mastocytose

EN mastocytose er en sjældent forekommende sygdom, hvor der er en patologisk ophobning af såkaldte mastceller (forsvarsceller). Disse kan ophobes i huden eller i de indre organer. Mastocytosen er normalt ufarlig; i nogle tilfælde kan det dog også være aggressivt eller ondsindet.

Hvad er mastocytose?

Hvorfor der er en i nogle mennesker mastocytose er endnu ikke klart afklaret. Hos mange voksne patienter har videnskabelig forskning imidlertid fundet en genetisk ændring, der kunne relateres til udviklingen af ​​mastocytose.
© mitay20 - stock.adobe.com

Under udtrykket mastocytose Læger forstår en meget sjælden sygdom. Dette fører til en øget og i sidste ende patologisk ophobning af mastceller.

Disse er involveret i immunforsvaret og frigiver messenger stoffer såsom histamin, for eksempel. Hvis mastcellerne akkumuleres for meget, forårsager de en slags allergisk reaktion på visse triggere. Der skelnes grundlæggende mellem to typer mastocytose: kutan mastocytose påvirker kun huden, mens systemisk mastocytose påvirker indre organer eller væv.

Mastocytose kan være symptomfri eller i mere alvorlige tilfælde begrænse dagligt liv for dem, der er berørt, alvorligt. Udbrud forekommer ofte som et resultat af visse triggere, såsom mad eller andre sygdomme. De nøjagtige årsager til mastocytose er endnu ikke kendt.

årsager

Hvorfor der er en i nogle mennesker mastocytose er endnu ikke klart afklaret. Hos mange voksne patienter har videnskabelig forskning imidlertid fundet en genetisk ændring, der kunne relateres til udviklingen af ​​mastocytose.

Dette er en mutation af vækstreceptoren KIT, som er placeret på mastcellerne. Denne mutation fører til ukontrolleret vækst af cellerne og i sidste ende til mastocytose.

Ingen sådanne ændringer blev fundet hos børn med mastocytose. Det er en mutation, der ikke har nogen indflydelse på den faktiske kimcelle og overføres derfor kun gennem arvelighed i de sjældneste tilfælde.

Symptomer, lidelser og tegn

Mastocytose kan forårsage en lang række klager og symptomer. Nogle patienter oplever få symptomer, mens andre patienter oplever alvorligt ubehag. Præcis hvilke symptomer der opstår afhænger af hvor i kroppen de forekommer, og hvor meget mastcellerne ganges. Symptomerne på mastocytose kan variere fra træthed og hudirritation til mavesmerter, kvalme og opkast.

Typisk vises symptomerne på hudens overflade. Derefter dannes brunrøde pletter på overkroppen, lårene og balderne. Pletterne kan nå en diameter fra tre millimeter til nogle få centimeter med for det meste små pletter hos voksne og store pletter hos børn. Hvis pletterne berøres, forekommer en ubehagelig kløe i det berørte område.

I løbet af sygdommen udvikles hvede, der formerer sig og forårsager et rødligt udslæt. Hudændringerne forekommer i alle former for mastocytose og opløses ofte på egen hånd. Klager som vægttab, åndenød, feber og hetetokter, der opstår i de avancerede stadier af sygdommen og skal behandles, er forskellige.

I alvorlige tilfælde kan det føre til et kredsløb i kredsløb. Symptomerne forekommer normalt i stressede situationer, for eksempel under stress eller efter indtagelse af alkohol eller store måltider.

Diagnose & kursus

EN mastocytose kan (i kutan form af sygdommen) diagnosticeres i nogle tilfælde på grundlag af typiske rødbrune hudændringer. Imidlertid forårsager en nøjagtig diagnose ofte problemer for den behandlende læge, da sygdommen ikke altid manifesterer sig gennem typiske symptomer. En vævsprøve af huden og muligvis også af knoglemarven kan give information om tilstedeværelsen af ​​mastocytose. Et højt tryptase niveau ved en omfattende blodprøve antyder mastocytose. Dette er et protein, der er til stede i mastcellerne, og hvis niveau stiger, når der er en øget forekomst af det.

Forløbet af mastocytose afhænger i vid udstrækning af de individuelle egenskaber ved det enkelte tilfælde. En betydelig reduktion i livskvaliteten kan kun sjældent forventes.

Komplikationer

På grund af mastocytose lider de, der er berørt, primært af hudproblemer. Dette fører til relativt stærk rødme og pigmenteringsforstyrrelser, hvorved pigmentpletter også kan forekomme. Det er ikke ualmindeligt, at mastocytose fører til nedsat selvværd eller til mindreværdskomplekser, da de berørte føler sig utilpas eller skammer sig over deres udseende.

Hævelser eller blemmer vises også på de berørte områder af huden, og papler fortsætter med at dannes. Patienter oplever også opkast eller kvalme. Der er desuden ubehag i maven eller diarréen, og der kan udvikles en mavesår. I det videre kursus er der et kraftigt fald i blodtrykket, hvilket også kan føre til et tab af bevidsthed.

Livskvaliteten er markant reduceret og begrænset af klager og symptomer på mastocytose. Som regel kan symptomerne begrænses og bekæmpes godt ved hjælp af medicin. Der er ingen komplikationer. Den underliggende sygdom skal dog også behandles og behandles selv, så symptomerne ikke forekommer i rysten. Som regel kan det ikke forudsiges universelt, om dette vil resultere i en nedsat levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der forekommer symptomer som en diffus sygdomfølelse eller nedsat velbefindende, anbefales det at konsultere en læge for at afklare symptomerne. Der kræves en læge i tilfælde af mavesmerter, klager i fordøjelseskanalen, kvalme eller opkast. Hvis der er øget træthed, hurtig udmattelse eller træthed, skal en læge besøges. De nuværende uregelmæssigheder indikerer en sundhedsmæssig svækkelse og bør afhjælpes i medicinske tests. Ændringer i hudens udseende, dannelse af hvede eller hævelser er advarselstegn for organismen. De skal undersøges og behandles. Diskuter pletter på huden eller misfarvning med en læge.

Hvis de eksisterende symptomer gradvist øges, eller hvis de fortsætter med at sprede sig, er et lægebesøg nødvendigt. Vedvarende kløe, hedeture eller forhøjet kropstemperatur skal også præsenteres for en læge. Hvis personen oplever åndenød eller åndedrætsafbrydelser, er der grund til bekymring. Søvnforstyrrelser, intern svaghed og et fald i normal ydeevne er yderligere tegn på en eksisterende lidelse i organismen. Hvis der er uregelmæssigheder i hjerterytmen, angst på grund af åndedrætsforstyrrelser eller et fald i koncentrationen, skal en læge konsulteres. I tilfælde af nedbrud i cyklussen skal en alarmtjeneste advares og førstehjælpsforanstaltninger iværksættes.

Behandling og terapi

Behandling af a mastocytose inkluderer normalt lindring af individuelle symptomer og, hvis de respektive triggere er kendt, at undgå dem. Terapien kan for eksempel indbefatte indgivelse af visse medikamenter, såsom antihistaminer, såsom dem, der anvendes i allergier, eller præparater, der indeholder kortison. Særligt forekommende kløe og lignende symptomer kan lindres på denne måde. Smertestillende midler kan derefter tages, når det er nødvendigt.

Hvis de nøjagtige triggere til de allergilignende symptomer er kendt, skal de under alle omstændigheder undgås. Dette kan for eksempel omfatte alkohol, krydret mad, visse fødevarer eller endda insekticider. Imidlertid bør mastocytosepatienter altid have et nødsæt med sig, der inkluderer medicin, der skal administreres i tilfælde af en alvorlig reaktion på en trigger. Selv hvis mastocytose ofte er ufarlig og næsten ubemærket eller kan behandles godt med målrettet behandling, kan sygdommen ikke helbredes.

Outlook og prognose

Chancerne for bedring afhænger af det tidspunkt, hvor mastocytose opstod.Grundlæggende kan former for sygdom skelnes hos børn og voksne. En god prognose kan formuleres for børn. Symptomerne forsvinder normalt efter det andet og tredje leveår. Derefter kan de berørte fortsætte et liv uden tegn. Kun i sjældne tilfælde udvikler en kronisk form sig. Dette betyder, at de karakteristiske klager derefter er permanente.

Hos voksne forekommer mastocytose først i puberteten. Prognosen er meget værre her. Fordi i de fleste sygdomme forbliver de typiske hudpletter og andre klager hele livet. Du kan endda nemt gå i vægt. En forbedring, inklusive en kur, forekommer kun hos ca. en ud af ti patienter. Nogle gange kan voksne patienter lindre symptomer ved at undgå visse triggere.

Mange af de berørte finder byrden ved mastocytose at være lav. Da sygdommen kun sjældent er ondartet, er der normalt ingen forkortet forventet levealder. Selv uden behandling forsvinder symptomerne hos det større antal børn. Voksne skal derimod leve med tegnene på mastocytose.

forebyggelse

Da de nøjagtige årsager til en mastocytose er endnu ikke kendt, forebyggelse i streng forstand er ikke mulig. Hvis der allerede findes en sygdom, eller hvis der forekommer symptomer, der antyder det, bør der regelmæssigt lægebesøg finde sted for at overvåge patientens helbredstilstand. En sund livsstil og undgåelse af individuelle triggere kan hjælpe med at indeholde sygdommen og mindske symptomerne markant.

Efterbehandling

Da mastocytose er uhelbredelig, og behandlingen er kompleks og lang, fokuserer opfølgningspleje på at håndtere sygdommen godt. Lidende bør prøve at fokusere på en positiv helingsproces på trods af modgangen. At opbygge en passende holdning, afslapningsøvelser og meditation kan hjælpe med at roe og fokusere sindet.

Hvis du uventet føler dig utilpas, skal dette straks drøftes med den behandlende læge for at forhindre, at symptomerne forværres. Jo tidligere en læge kontaktes, jo bedre vil det videre være i denne sygdom. Som regel fører mastocytose til ekstrem træthed og træthed hos den pågældende.

Stammerne af sygdommen kan på lang sigt favorisere udviklingen af ​​depression eller andre psykologiske forstyrrelser. Det er vigtigt at observere dette og om nødvendigt afklare med en psykolog. Terapi kan hjælpe med til bedre at acceptere situationen og forbedre livskvaliteten.

Du kan gøre det selv

Indtil videre er der ingen effektiv behandling mod mastocytose. Det er derfor vigtigt for de berørte at leve med så få symptomer som muligt. Dette opnås ved hjælp af symptomorienteret terapi og ved at undgå individuelle triggere.

Mad og aktive ingredienser, der fremmer produkterne fra mastellcytokiner og dermed forårsager symptomerne, bør derfor undgås. En lav-histamin diæt inkluderer at undgå visse fødevarer og drikkevarer. Hvilke fødevarer der tolereres varierer fra person til person og registreres bedst ved hjælp af en ernæringsplan. Derudover gælder nogle vejledende principper. F.eks. Indeholder fødevarer, der opbevares længere, generelt flere histaminer. Madlavning, frysning, bagning eller stegning vil ødelægge stoffet. Selvforberedte måltider er også tålelige. Alkohol på den anden side bør undgås, fordi øl, vin og lignende hæmmer det histamin-nedbrydende enzym.

Derudover skal et nødsæt altid være til rådighed, fordi en anafylaktoid reaktion kan forekomme selv uden en genkendelig trigger. Et sådant nødsæt indeholder, afhængigt af udløseren og sværhedsgraden af ​​sygdommen, antihistaminer, glukokortikoid og en adrenalin autoinjektor. Hvilke midler der skal bæres i detaljer skal altid afklares med den ansvarlige læge.