Paraproteinemia

Ved en Paraproteinemia er en tilstand, hvor såkaldte paraproteiner findes i blodet. Især er en speciel monoklonal immunglobulin og tilsvarende immunoglobulin lette kæder i stigende grad til stede i blodet.

Hvad er paraproteinæmi?

I princippet skal enhver detekteret paraproteinæmi betragtes som et multiple myelom eller plasmacytom, indtil denne mistanke er tilbagevist. Dette gør det nødvendigt at kvantificere immunoglobulinerne både i urinen og i serumet.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias er også kendt som monoklonale gammopatier. De beskriver forekomsten af ​​et homogent immunglobulin i humant blod. I tidligere tider var paraproteinæmi, der ikke var forbundet med multiple myelom eller andre klonale lymfoproliferative sygdomme, kendt som 'godartet gammopati' eller 'godartet paraproteinæmi'.

Imidlertid er udtrykket 'monoklonal gammopati af ubestemt betydning' blevet etableret blandt medicinsk fagfolk for disse sygdomme i de senere år. Forkortelsen for dette navn er MGUS, og det bruges i mange tilfælde. MGUS er defineret som en sygdom, hvor mennesker har haft monoklonalt immunglobulin i deres urin eller serum i en lang periode.

Dette immunglobulin skal være til stede i konstant koncentration, og sygdommen skal være asymptomatisk. Det monoklonale immunglobulin dannes i knoglemarven. Visse plasmaceller, der spredes langsomt og ikke viser nogen ondartet opførsel, er ansvarlige for produktionen af ​​stoffet. Meget ofte kan sygdommen kun diagnosticeres efter en lang observationsperiode.

årsager

Paraproteinæmi er normalt forbundet med forskellige andre sygdomme og symptomer. Årsagerne til forekomsten af ​​paraproteinæmi varierer også afhængigt af den respektive sygdom. For at få et bedre overblik over almindelige kliniske billeder og deres årsager blev der dannet undergrupper.

Disse grupper henviser hver til et protein, hvis koncentration overstiger den normale værdi af forskellige grunde. Undergrupperne henviser normalt til multiple myelomer, osteoklastisk multipelt myelom, IgG-deponeringssygdom og Waldenströms sygdom. Andre undergrupper inkluderer monoklonal gammopati af ukendt betydning og tunge kædesygdomme. Det skal bemærkes, at nogle af disse sygdomme hører til de såkaldte ikke-Hodgkin-lymfomer.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne og symptomerne på paraproteinæmi manifesterer sig på mange måder og varierer fra patient til patient og afhængig af den underliggende sygdom. Et typisk træk ved paraproteinæmi er for eksempel blodets hyperviskositet.

Viskositeten er mere markant end normalt på grund af det øgede antal proteiner i blodet. Yderligere klager er mulige som et resultat af sådan hyperviskositet. Disse indbefatter for eksempel neuropatier, amyloidose og blodkoagulationsforstyrrelser. Derudover registreres såkaldte kolde agglutininer undertiden på samme tid.

Samtidig er der i forbindelse med paraproteinæmi mangel på normale immunoglobuliner i mange tilfælde. Dette kan føre til en øget modtagelighed for infektion hos den berørte person. I princippet er det et spørgsmål om paraproteinæmi, hvis plasmacelleindholdet i knoglemarvscellerne er højere end 30 procent.

Udtrykket paraproteinæmi bruges også, når en tumor bestående af plasmaceller påvises i en vævsbiopsi.

Diagnose & sygdomsforløb

Der er flere muligheder at vælge imellem, når det kommer til diagnosticering af paraproteinæmi. I princippet skal enhver detekteret paraproteinæmi betragtes som et multiple myelom eller plasmacytom, indtil denne mistanke er tilbagevist.Dette gør det nødvendigt at kvantificere immunoglobulinerne både i urinen og i serumet.

Derudover skal immunfiksering analyseres. Derudover skal blodtællingen og især stofferne calcium og kreatinin i serum undersøges. Som en del af en røntgenundersøgelse vises blandt andet rygsøjlen, kraniet og bækkenet grafisk. I visse tilfælde er en MR-scanning af rygsøjlen indikeret.

Der kan være behov for en biopsi til knoglemarven. Patienter skal gennemgå regelmæssig kontrol for kontinuerligt at overvåge tilstedeværelsen af ​​paraproteiner og andre parametre. Knoglemarvsfundene kontrolleres ofte årligt, især hos yngre patienter.

Al smerte, der forekommer i muskel-skelet-systemet, skal undersøges ved hjælp af billeddannelsesteknikker. Urinprøver er især velegnede til diagnosticering af paraproteinæmi. For her er det let at bestemme, om proteinindholdet er for højt. Så snart koncentrationen af ​​visse proteiner i urinen stiger til mere end et gram pr. 24 timer, kan man antage paraproteinæmi.

Komplikationer

På grund af paraproteinæmi kan de berørte lide af forskellige lidelser. Som regel forekommer der dog blodpropper, så blodet er meget tyktflydende. Desuden er patientens immunsystem også væsentligt svækket, hvilket gør dem mere modtagelige for forskellige infektioner og sygdomme. Patientens lymfeknuder er ofte hævede i paraproteinæmi, og de, der er berørt, føler sig syge og udmattede.

I værste tilfælde kan en tumor også forekomme. Hvis dette forbliver uopdaget og ikke behandles, dør den pågældende i mange tilfælde. Paraproteinæmi kan behandles med kemoterapi eller andre medikamenter. Der er dog forskellige bivirkninger, der kan have en meget negativ indflydelse på den berørte persons liv.

Stråling eller stamcelletransplantation kan også reducere paraproteinæmi. Imidlertid skal tumoren fjernes ved operation. Dette kan også mindske den forventede levetid. Desuden er mange patienter afhængige af psykologisk behandling i tilfælde af depression eller andre psykologiske problemer.

Behandling og terapi

I tilfælde af paraproteinæmi er terapien med de respektive symptomer hovedfokus. Den behandlende specialist beslutter de terapeutiske foranstaltninger afhængigt af det enkelte tilfælde. Målet er at fjerne årsagen til den unormale stigning i protein. Der findes forskellige behandlingsmuligheder til dette formål.

Disse inkluderer fx kemoterapi, bisphosphonatbehandling eller immunmodulering. Strålebehandling, stamcelletransplantation og kirurgiske indgreb er også mulige. Den proteindannende tumor fjernes kirurgisk.

Prognosen for sygdommen er baseret på forskellige kriterier. For eksempel, hvis mængden af ​​paraprotein øges kontinuerligt, forværrer dette prognosen. I sjældne tilfælde udvikler de berørte patienter Waldenströms sygdom, ondartet ikke-Hodgkin-lymfom eller amyloidose.

Du kan finde din medicin her

➔ Lægemidler til at styrke forsvaret og immunforsvaret

Outlook og prognose

Prognosen for paraproteinæmi afhænger meget af den underliggende sygdom, der forårsager den. De fleste patienter diagnosticeres med kroniske sygdomme, der i sidste ende fører til ændringer i blodkoagulation. Da de underliggende sygdomme ofte ikke kan helbredes, er det yderligere udsigt til udvikling af paraproteinæmi ugunstigt. Snarere har de berørte behov for livslang medicinbehandling for ikke at udløse akutte helbredstilstande.

Derudover forventes sekundære sygdomme. Hos patienter med paraproteinæmi er der ofte en stigning i modtageligheden for infektioner. Organismen er generelt svækket og kan ikke længere reagere tilstrækkeligt på patogener som normalt. Hvis udviklingen er meget ugunstig, udvikler patienten en tumor. Som et resultat er der en potentiel risiko for den forventede levealder, og det at arbejde med hverdagen er meget begrænset. Kræftbehandling er nødvendig for at lindre de eksisterende symptomer. På trods af alle anstrengelser ender tumorsygdommen hos de fleste patienter i for tidlig død.

Når der laves en prognose, skal det også tages i betragtning, at den følelsesmæssige stress forårsaget af den generelle sundhedstilstand kan resultere i efterfølgende psykologiske lidelser. Alt i alt fører disse også til svær videreudvikling og kan være meget trætte. I de fleste tilfælde fører dette også til en yderligere forværring af det fysiske helbred.

forebyggelse

Konkrete foranstaltninger til forebyggelse af paraproteinæmi er ikke kendt i henhold til den aktuelle medicinske forskningstilstand. Af denne grund skal en passende specialist konsulteres ved de mindste symptomer eller tegn på sygdommen. Fordi jo tidligere diagnosen stilles, jo gunstigere er prognosen for paraproteinæmi i nogle tilfælde.

Efterbehandling

I tilfælde af paraproteinæmi er opfølgningsforanstaltninger meget begrænsede i de fleste tilfælde. Den berørte skal ideelt konsultere en læge tidligt, så der ikke er andre komplikationer og klager for den pågældende. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er det videre sygdomsforløb.

De fleste patienter er afhængige af tumoren, der skal fjernes. Sengeleje skal opretholdes efter operationen. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør undgås for ikke at belaste kroppen unødigt. Du skal også have regelmæssig kontrol og undersøgelser udført af en læge for hurtigt at identificere og fjerne yderligere tumorer.

Det er ikke ualmindeligt, at den psykologiske støtte fra ens egen familie er meget vigtig, skønt kærlige og intensive diskussioner kan have en positiv effekt på det videre sygdomsforløb. Det videre forløb af paraproteinæmi afhænger i vid udstrækning af diagnosetidspunktet, så en generel forudsigelse normalt ikke er mulig. Denne sygdom kan også begrænse den forventede levetid.

Du kan gøre det selv

Denne diagnose kræver en grundig undersøgelse af patienten for at bestemme, hvad der forårsager paraproteinæmi. Denne underliggende tilstand kan være en tumor og bør behandles passende. De kontrolbesøg, der skal ske i det videre sygdomsforløb, skal også overholdes, og eventuelle yderligere fysiske klager tages alvorligt.

Patienter med paraproteinæmi har en tendens til at blive trætte og udmattede. Derudover er der en øget følsomhed for infektion. En passende livsstil er nyttigt til at minimere disse symptomer. Denne livsstil består af forskellige komponenter. På den ene side er der kosten, som skal bestå af friske ingredienser og være rig på vitaminer og fiber. Enhver overskydende vægt skal reduceres forsigtigt. For at skylle giftstoffer ud af kroppen anbefales det også at drikke meget. Stadig mineralvand, te og tynd juice spritzers har bevist deres værdi her.

Ifølge den seneste forskning har en sund diæt også en positiv indflydelse på enhver eksisterende depression. Da paraproteinæmi er en meget stressende diagnose, kan yderligere terapeutisk samtidig behandling indikeres. En paraproteinæmi-patient drager også fordel af en reguleret søvn- og vågne rytme. Han bør undgå alkohol og nikotin og i stedet deltage i regelmæssig fysisk aktivitet. Lange vandreture i skoven eller cykelture i den friske luft har vist sig værd her.