføres en nyrebiopsi for at sikre nyren.

Celler fjernes fra nyrerne og undersøges derefter histologisk af en patolog. Dette afslører nekrose og trombose af glomeruli. Endotelceller, podocytter og mesangium forstørres. Derudover kan halvmåneformede fibrinøse foci findes i strukturen af ​​glomeruli. T-celler og fagocytter kan påvises inden for de resulterende læsioner.

Patienter med mindre end 80 procent af glomeruli, der viser halvmåneformede ændringer, har bedre prognoser. En betydelig forbedring af prognosen kan også opnås ved tidlig behandling. Uden rettidig behandling ender den hurtigt progressive glomerulonephritis næsten altid med kronisk nyresvigt. I værste tilfælde er livslang dialyse eller en nyretransplantation nødvendig.

Komplikationer

Hurtigt progressiv glomerulonephritis er en medicinsk nødsituation, der, hvis den ikke behandles, fører til svær nyreinsufficiens. Det er allerede en komplikation af visse autoimmune sygdomme, hvis fælles træk er, at kroppens eget immunsystem angriber nyrevæv. Ofte er sygdommen en del af en systemisk lidelse.

Dette er grunden til, at andre organer, såsom lungerne, ofte er involveret i sygdomsprocessen. Den største komplikation af hurtigt progressiv glomerulonephritis er hurtig forringelse af nyrefunktionen. Dette kan ske inden for dage, uger eller måneder. Hvis behandlingen starter for sent, er der altid en risiko for dialyse eller endda fuldstændig nyresvigt. Derefter er en nyretransplantation nødvendig.

Det mest alvorlige forløb vises ved det såkaldte Goodpasture-syndrom, i hvilket antistoffer dannes både mod glomeruli og mod lungealveoli. Nyre- og lungevæv ødelægges på samme tid. Denne form for hurtigt progressiv glomerulonephritis fører til død inden for et par dage, hvis den ikke behandles. Goodpastures syndrom er kendetegnet ved en særlig hurtig reduktion i nyrefunktion, lungeinfiltrater og hoste blod.

Hurtigt progressiv glomerulonephritis kan også føre til svær hypertension og hyperkalæmi. Dødsfald kan opstå som følge af nyresvigt eller lungesvigt samt af konsekvenserne af højt blodtryk og hyperkalæmi. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​hyperkaliæmi forekommer lammelse, acidose, tarmobstruktion, forskellige centralnervesygdomme op til alvorlige hjertearytmier med hjertestop eller endda pludselig hjertedød.

Hvornår skal du gå til lægen?

Der skal altid ses en læge for denne type glomerulonephritis.Denne sygdom kan ikke behandles med hjælp til selvhjælp, så den berørte altid er afhængig af medicinsk behandling. Som regel skal en læge konsulteres, hvis den pågældende person tydeligt viser tegn på en proteinmangel. Dette kan føre til dannelse af ødem, som kan påvirke æstetikken for den berørte person. Der kan også være en kraftig stigning i blodtrykket, hvilket også kan indikere glomerulonephritis.

I værste tilfælde kan de berørte også lide af nyresvigt. Det er ikke ualmindeligt, at alvorlig døsighed eller mangel på blod indikerer denne glomerulonephritis. Hvis disse symptomer vedvarer, skal en læge konsulteres. Dette kan forhindre yderligere hjerteklager, der kan være dødelige. Sygdommen behandles af en internist. Glomerulonephritis kan også begrænse forventet levetid for de berørte.

Terapi og behandling

En hurtig fremskridt glomerulonephritis er en nødsituation og kræver hurtig behandling. Som regel er årsagen til sygdommen endnu ikke kendt i starten af ​​behandlingen. Patienter med RPGN type 1 drager fordel af plasmaferese. En plasmaudveksling finder sted. Det er her de skadelige antistoffer fjernes fra blodplasmaet. Dette kan ofte stoppe den inflammatoriske proces.

Hvis patienter udvikler anuri, kan det være nødvendigt med midlertidig dialyse. Mens simpel glomerulonephritis reagerer godt på terapi med glukokortikoider, er monoterapi med glukokortikoider ikke lovende for RPGN. I de fleste tilfælde er en yderligere dosis cytostatika og immunsuppressiva nødvendig.

forebyggelse

Da de nøjagtige mekanismer, der ligger til grund for den hurtigt progressive glomerulonephritis, stadig ikke er ukendt, kan sygdommen ikke forhindres. Tidlig diagnose er meget vigtig på grund af det hurtige og vanskelige forløb.

Efterbehandling

Forløbet med hurtigt progressiv glomerulonephritis kan forbedres i opfølgningspleje og forebyggelse ved at ændre diæt. Med en afbalanceret diæt og tilstrækkelig væske kan patienter reducere risikoen for nyresvigt. Tæt konsultation med lægen er nyttigt her. De regelmæssige undersøgelsesaftaler tjener til hurtigt at identificere mulige komplikationer.

Dette er et vigtigt grundlag for tidlige reaktioner. Efter den faktiske terapi giver en sundhedsbevidst tilgang mening. Dette inkluderer at tage den anbefalede medicin. Andre foranstaltninger til regulering af blodtryk understøtter også efterpleje. Fysioterapi er nyttigt i gendannelsesfasen. Dette stimulerer stofskiftet og lindrer samtidig symptomerne.

Hvis en nyretransplantation har fundet sted på grund af en fremskreden sygdom, skal patienten tage det let bagefter. I dette tilfælde skal den medicinsk anbefalede sengeleje overholdes. God personlig hygiejne er også en del af omfattende efterpleje.

Når man overvejer, om medicin fra naturopati kan hjælpe med at lindre smerter, er det vigtigt at konsultere din læge. Specialisterne er bekendt med, hvordan alternative smertestillende midler fungerer. Det er derfor meget vigtigt at altid følge råd fra en læge.

Du kan gøre det selv

Den hurtigt progressive glomerulonephritis skal altid behandles af en læge. Den medicinske terapi kan ledsages af forskellige selvhjælpsforanstaltninger. Først og fremmest er det vigtigt at ændre din diæt. Den forestående kroniske nyresvigt kan stadig undgås under visse omstændigheder gennem en sund og afbalanceret diæt.

Derudover skal patienten regelmæssigt konsultere lægen for at sikre, at sygdommen ikke tager et alvorligt forløb, og at de nødvendige foranstaltninger kan træffes straks i tilfælde af alvorlige komplikationer. At regelmæssigt drikke og tage medicin, der regulerer blodtryk og blodtykkelse, er også vigtigt for en hurtig bedring. De berørte kan også selv foretage fysioterapi for at stimulere deres stofskifte og derved lindre smerter.

Hvis sygdommen er fremskreden, er det muligvis kun en nyretransplantation, der er mulig. Efter en operation skal du hvile og hvile. Derudover skal streng personlig hygiejne overholdes, så det kirurgiske sår ikke bliver inficeret. I samråd med lægen kan alternative smertestillende midler fra naturopati tages, for eksempel djævelsklo eller valerianpræparater.