Det kronisk myeloide leukæmi (CML) er en speciel undertype af leukæmi, hvor de hvide blodlegemer i blodet bliver syge og har en skadelig virkning på hele organismen. Men hvordan nøjagtigt kan diagnosticeres CML? Og hvordan kan kronisk myeloide leukæmi behandles?
Hvad er kronisk myeloide leukæmi?
© peterschreiber.media - stock.adobe.com
Ved kronisk myeloide leukæmi påvirkes de hvide blodlegemer, der kaldes leukocytter. Disse blodlegemer er lavet af stamceller, der findes i knoglemarven. Opgaven for de hvide blodlegemer er på den ene side at ødelægge patogener og celleaffald, men på den anden side også at understøtte immunsystemet.
Hvis du har CML, kan leukocytterne ikke modnes fuldstændigt og er derfor funktionelle. På samme tid er der en stærk og kontinuerlig stigning i antallet af defekte leukocytter i blodet og knoglemarven.
Hvis den kroniske myeloide leukæmi skrider frem, fortrænger disse leukæmiceller de sunde blodceller, hvilket resulterer i en akut mangel på røde og funktionelle hvide blodplader og blodplader.
Sygdommen har normalt ingen symptomer i flere år og er derfor vanskelig at identificere i den indledende fase, den kroniske fase. CML skal differentieres fra akut myeloide leukæmi.
årsager
Årsagen til en sygdom fra kronisk myeloide leukæmi er normalt den genetiske forstyrrelse i den genetiske sammensætning. CML er normalt det såkaldte Philadelphia-kromosom, som er forkortet og derved forårsager overdreven aktivitet af tyrosinkinasen.
Dette enzym er derefter ansvarlig for den drastiske stigning i antallet af leukocytter i blodet. Læger benævner også benzen, ioniserende og radioaktiv stråling og vira som risikofaktorer for udvikling af CML. De nøjagtige årsager er dog stadig ukendte på trods af den aktuelle tilstand af medicinsk forskning.
Symptomer, lidelser og tegn
Kronisk myeloid leukæmi er lumsk og forårsager ofte ingen symptomer i årevis. Selv i de tidlige stadier af sygdommen kan en rutinemæssig blodprøve vise en stigning i hvide blodlegemer (leukocytter) og tilstedeværelsen af umodne blodlegemer. De første mærkbare symptomer er ofte nedsat ydeevne, træthed, depressiv stemning og appetitløshed - disse klager er meget uspecifikke og kan også være forårsaget af andre, for det meste, ufarlige, sundhedsforstyrrelser.
En klarere indikation er en følelse af tryk i øvre del af maven, som skyldes den palpabelt forstørrede milt. Lejlighedsvis forårsager dette også rygsmerter. Hvis sygdommen skrider frem, ses en øget tendens til blødning ofte gennem blødende tandkød, næseblødninger og blødning i huden.
En mangel på røde blodlegemer er indikeret af en mærkbar bleg hud og et markant fald i ydeevnen; åndenød og en øget pulsfrekvens er også mulig. Svækkelsen af immunsystemet fører til en øget modtagelighed for infektioner. Ofte forekommende symptomer inkluderer feber uden nogen åbenbar årsag, øget nattesved og uønsket vægttab.
Kronisk myeloid leukæmi bør overvejes, hvis disse symptomer gentager sig eller vedvarer i lang tid. Uden behandling forværres symptomerne normalt i løbet af sygdommen, som kan variere meget fra patient til patient.
Diagnose & kursus
Hvis der er mistanke om kronisk myeloid leukæmi, undersøges blodtællingen først grundigt på laboratoriet. For at være i stand til at bekæmpe sygdommen så hurtigt og effektivt som muligt er en knoglemarvsbiopsi også nødvendig. Bevis for udseendet af Philadelphia-kromosomet betragtes imidlertid som et definitivt bevis på CML.
En sygdom fra CML begynder med den ofte symptomfri kroniske fase. Dette efterfølges af den såkaldte accelerationsfase. Dette trin er primært kendetegnet ved en forringelse af blodtællingen, hvilket øger risikoen for blødning, mens immunsystemet på samme tid forværres. De berørte har en tendens til at have åndenød, bleghed, et racende hjerte og et fald i ydelsen.
Dette trin efterfølges normalt af den såkaldte eksplosionskrise, som manifesterer sig i, at de umodne leukocytter, sprængningerne, er til stede i blodet i endnu større antal. Hvis sygdommen ikke behandles for CML på dette tidspunkt, kan dette være dødeligt for patienten inden for meget kort tid.
Komplikationer
Kronisk myeloid leukæmi resulterer i ikke-udviklede former for leukocytter. Det betragtes derfor som en neoplastisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Symptomet udsættes ikke for nogen arvelig disponering og kan ikke overføres som en infektion. Ændringerne påvirker direkte de bloddannende stamceller i knoglemarven.
En genetisk ændring forårsaget af eksterne omstændigheder antages at være patogenesen. Ioniserende stråling, kemoterapeutiske midler, benzen eller vira kan muligvis have en årsagsløs rolle. Indtil videre har alle patienter med kronisk myeloide leukæmi Philadelphia-kromosomet. Symptomet forekommer i alderen fyrre og tres og 60, og størstedelen af de syge er mandlige.
I begyndelsen fortolkes symptomerne ofte forkert. Hvilket medfører forskellige komplikationsrisici. Generelt klager de berørte over svedtendens, angreb af feber, alvorlig hovedpine og en betydelig reduktion i ydeevnen. Immunbalancen falder, og risikoen for infektion øges. Hvis symptomet ikke afklares af en læge i god tid, kan der dannes leukæmiske tromber.
Milten forstørres og smerter i øvre del af maven opstår. Nogle gange kommer det til et ægte miltinfarkt. Ved hjælp af den meningsfulde blodtælling og den differentielle diagnose er normalisering af tilstanden og yderligere spredning af sygdommen tilstræbt. Afhængig af tilfældet anvendes stamcelletransplantation, kemoterapi eller præparater fra tyrosinkinaseinhibitorgruppen. Hvis patienten er for svag, kan cirkulationsproblemer opstå som komplikationer.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis der er mistanke om kronisk myeloid leukæmi, skal en læge altid konsulteres. Især bleghed, træthed og usædvanligt blodtab er symptomer, der skal afklares af en læge.
En følelse af tryk i venstre øvre del af maven indikerer fremskreden leukæmi - i dette tilfælde skal en læge straks konsulteres. Blødning, stigende smerter i maven og den karakteristiske feber, der opstår uafhængigt af en infektion, kræver også øjeblikkelig afklaring af familiens læge eller specialist.
Mennesker, der allerede har haft kræft, er især i fare. En usund livsstil og eksponering for miljøgifter og forurenende stoffer synes også at være relateret til udviklingen af kronisk myeloide leukæmi. Alle, der hører til disse risikogrupper, skal tale med deres læge ved de første advarselsskilte. Hvis der er en konkret mistanke, kan onkologen eller en internist besøges. Hvis der allerede bemærkes komplikationer, skal 112 eller den medicinske alarmtjeneste kontaktes.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Kronisk myeloid leukæmi kan bedst bekæmpes ved hjælp af tumorspecifikke lægemidler, så chancerne for en kur i mange tilfælde er meget høje. Disse såkaldte tyrosinkinaseinhibitorer hæmmer enzymet tyrosinkinase og sikrer således, at leukæmicellerne skubbes tilbage.
Under behandlingen kan du opleve mindre symptomer såsom væskeretention, muskelkramper eller kvalme. Det er vigtigt for patienter, at de fortsat får deres blod og knoglemarv undersøgt regelmæssigt, så succesens behandling kan erkendes på et tidligt tidspunkt. Derudover skal denne behandlingsmetode udføres permanent over en længere periode for at få fuld helbredelse.Hvis behandlingen med tyrosinkinaseinhibitorer stoppes tidligt, forekommer tilbagefald i hyppige tilfælde.
Hvis tyrosinkinaseinhibitorerne imidlertid ikke fungerer hos patienten med CML, overvejes en knoglemarv eller stamcelletransplantation. Der kræves imidlertid en passende, sund donor til dette. Men inden donorens blodstamceller injiceres, skal patienten udholde højdosis kemoterapi for at ødelægge alle leukæmiceller. Imidlertid skal en transplantation overvejes omhyggeligt på forhånd, da den kan udgøre mange risici.
Outlook og prognose
Før behandlingsmulighederne for kronisk myeloide leukæmi, der eksisterede i dag, var prognosen for sygdommen meget dårlig. Uden behandling er den gennemsnitlige levealder for berørte patienter kun tre til fire år. Sygdommen løber derefter typisk altid i henhold til ordningen med kronisk fase, accelerationsfase og eksplosionskrise. Når sprængkrisen er nået, er forventet levealder kun et par uger.
Med den medicinbehandling med tyrosinkinaseinhibitorer (TKI'er), der er mulig i dag, kan den kroniske fase stabiliseres på en sådan måde, at selv normal levealder er mulig. Ved at hæmme tyrosinkinaseaktivitet stoppes den fortsatte spredning af umodne leukocytter. Hos nogle patienter kan de muterede multipotente hæmatopoietiske stamceller efter denne behandling ikke længere detekteres ved hjælp af de påvisningsmetoder, der er tilgængelige i dag. Det er imidlertid endnu ikke klart, om der derefter opnås fuldstændig helbredelse.
Stop af behandlingen kan føre til, at sygdommen kommer tilbage igen. I sjældne tilfælde fungerer lægemiddelterapi imidlertid ikke. Derefter skal der udføres en stamcelletransplantation, som fører til fuldstændig heling, men kan reducere forventet levetid på grund af bivirkningerne (afstødningsreaktioner, infektioner). Det er vist, at livslang terapi med tyrosinkinaseinhibitorer uden fuldstændig helbredelse i mange tilfælde er mere fordelagtig for patienten end med stamcelleterapi med komplet kur.
forebyggelse
Desværre kan der ikke træffes reelle forebyggende foranstaltninger ved kronisk myeloide leukæmi. I tilfælde af sygdommen er det imidlertid nødvendigt, at den givne medicin tages kontinuerligt over en længere periode for at undgå tilbagefald. Overlevelsesraten for CML er mellem 40 og 55 procent over en tiårsperiode, afhængig af den respektive behandlingsmetode.
Efterbehandling
Kronisk myeloid leukæmi (AML) er en sjældent forekommende, ondartet blodsygdom. Den ukontrollerede stigning i hvide blodlegemer er forårsaget af impulser fra rygmarven. Da blodet og rygmarven er vigtige vitale centre, er medicinsk overvågning essentiel efter den akutte behandling af kronisk myeloid leukæmi. Børn i alle aldre lider også af AML.
En specialist i hæmatologi skal regelmæssigt undersøge mennesker med kronisk myeloide leukæmi. Som regel er det en specialist i intern medicin med yderligere uddannelse. Så længe behandlingen pågår, skal hæmatologen præsenteres hver tredje måned og senere hver sjette måned.
Hvis symptomerne forværres, skal lægen omgående konsulteres. Tæt opfølgning er nyttig, fordi leukæmi kan tilbagefald. Social udstødelse eller psykologiske problemer skal tages i betragtning i opfølgningen. Årsagen til den lange efterpleje kan ses i intensiteten af terapierne. De ordinerede leukæmipræparater er højdosis. Radioaktiv stråling kan forekomme.
Derudover lægger viden om en uhelbredelig sygdom et stort pres på mange mennesker. I den akutte fase dominerer koncentrationen på terapi. Først efter afslutningen af akut behandling behandles sygdommen i sin helhed. Nu er den mentale stress ved kronisk myeloide leukæmi mere i forgrunden.
Du kan gøre det selv
Kronisk myeloid leukæmi skrider frem langsomt og kan normalt let påvirkes af individuelt tilpasset lægemiddelterapi. De berørte kan derfor normalt opretholde en stort set normal hverdag og en høj livskvalitet i lang tid.
Forudsætningen for dette er det regelmæssige indtagelse af medicinen, der er ordineret af lægen, og den konstante deltagelse af check-up-aftaler. Imidlertid kan diagnosen lægge en stor belastning på din egen psyke og dit forhold til andre mennesker, så det er meget vigtigt at håndtere sygdommen:
En åben tilgang til sygdommen og grundig information om årsager, behandlingsmuligheder og mulig forløb gør det lettere at tilpasse sig den ændrede situation. Ud over de behandlende læger kan psykosociale og psyko-onkologiske rådgivningscentre også yde støtte, og udvekslingen med andre berørte personer i en selvhjælpsgruppe kan også være nyttig.
En sund livsstil med en afbalanceret diæt og moderat fysisk aktivitet styrker immunforsvaret og kan bidrage meget til fysisk og psykologisk velvære. I hverdagen skal syge planlægge regelmæssige pauser og tilpasse kravene så vidt muligt til deres egen præstation. Følsomheden over for infektion kan øges, især i starten af behandlingen: øgede hygiejneforanstaltninger, såsom grundig håndvask, undgå rå mad og undgå skarer, der beskytter mod infektion.
.jpg)
.jpg)
