Progressiv supranuklear parese

Ud af næsten 100.000 mennesker får omkring seks til syv mennesker den såkaldte progressiv supranuklear parese . Den - også som PSP kendt - hjernedysfunktion kan sammenlignes med Parkinsons sygdom. Årsagerne til sygdommen er hidtil ukendt; der er ingen kur.

Hvad er progressiv supranuklear parese?

Hvis der er mistanke om progressiv supranuklear parese, begynder lægen med en fysisk undersøgelse og bestiller magnetisk resonansbehandling (MRI). Ved hjælp af en MRI kan lægen bestemme, om hjernestammens form har ændret sig.
© Axel Kock - stock.adobe.com

Det progressiv supranuklear parese henholdsvis PSP beskriver en dysfunktion i den menneskelige hjerne. Lægerne Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski og Dr. J.C. Richardson opdagede progressiv supranuklear parese i 1963. Af denne grund omtaler mange medicinske fagfolk også hjernens dysfunktion som en såkaldt Steele-Richardson-Olszewski syndrom, som også er kendt af forkortelsen SRO.

Progressiv supranuklear parese forekommer overvejende i anden halvdel af livet, hvor mænd får sygdommen oftere end kvinder. Af omkring 100.000 mennesker vil omkring seks til syv mennesker udvikle progressiv supranuklear parese i løbet af deres liv.

hovedårsagen

Årsagen til progressiv supranuklear parese er stort set ukendt. Mange forskere mener, at det opstår som et resultat af interaktioner og miljøpåvirkninger. Undertiden kan genetiske ændringer også være en grund. Der er også teorier om virussygdom, som efterfølgende ødelægger cellerne i hjernens nerver.

Der er også forskere, der mener, at forurenende stoffer, der har været indtaget gennem miljøet i årtier, undertiden kan udløse progressiv supranuklear parese. I nogen tid har medicinske fagfolk været opmærksomme på, at der er forskellige former for progressiv supranuklear parese.

Patienten kan lide af Richardsons syndrom (den klassiske progressive supranukleære parese, der blev dokumenteret første gang i 1963) og også udvikle former, der kan sammenlignes med Parkinsons sygdom og medføre et lignende sygdomsforløb (den form er også kendt som "Pure Akinesia with Gait Freezing" eller "PAGF").

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne er forskellige. Der er dog flere tegn, der kan ses hos mange patienter. Disse inkluderer for eksempel pludselige fald samt enorme vanskeligheder med at bevæge sig eller gå. Mange patienter lider også af balanceproblemer eller klager over synsproblemer (de ramte lider af sløret syn og dobbelt syn).

Andre symptomer, der indikerer progressiv supranuklear parese, er slukning og taleproblemer. I nogle tilfælde blev der også bemærket ændringer i humør og personlighed. Et andet klassisk symptom, som undertiden er ansvarlig for navngivningen af ​​sygdommen, er problemet med øjenbevægelse. I sidste ende betyder blikparese intet andet end lammelse af blik; derfor har de berørte problemer med bevægelse af deres øjne.

Diagnose & sygdomsforløb

Hvis der er mistanke om progressiv supranuklear parese, begynder lægen med en fysisk undersøgelse og bestiller magnetisk resonansbehandling (MRI). Ved hjælp af en MRI kan lægen bestemme, om hjernestammens form har ændret sig. Procedurer for nuklear medicin (PET) kan også bruges til at kontrollere dopamins aktivitet. Lægen undersøger derefter spiritus (nervevand), så andre sygdomme, der har lignende symptomer, kan udelukkes.

Progressiv supranuklear parese kan ikke stoppes. Der er dog lægemidler, der undertiden lindrer symptomerne eller bremser sygdomsforløbet. Dette betyder, at de berørte kan deltage i det "normale" sociale liv længere. Især når den progressive supranukleare parese anerkendes i de tidlige stadier, hjælper medikamenterne, der også bruges i Parkinsons sygdom, til at kurset kan blive forsinket.

Problemet med medikamenterne er imidlertid, at de ikke varer i lang tid - som det er tilfældet med Parkinson - men bliver ineffektive efter en bestemt tid, da hjernecellerne dør (på grund af dysfunktionen) og absorption ikke længere er mulig.

Komplikationer

Som regel er der ingen behandling og derfor ingen kur mod denne sygdom. Den berørte person skal leve med symptomerne hele sit liv. Først og fremmest resulterer denne sygdom i betydelige mobilitetsbegrænsninger. De, der er berørt, lider meget pludseligt af og kan alvorligt skade sig selv.

Problemer med balance og koordination forekommer også og reducerer patientens livskvalitet markant. Desuden kan klagerne også afhænge af andre mennesker i deres liv. Sygdommen medfører også synsproblemer og muligvis dobbelt syn. Sværhedsgrad med at tale eller sluge kan også forekomme. Dette fører til problemer med indtagelse af mad og væsker, så de berørte kan lide af undervægt eller af forskellige mangelsymptomer.

Øjenlammelse forekommer også, så patienterne ikke længere kan bevæge deres øjne eller kun i begrænset omfang. Der er ingen yderligere komplikationer. Ved hjælp af medicin kan psykiske lidelser muligvis begrænses. En komplet behandling og helbredelse forekommer ikke ved denne sygdom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Specificiteter eller abnormiteter i mobilitet er foruroligende indikationer og tegn på sundhedsnedsættelse. Hvis du falder, går ustabilt eller har problemer med at bevæge dig, skal du konsultere en læge. Problemer med balance, svimmelhed og øget risiko for ulykker skal undersøges nærmere. Nedsat syn, sløret syn eller opfattelsen af ​​dobbeltsyn bør undersøges og behandles.

En læge er påkrævet i tilfælde af taleuregelmæssigheder, nedsat indtagelse eller afvisning af madindtagelse. Hvis symptomerne vedvarer over en lang periode, eller hvis de støt øges i intensitet, skal en læge konsulteres. Hvis øjenbevægelserne ikke længere er underlagt den berørte persons vilje, er et besøg hos lægen nødvendigt. En fast stirring og en lammelse i øjet skal præsenteres for en læge.

Hvis den pågældende også lider af følelsesmæssige abnormiteter, er der også et behov for handling. Ændringer i adfærd eller personlighed er bekymrende. Humørsvingninger, tilbagetrækning fra det sociale liv eller aggressive tendenser bør drøftes med en læge. I tilfælde af angst, faser af depression eller søvnforstyrrelser anbefales afklaring af symptomerne. Hvis de daglige forpligtelser ikke længere kan opfyldes uden hjælp udefra, eller hvis der er et erhvervshandicap på grund af nedsat syn, kræves en læge, så der kan udarbejdes en behandlingsplan.

Behandling og terapi

Et af de største problemer er det faktum, at progressiv supranuklear parese er meget vanskeligt at diagnosticere. Mange medicinske fagfolk vidste ikke engang tidligere, at patienten led af denne dysfunktion. Af denne grund blev behandlinger og behandlinger startet relativt sent. I dag er det imidlertid muligt, at symptomerne på progressiv supranuklear parese - ved tidlig behandling - kan lindres, så sygdommens forløb forsinkes. Der er imidlertid ingen komplet kur mod progressiv supranuklear parese.

Lægen er primært optaget af allokering af lægemidler. Medicinen lindrer symptomer og bremser sygdomsforløbet. Læger bruger hovedsageligt L-Dopa. L-Dopa sikrer, at hjernen kan omdanne neurotransmitteren dopamin. Effekten af ​​L-Dopa formindskes imidlertid efter ca. to til tre år, da hjernecellerne - på grund af den progressive supranukleære parese - dør og absorption af den aktive ingrediens ikke længere er mulig.

Læger ordinerer også rasagalin og selegilin; begge aktive ingredienser reducerer nedbrydningen af ​​dopamin i hjernen. Andre aktive ingredienser, der administreres i løbet af progressiv supranuklear parese er imipramin og amitriptylin. Begge er blandt de tricykliske antidepressiva, der hovedsageligt bruges til depression eller deprimerede stemninger.Andre lægemidler, der administreres som en del af behandlingen, er serotonin-genoptagelsesinhibitorer og Ceonzym Q10.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod øjeninfektioner

forebyggelse

Da der hidtil ikke er kendt nogen årsager, eller læger ikke ved, hvilke faktorer der favoriserer udviklingen af ​​progressiv supranuklear parese, kan der ikke træffes forebyggende foranstaltninger.

Efterbehandling

I tilfælde af gradvis supranuklear parese er det i øjeblikket kun muligt symptomatisk opfølgning. Formålet med dette er at lindre symptomerne og om nødvendigt bremse sygdomsforløbet. Til dette formål anvendes L-Dopa-lægemidler, som også bruges i Parkinsons sygdom. Desværre er disse medikamenter ikke længere effektive efter en bestemt tids brug.

Årsagen hertil er døden af ​​hjerneceller, der er nødvendige for at absorbere den aktive ingrediens. Derudover kan fysioterapi, ergoterapi og supplerende taleterapi hjælpe de syge med at forsinke udviklingen af ​​sygdommen. Desuden hjælper psykologisk støtte patienten med at opretholde en mere positiv holdning på trods af sygdommen. I nogle tilfælde kan det også være nødvendigt at tage antidepressiva.

Efter en diagnose af progressiv supranuklear parese er det vigtigt at se en læge, hvis der er tegn på infektion, åndedrætsbesvær eller slukning. Derudover skal det observeres, om en kørestol kan være nødvendig, når sygdommen skrider frem. Prognosen for progressiv supranuklear parese er desværre negativ.

Da dette er en øjeblikket uhelbredelig sygdom, er et fuldstændigt symptomfrit liv umuligt. Livskvaliteten reduceres, især på grund af den betydelige begrænsning i bevægelse, balance og koordination. Efter symptomdebut er den gennemsnitlige overlevelsestid ca. seks år.

Du kan gøre det selv

Den progressive supranukleære parese fører til usikkerhed, når man går, og kan forårsage balanceforstyrrelser i hverdagen. Det er ikke let for de berørte at tage målrettet handling mod symptomerne. Læger kan kun ordinere medicin i begrænset omfang.

Derfor bør patienterne udover lægemiddelbehandling også søge fysioterapeutisk hjælp. Problemer med at tale og sluge kan lindres gennem ergoterapi og komplementær taleterapi. Hukommelsestræning modvirker den almindelige demens. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan personlighed ændre sig. Humørsvingninger og depressive stemninger er også almindelige. Livskvaliteten kan forbedres noget gennem individuel medicinering og individuel terapi. Lægen ordinerer de passende midler til at fremme sikker vandring. På den ene side skal patienter sikre, at de tager medicinen regelmæssigt og på den anden side regelmæssigt deltager i fysioterapi.

Der kræves også meget tålmodighed i hverdagen, både fra de berørte og fra deres pårørende. Derudover bør de syge følge deres krop nøje og anmode om en kørestol om nødvendigt. Et kortvarigt besøg hos en læge anbefales, især hvis du har infektioner, eller hvis du har svært ved at trække vejret eller synke.