Nodende sygdom

I Nodende sygdom er en neurologisk sygdom hos børn og unge, der er endemisk i det sydlige Sudan, Tanzania og det nordlige Uganda. Tilstanden er kendetegnet ved konstant nikkeanfald, mens du spiser og gradvis fysisk og mental forringelse. Nodding sygdom fører normalt til død inden for et par år.

Hvad er nikkende sygdom?

Det Nodende sygdom er en sygdom, der kun findes i Østafrika. Det er blevet observeret i Tanzania og Sydsudan siden de tidlige 1960'ere. Det er kendetegnet ved nikkende angreb, når du spiser eller i kulden og af gradvis mental retardering. En tilfredsstillende forklaring på dens oprindelse kunne først gives i dag.

Neurotoksikologen Peter Spencer undersøgte især sygdommen nærmere. Han var i stand til at fremhæve typiske symptomer. I øjeblikket kan vi imidlertid kun antage antagelser om årsagen. Peter Spencer beskrev nikkende sygdom som en langsomt progressiv dødelig dysfunktion. Han foreslog en gennemsnitlig levetid på tre til fire år for mennesker med denne sygdom.

Der er dog også tilfælde, hvor denne sygdom har eksisteret i over ti år. Der er endda rapporter om helbredelser. De nikkende pasninger er ofte relateret til klassiske epileptiske pasninger. Gennem hjernebølgeundersøgelser viste det sig, at nikkeangrebet ledsages af unormale hjernebølgemønstre, der ligner dem, der er ved epilepsi.

Sygdommen forekommer i øjeblikket kun i Sydsudan i flodbosættelser med en udbredelse på 2,3 til 6,7 procent. I 2008 var sygdommen spredt til nogle områder i det nordlige Uganda.

årsager

Indtil videre kan der kun spekuleres om årsagen til den nikkende sygdom. Hidtil er det ikke klart, hvad der forårsager sygdommen i første omgang, og hvorfor den kun forekommer i et begrænset område. Det menes at være en infektiøs sygdom eller en autoimmun sygdom forårsaget af en infektion.

En anden antagelse fokuserer på kronisk forgiftning fra miljøgifte, der forurenede området som en del af borgerkrigen. Der er dog stærke tegn på en forbindelse med nematoden Onchocerca volvulus. Det er allerede kendt, at denne orm er spredt af de sorte fluer og er årsagen til flodblindhed.

Nematoden kunne påvises i næsten alle de patienter, der er påvirket af den nikkende sygdom. Det er dog også bemærkelsesværdigt, at der ikke forekommer nogen tilfælde af nikkende sygdom i andre områder, hvor denne nematode spreder sig. Derfor er antagelsen om yderligere ko-faktorer for udvikling af denne sygdom åbenlyst. Dette kan være kemikalier, der endnu ikke er detekteret.

Der er også muligheden for, at rundormen i dette område er en bærer af specielle mikroorganismer eller parasitter, som er de virkelige udløsere af den nikkende sygdom. En autoimmun sygdom som en reaktion på infektion menes også at være mulig.

Symptomer, lidelser og tegn

Som allerede nævnt er nikkende sygdom en langsomt udviklende neurologisk sygdom, hvis hovedsymptom er konstante nikkende bevægelser i hovedet. Det berørte barn vokser ikke længere, og mental udvikling stopper. Over tid er der endda en mental retardering.

De nikkende angreb udløses, mens du spiser eller endda mens du ser traditionelle retter, eller når det er koldt. Hvis der serveres ukendte fødevarer såsom chokolade, forekommer der ikke nikkende angreb. Selv efter måltidet er forbi, stopper nikket. Mellem 10 og 20 nikker bevægelser af hovedet kan forekomme under et anfald. Meget stærke anfald kan endda føre til et kollaps. Dette fører ofte til yderligere skader.

Det er ikke ualmindeligt, at børn falder ned og alvorligt skader sig selv. Det er allerede sket, at de berørte er faldet i åbne ildsteder eller på skarpe genstande. Under anfaldet bliver børnene desorienterede og går ofte tabt. Prognosen for sygdommen er meget dårlig. I henhold til tidligere erfaringer er det ikke hærdeligt og udvikler sig endda.

Nodding sygdom ender normalt dødeligt efter flere år. Der er forskellige udsagn om sygdommens varighed. Ifølge nogle observationer siges nikkende sygdom at føre til død inden for tre til fire år i gennemsnit. På den anden side har der også været rapporter om mennesker, der har lidt af denne sygdom i mere end ti år. Der er dog også udsagn om, at nogle få unge mennesker siges at være kommet sig.

Diagnose & sygdomsforløb

Nodingsygdom diagnosticeres hovedsageligt på grundlag af de typiske symptomer. Hjernebølgemålinger har vist unormale hjernebølgemønstre under nikkeangreb. Under MR-undersøgelser kan der påvises et stærkt tab af hjernemasse. Hippocampus- og gliacellerne viser også alvorlig skade. Indtil videre er der imidlertid ingen indikationer i undersøgelserne med hensyn til de virkelige triggere af sygdommen.

Komplikationer

Som en variant af epilepsi fra den tidlige barndom fører nickingsyndrom næsten altid til komplikationer. De tilhørende nikkeanfald er desværre ikke det eneste symptom. Imidlertid kan dette symptom alene forårsage, at de berørte børn falder under et angreb. Dermed får du undertiden alvorlige kvæstelser.

De berørte har ikke længere kontrol over deres lemmer under angrebene. Da sygdommen hovedsageligt forekommer i afrikanske lande som Uganda, falder børnene ofte i åben ild eller rører ved skarpe genstande, når de falder. Derudover går sådanne børn ofte tabt. Uden nogen beskyttelse bliver desorienterede let ofre for vilde dyr. Derudover er nikkende sygdom en sygdom, der normalt er dødelig.

Det skrider frem og er en alvorlig neurologisk sygdom. Det største problem er sjældenheden og det snævert regionalt begrænsede område, hvor den nikkende sygdom opstår. Der er ingen medicinsk behandling der. Moderne diagnostik er lige så sjælden. Men selv hvis disse ting findes, er der stadig ingen kur mod nikkende sygdom.

Hvorfor der er komplikationer og mental retardering hos en række af de berørte, men ikke død, er uklart. Dette kan være en indikation af en parasitær eller infektiøs trigger, der er almindelig i disse regioner.

Hvornår skal du gå til lægen?

Forældre, der bemærker tegn på mental retardering eller de typiske nikkeangreb hos deres barn, skal dette afklares af en læge øjeblikkeligt. Langvarige klager skal undersøges og behandles af en specialist for at afværge permanent skade. Hvis der er et kredsløbskredsløb, skal akutlægen kaldes. Det berørte barn skal derefter behandles på et hospital. Hvis de beskrevne symptomer opstår under eller efter et ophold i et af risikoområderne, skal læge omgående konsulteres.

Efter hjemkomsten skal den rejsende have en omfattende medicinsk kontrol og om nødvendigt behandling. Nodding sygdom skal behandles af en neurolog eller anden internist. Da sygdommen normalt er forbundet med langvarig skade, er terapeutisk behandling også nyttig. Da nikkende sygdom er en gradvis progressiv sygdom, er det også nødvendigt med nøje medicinsk kontrol. Ellers kan der opstå yderligere sundhedsmæssige problemer, som yderligere begrænser patientens livskvalitet.

Behandling og terapi

Da årsagerne er helt uklare, er der stadig ingen tilfredsstillende behandlingsmetoder. Der anvendes såkaldte anticonvulsiva. Anticonvulsiva bruges til behandling af epileptiske anfald. Der er dog stadig ingen dokumentation om, i hvilket omfang sygdommen er påvirket af disse lægemidler. Antimalaria anvendes også. Der offentliggøres heller ikke nogen resultater her.

Outlook og prognose

Prognosen for nikkende sygdom er ugunstig. På trods af alle medicinske fremskridt og bestræbelser ender sygdommen dødeligt inden for et par år af livet for den berørte. En vanskelighed er, at sygdommen hidtil kun har forekommet i Østafrika. En anden udfordring er, at årsagen endnu ikke er afklaret tilstrækkeligt. Der er derfor mange spørgsmål, der i øjeblikket er ubesvarede og dermed forværrer eller endda forhindrer tilstrækkelig medicinsk behandling.

Patienterne lider af motoriske lidelser såvel som nedsat mental ydeevne. Ukontrollerede anfald forekommer, som uden hurtigst mulig medicinsk behandling resulterer i patientens øjeblikkelige død. På grund af de eksisterende klager øges den generelle risiko for skade for dem, der er berørt. Pludselige ulykker kan forekomme med livstruende udvikling. Åben ild eller skarpe genstande er ofte en sundhedsfare. Patienterne er for det meste desorienterede og er derfor ofte prisgyldige i ørkenen i deres hjemland. Du kan ikke klassificere naturlige farer og reagere i overensstemmelse hermed.

Da sygdommen betragtes som uhelbredelig, bliver slægtninge ofte overvældede eller viser negativ opførsel over for patienten af ​​religiøse grunde. Dette forværrer den generelle situation endnu en gang og fører til mere alvorlige sundhedsmæssige tilstande.

forebyggelse

Indtil videre kan man ikke sige noget om forebyggelse af nikking, da de reelle årsager ikke er kendt. Der er mistanke om, at de dårlige hygiejniske forhold tilskynder til sygdommens indtræden. Beskyttelse mod infektion med nematoden Onchocerca volvulus spiller bestemt en vigtig rolle i bekæmpelsen af ​​nikkende sygdom.

Efterbehandling

Nodding sygdom er en dårligt undersøgt sygdom, der endnu ikke kan behandles kausalt. Opfølgningspleje fokuserer primært på medicinsk overvågning af en helbredet sygdom. Regelmæssig kontrol sikrer, at medicinen justeres optimalt, og at eventuelle komplikationer hurtigt afklares. Derudover afklares eventuelle hændelser som en del af efterbehandlingen.

Forældre til berørte børn skal for eksempel informere lægen om fald eller kvæstelser. Det kan være nyttigt at ordinere et beroligende middel. Efterpleje inkluderer også eliminering af mulige triggere. Til dette formål bør forældrene konsultere den ansvarlige læge regelmæssigt.

Opfølgende pleje ydes af den læge, der diagnosticerede og behandlede sygdommen. Nogle gange skal andre specialister indkaldes, da dette er en ekstremt sjælden sygdom, og en almindelig praktiserende viden er normalt utilstrækkelig. Som en del af efterbehandlingen reduceres symptomerne med medicin og adfærdsterapi.

Det er også vigtigt at informere de berørte børn om deres sygdom. En omfattende uddannelse sikrer, at børn, der lider af nikkende sygdom, genkender anfald på et tidligt tidspunkt og træffer de nødvendige forebyggende foranstaltninger uafhængigt i ungdom og voksen alder.

Du kan gøre det selv

Nodende sygdom er en mest dødelig sygdom. De berørte kan primært støtte behandlingen ved at følge de medicinske retningslinjer. Frem for alt er streng personlig hygiejne og en afbalanceret diæt vigtige faktorer i selvterapi for nikkende sygdom. Derudover bør der føres en klagedagbog, hvor patienten noterer sig alle ledsagende symptomer samt bivirkninger og interaktioner, der opstår som følge af den ordinerede medicin.

Samtaler med andre berørte personer, men også med venner og familiemedlemmer, hjælper ofte. At tale hjælper med at acceptere sygdommen, især hvis sygdommen er alvorlig. De pårørende kan hjælpe den berørte person og ofte også bidrage til bedring ved at ændre deres livsstil. På denne måde hjælper en hygiejnisk husstand med at forhindre, at infektionen spreder sig yderligere.

I tilfælde af en alvorlig sygdom skal et sted i en palliativ pleje eller på en hospice organiseres på et tidligt tidspunkt. De pårørende til den pågældende skal tale med den ansvarlige læge om dette. Da chancerne for bedring er relativt dårlige, kan terapeutisk akkompagnement være nyttigt, hvilket understøtter den berørte og deres pårørende under sygdommen og også hjælper med organisatoriske opgaver.