Churg-Strauss syndrom

Det Churg-Strauss syndrom er en inflammatorisk sygdom i de små blodkar og hører til gruppen af ​​revmatiske sygdomme.I dag kaldes det også i medicin eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA) udpeget. Det originale navn går tilbage til de to amerikanske patologer Jacob Churg og Lotte Strauss.

Hvad er Churg-Strauss syndrom?

I denne sygdom påvirkes arterierne og venerne i slutningen af ​​blodomløbet primært og har permanente fokus på inflammation. Churg-Strauss syndrom er en primær vaskulitis (betændelse i blodkarene); der er ingen anden underliggende fysisk sygdom, der forårsager denne betændelse i blodkarene.

Konsekvensen af ​​den konstante inflammatoriske aktivitet i karene er, at organerne bag de syge kar ikke længere forsynes med tilstrækkeligt blod og derfor ikke længere med tilstrækkeligt ilt. Derfor opstår der primært skader på hjertet og lungerne, men også på andre indre organer samt på huden og nerverne.

årsager

Churg-Strauss syndrom forekommer primært hos patienter, der allerede lider af astma eller en anden allergi. Ud over de astmatiske symptomer udvikler granulomer, dvs. nodulære inflammatoriske celler ophobes i de små kar i lungerne og huden. Disse opstår, når kroppens eget immunsystem drejer mod proteinkomponenter i blodkarcellerne, afværger dem ved hjælp af leukocytter og ødelægger dem.

Denne proces er kendt som den autoimmune reaktion. Immunsystemet vender sig mod kroppens egne komponenter og ødelægger dem. I selve karret fører kroppens autoimmune reaktion til en inflammatorisk hævelse af karvæggen, som kan lukke karret helt.

Som et resultat kan de tilstødende organer ikke længere forsynes med tilstrækkelig ilt og næringsstoffer. Dette er især farligt i hjertearterierne, da en tilslutning af disse kan føre til et hjerteanfald og dermed død.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne på Churg-Strauss syndrom er temmelig uspecifikke i begyndelsen. De fleste patienter oplever først allergisk astma kombineret med en allergisk rennende næse. I det videre kursus kommer det til lungebetændelse med feber. Hvis hjertet påvirkes af betændelsescentre i de omgivende kar, manifesterer dette sig hjertesvigt, hvilket kan føre til et hjerteanfald, hvis den inflammatoriske kar er helt lukket.

Da sygdommen også skader individuelle nerveceller hos mange patienter, kan følelsesløshed og lammelse udvikles i det berørte område. Hvis området omkring maven og tarmen påvirkes, kan mavesmerter og diarré opstå. I hudområdet manifesterer sygdommen sig i form af mavesår og dårligt helende, åbne sår.

diagnose

Hvis astmatikere lider af andre symptomer, såsom hjertesvigt, lungebetændelse, tilbagevendende sinusinfektioner, sår og blødning på huden, vil lægen arrangere yderligere undersøgelser. Til dette formål udtages vævsprøver fra de berørte områder af hud eller organer og undersøges.

Endvidere kan en øget andel eosinofiler, en undergruppe af hvide blodlegemer, findes i blodet. Derudover kan i næsten halvdelen af ​​de patienter, der lider af Churg-Strauss-syndrom, påvises visse antistoffer, der er rettet mod deres egen kropsstruktur.

Generelt viser laboratorieresultaterne af blodprøven øgede inflammationsværdier. Ved hjælp af røntgenstråler, computertomografi og magnetisk resonansafbildning kan der findes foci af betændelse i hjertet, lungerne eller paranasale bihulerne.

Komplikationer

Patienter med Churg-Strauss-symptomer lider af konstant inflammatorisk aktivitet i de mellemstore og små arterier og vener, der ødelægger de berørte kar. Resultatet er en utilstrækkelig blodforsyning til organerne placeret bag de beskadigede områder. Alvorlige komplikationer opstår, når hjertet og lungerne påvirkes.

Det er også muligt at beskadige nyrer, nerver, tarme og hud. Den vaskulære betændelse er ikke baseret på andre sygdomme, der forårsager yderligere komplikationer. Patienter med allergi, især patienter med allergisk astma, hører dog til risikogruppen.

Brug af visse medikamenter kan også føre til komplikationer af denne vaskulære sygdom. Karakteristisk for Churg-Strauss-syndromet er ophobning af betændelsespunkter i form af knuder, der er kendt som granulomer. Dette skaber en autoimmun sygdom, som kroppens eget forsvarssystem er rettet mod de enkelte komponenter i kroppen.

Fokuserne for betændelse formere sig og forårsager vaskulær okklusion. Ud over allergisk astma lider patienter af løbende næse, åndedrætsbesvær og brystsmerter. Mild lungebetændelse med feber kan forekomme. Diarré, vægttab og mavesmerter er symptomer forbundet med sygdom i maveorganerne.

Hvis individuelle nerver er beskadiget, udvikles en følelse af følelsesløshed i forsyningsområdet, hvilket fører til symptomer på lammelse. Hvis hjertet er involveret, er det værste tilfælde betændelse i hjertemuskelen, hjertesvigt eller et hjerteanfald. Behandlingen medicineres.

Overlevelsesraten for patienter med Churg-Strauss-syndrom afhænger af øjeblikkelig vellykket terapi og er 60 procent, hvorved inddragelse af hjertet er afgørende.

Hvornår skal du gå til lægen?

Desværre viser Churg-Strauss-syndromet ikke nogen særlig karakteristiske symptomer, så en tidlig diagnose og behandling af denne sygdom er ikke mulig i mange tilfælde. En læge skal ses, hvis personen har en forkølelse og muligvis astma og andre åndedrætsbesvær. Feber og betændelse i lungerne og ørerne kan også indikere syndromet.

I værste tilfælde lider den ramte person et hjerteanfald af Churg-Strauss syndrom og kan dø af det. I tilfælde af et hjerteanfald er øjeblikkelig medicinsk behandling af en akutlæge nødvendig. Desuden kan følelsesløshed eller midlertidig lammelse indikere sygdommen.

Sår, der heles dårligt eller vedvarende mavesmerter og diarré, bør også undersøges af en læge for at undgå yderligere komplikationer. Undersøgelsen kan udføres af en læge eller en ØNH-specialist. Yderligere er mere nøjagtige billeddannelsesmetoder nødvendige for at stille en endelig diagnose.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Sygdommen behandles oprindeligt udelukkende med antibiotika. Derefter ordineres kortikosteroider normalt i lave doser. Disse har en antiinflammatorisk virkning og bruges derfor hovedsageligt til reumatiske sygdomme. Formålet med behandlingen er at bevare alle organfunktioner ved at undertrykke tegn på inflammation og således normalisere blodværdierne.

Hvis hjertet eller det perifere nervesystem påvirkes af Churg-Strauss syndrom, administreres et immunsuppressivt middel af lægen. Hvis sygdommen ikke behandles, fører sygdommen til en yderligere spredning af betændelse i kroppens kar og har dermed risikoen for, at iltforsyningen til vitale kropsceller og organer blokeres og begrænses. For at identificere tilbagefald på et tidligt tidspunkt er det altid nødvendigt med tæt sammenkoblede kontroller.

Jo tidligere et tilbagefald registreres, jo hurtigere kan lægen gribe ind med mindre aggressiv medicin. Hvis der efter en langvarig forbedring optræder reumatiske klager, stigende astma og en generel sygdomsfølelse, kan dette være advarselssymptomer for et tilbagefald.

Da Churg-Strauss-syndrom er en sjælden inflammatorisk immunsygdom, er uddannelse af patienter og pårørende en særlig vigtig del af terapien. Patientuddannelse for vaskulære sygdomme tilbydes af forskellige medicinske centre eller de regionale foreninger i Rheumaliga.

Da diagnosen af ​​sygdommen ofte betyder et vigtigt vendepunkt i sociale, faglige og familiemæssige vilkår for de berørte og deres pårørende, angives kompetent og holistisk medicinsk behandling. Undertiden kan psykoterapi også være nødvendig for at håndtere diagnosen og konsekvenserne af sygdommen.

Overlevelsesraten for de berørte over en femårsperiode er 60 procent. Her spiller det en vigtig rolle, om hjertets kar påvirkes af betændelsescentre.

Outlook og prognose

Churg-Strauss-syndromet heler ikke sig selv. Som regel forværres symptomerne kun, hvis de ikke behandles, og i værste tilfælde kan de føre til den pågældende død. De berørte lider af feber og lungebetændelse, hvilket også kan føre til andre betændelser i kroppen. Efterhånden som det skrider frem, kan Churg-Strauss syndrom også føre til et hjerteanfald, hvis det ikke behandles korrekt. Patienterne føler ofte følelsesløshed, kraftige mavesmerter eller endda diarré.

Hvis syndromet ikke behandles, er sårheling betydeligt forsinket, og permanent lammelse fortsætter. I de fleste tilfælde kan Churg-Strauss syndrom behandles godt ved hjælp af medicin. Sygdomsforløbet er positivt, selvom de berørte er afhængige af langtidsbrug af immunsuppressiva. Hvis Churg-Strauss-syndrom ikke behandles, kan det føre til yderligere betændelse.

Selv efter vellykket behandling er patienter afhængige af regelmæssige undersøgelser for tidligt at opdage et tilbagefald. Hvorvidt den berørte persons forventede levealder nedsættes af syndromet afhænger meget af, om hjertet også er påvirket af sygdommen eller ej.

forebyggelse

Da Churg-Strauss syndrom er en inflammatorisk reumatisk autoimmun sygdom, der ikke er baseret på nogen anden primær sygdom, kan der ikke træffes forebyggende foranstaltninger. En sund og afbalanceret livsstil med en afbalanceret diæt og fysisk aktivitet er vigtig for patienterne. Det er også vigtigt for dem, der er berørt, at vide om advarselstegnene for et tilbagefald for derefter at søge medicinsk behandling i overensstemmelse hermed.

Efterbehandling

Eosinofil granulomatose med polyangitis (EGPA), tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom, forekommer relativt sjældent. Syndromet har tre faser. Afhængig af i hvilken alder en fase optræder, og når den korrekte diagnose stilles, koordineres behandling og opfølgning.

Her er det vigtigt at overveje både efterpleje fra fase 1 og udvikling til sygdoms anden fase. I denne forstand inkluderer efterplejeforanstaltninger ofte også forebyggende foranstaltninger. Der kan dog gå flere år mellem udviklingen af ​​individuelle faser af eosinofil granulomatose med polyangitis (EGPA). I denne henseende kan opfølgning være mulig i hver fase af sygdommen, hvis afstanden er større.

Problemet er den relativt korte gennemsnitlige overlevelsestid mellem diagnose og fase tre uden medicinsk behandling. Hvis de ikke behandles, overlever 25 procent af de berørte i bedste fald. For medicinsk behandlede patienter er overlevelsesraten 75 procent. Risikoen for svær hjerte-kar-sygdom øges meget ved vaskulitis. Det alene kræver omhyggelig opfølgning.

Overvågning af kortikosteroidbehandling er nødvendig. Derudover kan i alvorlige tilfælde af Churg-Strauss-syndrom kemoterapeutiske midler, interferon, immunoglobuliner eller procedurer, såsom plasmaferese, anvendes. Sådanne behandlingsmetoder kræver også overvågning og opfølgningstiltag på grund af alvorlige bivirkninger og eftervirkninger. Da nye præparater også testes for Churg-Strauss syndrom, hjælper kliniske studier med at give en bedre forståelse.

Du kan gøre det selv

Churg-Strauss syndrom er en meget sjælden inflammatorisk immunsygdom. Uddannelse af patienter og deres pårørende er derfor en vigtig del af terapien. Der er en række klinikker, sundhedscentre og sundhedsforsikringsselskaber, der tilbyder træning i vaskulær sygdom. De regionale foreninger i Rheuma-Liga er også involveret i dette område.

Chancerne for bedring for patienten er større, jo tidligere sygdommen genkendes og behandles. Hvis de inflammatoriske processer er så avancerede, at der er sket alvorlig skade på lungerne og hjertet, falder chancerne for overlevelse drastisk. Den bedste selvhjælpsforanstaltning er derfor at konsultere en kompetent læge så hurtigt som muligt. I de tidlige stadier ligner syndromet en allergisk rennende næse eller mild astma. Enhver, der observerer sådanne symptomer igen og igen uden at kende årsagerne, bør ikke bagatellisere disse symptomer, men snarere få dem afklaret af en læge så hurtigt som muligt.

Som en del af behandlingen af ​​Churg-Strauss syndrom ordineres antibiotika regelmæssigt. Fordi disse lægemidler også dræber gavnlige bakterier i tarmen, forekommer ofte meget alvorlig diarré. De berørte kan forhindre disse ofte meget stressende bivirkninger ved at indtage probiotiske fødevarer såsom yoghurt. Det direkte indtag af bakteriekulturer er meget mere effektivt. Tilsvarende præparater fås i apoteker og helsekostbutikker.

I naturopati anbefales en ændring i kosten, især en vegetarisk diæt uden mælk og mejeriprodukter, til inflammatoriske immunsygdomme.