Bilirubin

På Bilirubin det er et nedbrydningsprodukt i hæmoglobinmetabolismen. Makrofager nedbryder kontinuerligt gamle erytrocytter i leveren og milten og frembringer således bilirubin. Hvis denne proces forstyrres, afsættes stoffet, og gulsot udvikles.

Hvad er bilirubin?

Bilirubin er nedbrydningsproduktet af det røde blodpigment. Dette farvestof kaldes også hæmoglobin. Røde blodlegemer lever kun omkring 120 dage. Fornyelse og udskillelse af gamle erytrocytter finder sted i form af hæmoglobinmetabolisme. Makrofager nedbryder permanent erytrocytter, især i milten og leveren. I forbindelse med den såkaldte hem-oxygenase bliver hemoglbin mellemklassen biliverdin, hvilket resulterer i bilirubin i biliverdin-reduktase.

Bilirubinet binder til albumin i blodplasmaet. Nedbrydningsproduktet er gulbrunt i farve, og 90 procent af blodet er bundet til albumin. I tilfælde af albuminbundet bilirubin anvendes primært bilirubin også. Konjugeret bilirubin produceres på den anden side i levercellerne, hvor stoffet kobles til glukuronsyre. Sammen udgør konjugeret og ukonjugeret bilirubin direkte bilirubin. Cirka 30 mg bilirubin produceres hver dag i den menneskelige krop. En stor del af det udskilles via tarmen og urinvejene.

Anatomi & struktur

Bilirubin er altid et galdepigment. Der er flere typer af det, der adskiller sig anatomisk. Den største sondring stammer fra de forskellige veje i blodmetabolismen, som er nævnt ovenfor. Indirekte bilirubin er ikke-kovalent og er bundet til albumin. Dette er den primære og ukonjugerede del af bilirubin.

Direkte bilirubin er på den anden side glukuronideret og svarer til det konjugerede, sekundære bilirubin. Delta bilirubin, som er kovalent bundet til albumin, falder også ind i denne gruppe. En kovalent binding anvendes til alle kemiske bindinger, der har delt elektronpar mellem molekylatomer. Bilirubin fra dyr og planter har en lignende struktur som hos mennesker. Kun direkte bilirubin er klinisk målbar. Den indirekte del beregnes normalt ud fra den direkte del.

Funktion & opgaver

I den menneskelige krop påtager sig bilirubin ikke nogen funktioner eller opgaver. I det store og hele gælder dette næsten alle nedbrydningsprodukter. I modsætning hertil tager udgangsproduktet hæmoglobin endda vigtige funktioner i den menneskelige organisme. Det røde blodpigment transporterer hovedsageligt ilt og kuldioxid. Hvert hæmoglobinmolekyle er således udstyret med fire iltmolekyler.

På denne måde når ilt kun lungerne og vævene i kroppen. På grund af sin evne til at binde til nitrogenoxid regulerer hæmoglobin også blodtrykket. Når nitrogenoxid frigives fra de hæmoglobinmolekyler, der er bundet til det, udvides blodkarene. Blodcirkulationen forbedres, og blodtrykket falder. Uden det røde blodpigment ville intet liv være muligt, da den vitale transport af ilt ikke kunne finde sted. Efter en levetid på 120 dage dør røde blodlegemer ved at gøre disse vigtige opgaver, og nye følger efter. For at dette skal ske, skal de gamle blodlegemer nedbrydes og udskilles.

Så bilirubin er bare et nedbrydningsprodukt af blodpigmentet, der gør gamle erytrocytter udskillelige. Hvis bilirubinet ikke længere blev udskilt, ville det blive opbevaret. Dette fænomen gør huden gullig. Leveren er især ansvarlig for nedbrydning af stoffet. Bilirubin-værdien kan derfor give laboratoriediagnostiske indikationer på en leversygdom. En øget værdi kan også indikere en ordrereserve på galden. Ud over disse mulige årsager er et antal forskellige syndromer også forbundet med forhøjede bilirubinniveauer.

sygdomme

En af de mest kendte bilirubin-relaterede sygdomme er gulsot. Med dette fænomen opbevares stoffet. Med dette fænomen er serumbilirubinværdien over 1,2 mg / dl. Først bliver den hvide hud på øjnene gul på grund af aflejringerne. Senere påvirkes resten af ​​huden også. Gulsot med stærkt øgede koncentrationer af nedbrydningsproduktet misfarver endda organerne gule.

Nyfødt gulsot er mest almindelig, fordi nyfødte nedbryder føtal hæmoglobin, hvilket kan føre til øgede bilirubin niveauer. Da blod-hjerne-barrieren endnu ikke er fuldt udviklet hos nyfødte, kan denne form for gulsot også føre til udviklingshæmmende aflejringer i cerebrummet eller i basalganglier. Gulsot i en senere alder kan have forskellige årsager. For eksempel kan gulsot forekomme i sammenhæng med Dubin-Johnson-syndrom eller Rotorsyndrom. Det samme gælder Gilbert syndrom og Crigler-Najjar syndrom, en arvelig metabolisk sygdom i hæmoglobin.

Alle leversygdomme er også ofte forbundet med gulsot. Ekstrem leverstress fra forgiftning eller alkoholafhængighed kan for eksempel føre til gulsot. Det samme gælder leverinflammation eller levermetastaser fra tumorer. Proceduren for kausal terapi afviger med årsagen til gulsot og det øgede bilirubin niveau. I tilfælde af forstyrrelser i hæmoglobinmetabolismen svarer symptomatisk behandling hovedsageligt primært til opdelingen af ​​det lagrede bilirubin. I mellemtiden er der lovende terapeutiske muligheder for nedbrydning fra huden. Det lagrede nedbrydningsprodukt kan omdannes til lumirubin under fototerapi. Dette stof er opløseligt i vand og kan derfor udskilles.