Erythromelalgia

Det Erythromelalgia er en sjældent forekommende cirkulationsforstyrrelse, der er ledsaget af tilbagevendende angreb på smertefuld hævelse i ben, fødder, arme og / eller hænder. Erythromelalgia kan også påvirke mænd og kvinder.

Hvad er erythromelalgia?

Erythromelalgia er en sjælden neuro-vaskulær sygdom og funktionel cirkulationsforstyrrelse, der resulterer i smertefuld hyperæmi (øget blodgennemstrømning) og rødmede hævelser i hudvævet i de akrale områder (især ben, fødder, hænder), især efter udsættelse for varme og / eller stress (osv.) længe stående, siddende).

Erythromelalgia i den snævrere forstand kan normalt spores tilbage til en underliggende hæmatologisk sygdom (inklusive thrombocytose, thrombocythemia). Derudover kan de primære og sekundære former for erythermalgia, som hver korrelerer med en anden etiologi, også tælles blandt erytromelalgiets typer.

årsager

Ætiologien for erythromelalgia afhænger af den specifikke form for sygdommen og er endnu ikke fuldt ud forstået. Klassisk erythromelalgia i den snævrere forstand manifesterer sig i mange tilfælde som et symptom på en underliggende hæmatologisk sygdom, såsom blodplademedieret vaskulær okklusioner som et resultat af et myeloproliferativt syndrom (inklusive kronisk myeloid leukæmi, thrombocythemia).

Derudover kan der sondres mellem primære og sekundære former for erythermalgia, hvorved der skelnes mellem en ikke-familiel og en familiær form med hensyn til primær erythermalgia. Familie erythermalgia tilskrives en autosomal dominerende arvelig mutation i det såkaldte SCN9A-gen, der koder for en underenhed af en natriumkanal for visse nerveceller, der er ansvarlige for transmission af smerte.

Som et resultat af mutationen reduceres smertetærsklen ved at øge funktionen af ​​den påvirkede natriumkanal, så de smerte symptomer, der er karakteristiske for erythromelalgia, opstår, når de udsættes for varme, står eller sidder i lange perioder.

På den anden side anvendes sekundær erythermalgia i forbindelse med visse reumatiske sygdomme (herunder reumatoid arthritis), systemisk metabolisk og autoimmun sygdom (inklusive diabetes mellitus, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus), neurologiske sygdomme (herunder neuropatier, multippel sklerose) eller brugen af ​​visse medicin (inklusive nifedipin, norephedrin, bromocriptin, nicardipin).

Du kan finde din medicin her

Symptomer, lidelser og tegn

Erythromelalgia er forbundet med meget ubehagelige klager og symptomer. Først og fremmest lider de ramte alvorlige smerter med denne sygdom. Smerte føles primært som knivstikkelse eller brændende og har en meget negativ effekt på livskvaliteten for den berørte. Patientens hverdag er også ofte begrænset på grund af den permanente smerte.

I mange tilfælde spreder smerten sig også til de nærliggende områder af kroppen og kan også føre til ubehag der. Især om natten kan erythromelalgia føre til søvnproblemer og generel irritation hos den pågældende. Ødem og hævelse udvikler sig fortsat.

Disse forekommer hovedsageligt på fødder og hænder og kan også have en negativ indflydelse på den berørte persons æstetik. Mange patienter føler sig ikke smukke på grund af symptomerne og lider derfor af mindreværdskomplekser eller af en markant reduceret selvtillid.

Endvidere er ekstremiteterne på den berørte person ofte meget varme, så Burning Feet Syndrome kan forekomme. Det er ikke ualmindeligt, at erythromelalgia fører til svær psykologisk forstyrrelse eller endda til depression. Patientens forventede levetid påvirkes normalt ikke negativt af sygdommen.

Diagnose & kursus

Erythromelalgia diagnosticeres på baggrund af symptomerne, der er typiske for sygdommen, især den smertefuldt rødmede, hyperemiske og hævede hud i den berørte acra, der forekommer som en pasform.

Karakteristisk kan symptomerne pludselig reduceres ved udsættelse for kulde, mens opvarmning af de berørte områder fører til en gentagelse af symptomerne. Andre organiske og / eller funktionelle kredsløbssygdomme såvel som Burning Feet Syndrome og Raynauds syndrom bør udelukkes fra den differentierede diagnose.

Derudover bør den underliggende underliggende sygdom og den specifikke form for erythromelalgia bestemmes for tilstrækkelig behandlingsplanlægning. I de primære og sekundære former for erythermalgia, i modsætning til erythromelalgia i den snævrere forstand, ligger trombocyttallet normalt i det normale interval.

Forløbet af erythromelalgia afhænger af sværhedsgraden af ​​de specifikke symptomer. Ofte kan der observeres et kronisk, individuelt meget variabelt forløb med progression, og i nogle tilfælde remissioner.

Komplikationer

Erythromelalgia fører til de samme komplikationer hos mænd og kvinder. Normalt forårsager erythromelalgia kraftig smerte og hævelse i fødder, arme og ben. Disse hævelser kan alvorligt begrænse patientens bevægelse og dermed reducere livskvaliteten.

Ekstremiteterne er også varme i erythromelalgia. Smerten er skarp og betyder, at personen ikke længere er i stand til at udføre fysiske aktiviteter eller sport. Evnen til at gå kan også begrænses af erythromelalgia. Behandlingen er normalt rettet mod at reducere smerterne, så der ikke er nogen komplikationer.

Det er ikke ualmindeligt, at koldterapi bruges til at reducere smerter, så patienten afkøler de berørte områder med koldt vand eller is. Den konstante afkøling kan få huden til at revne og skade. Dette øger risikoen for infektioner og betændelse i huden, hvorfor denne behandling bør kontrolleres af en læge.

Som regel kan erythromelalgia ikke forhindres fuldstændigt, så patienten med symptomet er nødt til at føre resten af ​​deres liv. Den svære smerte kan også føre til psykologiske klager eller depression.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da erythromelalgia ikke heler sig selv og symptomerne normalt forværres, skal en læge altid konsulteres. Dette kan undgå smerter og andre komplikationer. En læge skal konsulteres med denne sygdom, hvis den pågældende person lider af knivstikking eller brændende smerte. Som regel kan disse smerter forekomme i forskellige dele af kroppen og derved reducere livskvaliteten for den berørte person betydeligt.

Ødem kan også forekomme og ledsages ofte af hævelse i fødder og hænder. Hvis disse hævelser forekommer uden særlig grund, anbefales det normalt at besøge lægen. Desuden indikerer varme ekstremiteter ofte erythromelalgia. I mange tilfælde lider dem, der er berørt af erythromelalgia, også en brændende fornemmelse på deres fødder, hvilket kan gøre hverdagen meget vanskeligere. Diagnosen erythromelalgia kan stilles af en praktiserende læge. Lægen kan også støtte patienten med medicin under den videre behandling. Som regel udvikler sygdommen sig positivt.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

I tilfælde af erythromelalgia korrelerer de terapeutiske foranstaltninger med den mulige underliggende sygdom og er tilpasset de specifikke symptomer. Smertesymptomerne på erythromelalgia i den snævrere forstand kan normalt reduceres terapeutisk ved anvendelse af acetylsalicylsyre eller indomethacin, hvorved en udtalt forringelse af blodpladefunktionen eller et højt blodpladetælling skal ledsages af en tilsvarende høj dosis.

Et alternativt terapeutisk mål er højdosis magnesium, mens prostaglandin E1 (også alprostadil) med efterfølgende anvendelse af natriumnitroprussid (inklusive nipruss) også kan anvendes eksperimentelt. I modsætning hertil reagerer de primære og sekundære former for erythermalgia ikke på acetylsalicylsyre (udelukkelseskriterium). Ved primær erythermalgia er en kausal terapi for neuropatiske smerteranfald vanskelig på grund af den underliggende mutation, hvorfor terapeutiske foranstaltninger udelukkende er symptomatiske.

I mange tilfælde bruges langvarige lokalbedøvelsesmidler (inklusive lidocaine, bupivacaine), anticonvulsiva (inklusive phenytoin) eller systemiske antiarytmika (inklusive mexiletin), som blokerer for spændingskontrollerede natriumkanaler, til at reducere smerter. Analogt med erythromelalgia i den snævrere forstand er behandlingen af ​​den underliggende sygdom, der udløser sygdommen, i fokus for sekundær erythermalgia.

Uanset den specifikke form for erythromelalgia kan behovet for at lindre smerten med koldt isvand i tilfælde af udtalt smerterangreb føre til masereret hud- og hudfissurer på lang sigt, hvilket igen favoriserer infektioner og endda manifestationen af ​​sepsis.

Outlook og prognose

Erythromelalgia er forbundet med en relativt dårlig prognose. Sygdommen kan endnu ikke behandles kausalt. De individuelle symptomer kan reduceres ved en række forskellige terapeutiske forhold, såsom administration af calciumantagonister og antidepressiva, men ikke helt elimineret. I princippet, jo tidligere den diagnosticeres, jo bedre kan sygdommen behandles.

Mennesker, i hvilke tilstanden blev anerkendt i første fase, er ofte smertefri efter omfattende behandling. Tæt opfølgende pleje kan reducere risikoen for alvorlige vaskulære komplikationer. Dette forbedrer også prognosen forbundet med sygdommen.

Erythromelalgia kan tage meget forskellige kurser. En endelig prognose kan kun foretages af den ansvarlige læge, der tager hensyn til sygdomsforløbet, patientens helbredstilstand og andre faktorer. Mennesker, der lider af erythromelalgia, bør derfor først tale med lægen.

Hvis der opstår yderligere komplikationer, forværres prognosen. Levealderen reduceres ikke af den vaskulære sygdom. Sekundære sygdomme i det kardiovaskulære system, blodkar og psyke kan imidlertid have en negativ indvirkning på helbredet. I individuelle tilfælde forekommer alvorlige komplikationer såsom hjerteanfald eller tromboser, som er livstruende.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Erythromelalgia kan kun forhindres i begrænset omfang. Især til genetisk bestemt primær erythermalgia er der hidtil ingen kendte profylakseforanstaltninger. Derudover skal sygdomme, inden for hvilke erythromelalgia kan opstå, behandles tilstrækkeligt og i god tid for at reducere risikoen for en manifestation.

Efterbehandling

I tilfælde af erythromelalgia er der i de fleste tilfælde ingen særlige foranstaltninger eller muligheder for opfølgning. Den pågældende er derfor primært afhængig af en tidlig diagnose med tidlig behandling, så der ikke er yderligere komplikationer eller andre klager. Jo tidligere erytromelalgien opdages, desto bedre er det, hvordan denne sygdom er videre.

Selve behandlingen afhænger af de nøjagtige symptomer og udføres normalt ved hjælp af medicin. Det er vigtigt at sikre, at det tages korrekt. Hvis noget er uklart eller i andre tilfælde af tvivl, skal en læge eller farmaceut altid anmodes om råd. Derudover kan erythromelalgia i mange tilfælde behandles ved at tage magnesium.

Dette kan også forbruges gennem mad, så en sund og afbalanceret diæt også kan have en positiv effekt på det videre forløb af erythromelalgia. I mange tilfælde afhænger de berørte af yderligere regelmæssige undersøgelser, selv efter vellykket behandling. Hvorvidt sygdommen vil reducere den berørte persons forventede levetid kan ikke generelt forudsiges.

Du kan gøre det selv

I hverdagen kan patienten tage nogle forholdsregler for at lindre hans symptomer. De hævede ben og fødder skal lettes og afkøles. For at undgå at revne i huden er det nyttigt, hvis patienten bruger cremer og salver til hudpleje. Overanstrengelse og dårlig kropsholdning skal undgås på trods af klagerne. For at forhindre risikoen for ulykker skal farekilder minimeres i tilfælde af ustabilitet, og håndteringen af ​​dagligdagse aktiviteter bør omstruktureres.

Mange patienter drager fordel af afslapningsprocedurer for at lindre deres smerter. Med metoder som meditation eller selvhypnose kan symptomlindring opleves gennem mentalt arbejde. Dyp afslapning hjælper mange smertsygere med at forbedre deres livskvalitet. Lindring af smertesymptomerne kan opnås gennem forskellige vejrtrækningsteknikker eller målrettet spænding eller afslapning af musklerne. Progressiv muskelafslapning anbefales til dette.

Derudover hjælper kognitive processer med at imødekomme kravene i hverdagen og symptomerne på erythromelalgia. I adfærdsterapi kan patienten lære forskellige teknikker til at klare smerter, som han derefter selv kan integrere i sin daglige rutine. De berørte kan hjælpe sig selv enormt, hvis de forstår, hvordan man ikke udsættes for smerten.