Neonator hæmoragisk sygdom

Af Neonator hæmoragisk sygdom er en blodkoagulationsforstyrrelse, der kan påvirke spædbørn og skyldes mangel på vitamin K. K-vitamin er relevant for syntesen af ​​forskellige koagulationsfaktorer. For at behandle sygdommen får barnet intravenøs substitution af det nødvendige vitamin.

Hvad er neonatoriel hæmoragisk sygdom?

Blodkoagulation beskytter mennesker mod infektion og ekstraordinært blodtab. Det centrale element i koagulation er den såkaldte koagulationskaskade, hvor forskellige endogene og fremmede stoffer er involveret. Koagulationsforstyrrelser kan manifestere sig i en tendens til at blø. Der er ofte en genetisk årsag.

En ekstern årsag er imidlertid for blødningstendensen hos patienter med Neonator hæmoragisk sygdom ansvarlig. Begyndelsesalderen på dette patologiske fænomen er spædbarn. Komplekset med blødningsrelaterede symptomer kaldes således hæmoragisk sygdom hos fostre og nyfødte.

De berørte lider af en såkaldt hæmoragisk diatese, som manifesterer sig enten som en unormalt lang eller unormalt tung blødningstendens i tilfælde af en skade. Blødning fra upassende årsager kaldes undertiden en hæmoragisk diathese. Disse tre tegn kan være til stede på samme tid.

årsager

K-vitamin spiller en vigtig rolle i blodkoagulation. I den menneskelige krop er det fedtopløselige vitamin involveret i produktionen af ​​forskellige proteiner. Disse proteiner er primært blodkoagulationsproteiner, der også er kendt som blodkoagulationsfaktorer. Hvis der ikke er nok K-vitamin i kroppen, kan organismen ikke tilstrækkeligt producere de koagulationsfaktorer, der kræves til koagulation.

Denne forbindelse bestemmer årsagssammenhængen mellem sygdommen haemorrhagicus neonatorum. Den primære årsag til denne koagulationsforstyrrelse er en mangel på vitamin K, der forhindrer spædbarnets krop i at producere nok koagulationsfaktorer til tilstrækkelig blodkoagulation. Vitaminet er især relevant for koagulationsfaktorer II, VII, IX og X.

Ud over underernæring hos moderen under graviditet kan antikonvulsiv terapi med lægemidler som hydantoin og primidon føre til en sådan mangel i den nyfødte organisme. Antibiotiske behandlinger under graviditet kan også være årsagen. Hvis manglen ikke eksisterer fra fødslen, foregår barnet ofte parenteral ernæring.

Symptomer, lidelser og tegn

I de fleste tilfælde er neonatoriel hæmorragisk sygdom til stede fra fødslen. Fænomenet forekommer sjældent på grund af påvirkninger efter graviditet. Men hvis vitamin K-manglen er til stede fra fødslen, behøver den ikke at manifestere sig umiddelbart efter fødslen. I de fleste tilfælde manifesterer koagulationsforstyrrelsen sig i en slags tidlig form i det mindste inden for den første leveuge.

I denne tidlige form bemærkes neonatorum-hæmorragisk sygdom mellem den tredje og syvende dag i det nyfødte liv i form af et cephalhematom. Andre uforklarlige blå mærker på huden kan også være tegn. For eksempel indikerer de dermale læsioner intrakraniel blødning. Derudover kan blødning i huden og gastrointestinal blødning forekomme. Der er ingen åbenbar grund til blødningen.

Hvis neonatorum-hæmorragisk sygdom ikke er til stede fra fødslen, skyldes det normalt en reduceret koncentration af vitamin K i modermælken. Den sene form for koagulationsforstyrrelse erhvervet på denne måde bliver mærkbar i de første tre måneder af livet som en tendens til intrakraniel blødning.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen af ​​neonatoriel hæmorragisk sygdom stilles ofte af lægen i den første uge af babyens liv. Hovedårsagen til mistanke om en koagulationsforstyrrelse er blå mærker. Laboratoriediagnostik viser en forlænget protrombintid i form af en unormal Quick-værdi.

Både blødningstid og delvis thromboplastintid viser sig normalt at være normal på laboratoriet. Haemorrhagicus neonatorum sygdom skal adskilles fra andre koagulationsforstyrrelser. Denne differentielle diagnostiske afgrænsning opnås hovedsageligt ved bestemmelse af vitamin K-værdierne. Prognosen for patienterne er fremragende.

Komplikationer

Ved neonatorum-hæmorragisk sygdom lider de berørte af blå mærker, der kan vises overalt i kroppen. Symptomerne kan ofte mærkes et par uger efter fødslen og er ikke forbundet med virkningerne af vold på kroppen. De forekommer normalt spontant og uforklarligt. Blødning mellem huden kan også forekomme.

De ramte lider af smerter, hvilket kan udtrykkes ved skrig, især hos børn. Som regel forekommer selvhelbredelse ikke, så behandling af neonatoriel hæmorragisk sygdom af en læge er bestemt nødvendig. I nogle tilfælde lider barnets forældre også psykiske problemer, da de ikke i første omgang kan identificere årsagen til blå mærker.

I de fleste tilfælde behandles neonatorum-hæmorragisk sygdom med tilsætning af vitaminer og blodtransfusioner. Der er ingen yderligere komplikationer. I værste tilfælde kan det imidlertid føre til blødning i hjernen, hvilket kan være dødeligt. Af denne grund er det vigtigt at identificere kilden til blødningen og at stoppe blødningen, så disse komplikationer ikke opstår. Imidlertid reducerer neonatorum hæmorragisk sygdom normalt ikke forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Haemorrhagicus neonatorum sygdom forekommer normalt kun hos nyfødte. Da spædbørn hører til risikogruppen på grund af deres naturlige handicap, bør forældrene udvise øget årvågenhed. Nyfødte undersøges altid intensivt af fødselslægerne til stede umiddelbart efter fødslen.

Eksisterende uregelmæssigheder eller afvigelser bemærkes og dokumenteres. Nødvendig lægebehandling overtages af det uddannede personale i rutineprocesser. Den samme procedure kan garanteres ved en fødsel i et fødselscenter eller for en hjemmefødsel med en jordemoder til stede. Derfor behøver forældrene ikke at gribe ind i disse tilfælde.

Hvis en spontan fødsel finder sted uden en fødselslæge, skal mor og barn transporteres til det nærmeste hospital så hurtigt som muligt. Hvis de første symptomer vises nogle få dage efter fødslen, er en læge påkrævet. Mærkning, blødning eller misfarvning af hudens udseende indikerer en eksisterende uregelmæssighed, der skal undersøges og afklares.

Åbne sår skal behandles sterile, så ingen bakterier kan komme ind i organismen. I værste fald er der en alternativ risiko for sepsis og dermed en mulig livsfare for barnet. Circulationsforstyrrelser, smerter eller adfærdsproblemer hos det nyfødte skal forelægges en læge. En læge skal omgående konsulteres, hvis der er forstyrrelser i hjerterytmen, hjertebanken eller afvisning af mad.

Behandling og terapi

I modsætning til mange andre koagulationsforstyrrelser kan neonatorum-hæmorragisk sygdom behandles kausalt. Fænomenet betragtes derfor som hærdeligt og kræver normalt ikke meget mere end en substitution af det manglende vitamin. I de fleste tilfælde består måling af substitutionsbehandling af intravenøs substitution.

Hvis manglen ikke er ekstremt udtalt, er en dosis på et til to milligram af vitaminet tilstrækkelig til årsagsbehandlingen. Den intravenøse indgivelse af vitamin forhindrer utilstrækkelig absorption af barnets tarmflora. En blodoverføring er kun påkrævet i ekstremt sjældne ekstreme tilfælde. Blodværdierne, der er relevante for koagulation, bestemmes nøje under behandlingen.

Normalt stabiliseres blodkoagulation inden for få dage. Hvis der er forekommet blødning i de indre organer, kan medicinsk indgreb også være nødvendigt for at stoppe blødningskilden. Blødning i hjernen ville være en dødelig komplikation, da det kan resultere i symptomer, der ligner et slagtilfælde. Hjerneblødning forekommer normalt ikke i sammenhæng med neonatoriel hæmorragisk sygdom.

Outlook og prognose

Jo tidligere eksistensen af ​​sygdommen haemolyticus neonatorum blev anerkendt, jo bedre var prognosen og desto bedre er chancerne for bedring. Hos mange af de syge børn forsvinder sygdommen uden behandling eller med brug af lysbehandling alene. Ikke desto mindre kan sygdommen i nogle få særligt alvorlige tilfælde udvikle sig til livstruende proportioner. Dette er især tilfældet, når der ikke er nogen passende behandling. Så er der muligheden for, at syge børn kan dø af de frygtede komplikationer af sygdommen.

Uden behandling fører den støt fremadskridende hemolyse til farlig hyperbilirubinæmi direkte efter fødslen og fører dermed til skader på barnet gennem indirekte bilirubin. Muskelsvaghed, der specielt forekommer hos nyfødte, kan indikere begyndelsen af ​​encephalopati.

Med den stigende skade på hjernen udvikler de berørte generelle spasticitet og krampeanfald. Ofte er der også luftvejssvigt og lungeblødning. Cirka 25% af de berørte fostre udvikler tegn på udtalt anæmi med farlige hæmoglobinkoncentrationer på mindre end 8 g / dl mellem den 18. og 35. graviditetsuge på grund af anti-D.

Hvis det ikke behandles, fører dette til hypoxi, acidose, leverskade og forstørrelse af milten. Hvilket igen fører til en massiv tendens til ødemer hos det syge foster. Derudover kan andre komplikationer såsom lungeødem og lungeblødning føre til en tidlig død.

forebyggelse

Haemorrhagicus neonatorum sygdom kan forhindres. Som en forebyggende foranstaltning får et spædbørn vitamin K-tilskud som standard efter fødslen. Vitaminet indgives en gang mellem den tredje og den tiende dag i livet og gentages omkring den 28. dag i livet.

Normalt svarer mængden af ​​det substituerede vitamin til de anbefalede to milligram. Da denne forebyggende foranstaltning for længe er blevet standard på hospitaler, forekommer nu neonatorum-hæmorragisk sygdom kun i sjældne tilfælde.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har den berørte ikke nogen særlige eller direkte opfølgningstiltag til rådighed for neonatoriel hæmorragisk sygdom. Af denne grund er tidlig diagnose af denne sygdom vigtig for at afværge forekomsten af ​​komplikationer og klager i god tid. Hvis den pågældende ønsker at få børn, skal han eller hun søge genetisk test og rådgivning for at forhindre gentagelse hos børnene.

Sygdommen kan behandles relativt godt ved hjælp af forskellige medicin og kosttilskud. Den pågældende skal altid være opmærksom på den korrekte dosis og også til et regelmæssigt indtag for at lindre symptomerne korrekt og permanent. Regelmæssig kontrol af de indre organer og blodværdier er også meget vigtig for at opdage andre klager på et tidligt tidspunkt.

I tilfælde af forskellige behandlinger eller kirurgiske indgreb skal den pågældende altid informere lægen om sygdommen neonatorum hæmorrhagicus, så der ikke er nogen komplikationer. Yderligere opfølgende foranstaltninger er normalt ikke tilgængelige for dem, der er berørt af denne sygdom.Neonatorum-hæmorragisk sygdom kan reducere patientens forventede levetid, selvom der ikke kan foretages nogen generel forudsigelse.

Du kan gøre det selv

Da blødningstiden er markant længere på grund af manglen på vitamin K, skal det syge barn behandles med særlig omhu. Alle sygeplejeaktiviteter, såsom at bære rundt, gynge eller skifte barn, bør reduceres til et nødvendigt minimum for ikke at provokere nye blødninger. Et stærkt pres på en kropsområde eller en del af kroppen skal undgås som en hastesag for ikke at skade de mindste kar.

Huden skal overvåges regelmæssigt for såkaldte petechiae (den mindste hudblødning) eller store blå mærker. Afføringen skal også kontrolleres for uregelmæssigheder, såsom frisk blodaflejringer eller fordøjet blod (tjæret afføring). Især den sorte tjæreholdige afføring kan dog forveksles med almindeligt meconium, også kendt som børnetræk.

Når de tilsvarende blodparametre er normaliseret igen, kan den nyfødte plejes og røres igen som sædvanligt. Det er vigtigt, at barnet får standarddosis K-vitamin, der indgives efter fødslen den 3., 10. og 28. dag i livet. Tilsvarende medicinske aftaler skal hurtigst muligt holdes. Børnelægen vil også påpege dette igen.