Aorto-lungevindue

Det aorto-lungevindue er en medfødt septumfejl. Den stigende aorta og pulmonal bagagerum er forbundet med hinanden inden for rammerne af defekten og forårsager således pulmonal hypertension, højre-sidet hjertestress og underforsyning af væv. Den aorto-pulmonale septumfejl korrigeres ved kirurgisk adskillelse af de tilsluttede kar.

Hvad er et aorto-lungevindue?

Den stigende aorta svarer til den første del af aorta, der opstår fra venstre ventrikel. Aortabuen forbinder kranialt med den stigende aorta. Lungestammen er bagagerummet i lungearterierne. I en sund krop er der en septisk adskillelse mellem denne almindelige bagagerum i lungearterierne og den stigende aorta.

I tilfælde af medfødte misdannelser såsom aorto-lungevinduet annulleres denne adskillelse. Fænomenet er en vaskulær misdannelse, også kendt som en aorto-lungeseptumdefekt. Septaldefekter er ufuldstændige okklusioner af hjerteseptaen mellem venstre og højre halvdel af hjertet.

Blodet blandes gennem forbindelsen mellem aorta og lungearterien. Resultatet er oversvømmelser, som normalt forårsager skade på lungerne.Afhængigt af den nøjagtige placering og omfang af den vaskulære defekt, skiller lægen mellem fire forskellige varianter af det aorto-lungevindue.

årsager

Det aorto-lungevindue er normalt forårsaget af de patho-hæmodynamiske ændringer i ductus arteriosus apertus. Denne sygdom er en af ​​de medfødte hjertefejl. Umiddelbart efter fødslen kan der være en fysiologisk forbindelse mellem aorta og lungestammen, som lukkes i de første to dage af livet.

Denne lukning er forsinket eller forstyrret, især hos premature babyer. Den primære årsag til den okklusive lidelse er derfor sandsynligvis en utilstrækkelig iltforsyning eller muligvis et forhøjet niveau af prostaglandin. Sammen med et aorto-lungevindue forekommer symptomer såsom en afbrudt aortabue, en ventrikulær septaldefekt, en atrial septumdefekt, en forkert forgrening af den rigtige lunge-aorta eller en Fallot-tetralogi.

Mere sjældent skyldes fænomenet patologiske ændringer, såsom transposition af de store arterier. Fra et patofysiologisk synspunkt resulterer den forkerte vaskulære adskillelse i et cirka fem gange højere tryk end i lungecirkulationen. Resultatet er en betydelig stigning i blodstrøm til lungekarrene.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med aorto-pulmonal septumdefekt lider under konsekvenser som venstre-højre-shunt med pulmonal hypertension, højre-sidet hjertestress og utilstrækkelig vævstilførsel. Af denne grund opstår lungeklager såsom dyspnø eller tachypnea. Patienterne trækker derfor meget hurtigt i vejret eller lider af udtalt åndenød.

Derudover er især de nedre luftveje modtagelige for infektion, som manifesterer sig i tilbagevendende infektioner. Mange af patienterne er fysisk svage, synes udmattede eller trætte let. Ofte sveder de berørte hurtigere og mere ekstremt end gennemsnittet. I nogle tilfælde får folk utilstrækkelig vægt, hvilket gør den fysiske svaghed endnu værre.

Den vedvarende shunt til venstre / højre er forbundet med kronisk volumenstress i højre hjerte. Denne ekstra belastning kan resultere i en kompenserende excentrisk hjertemuskelhypertrofi, hvor vævet fra den højre hjertemuskulatur nedbrydes. Disse sammenbrudssymptomer fører til højre hjertesvigt. Lungehypertension er også en almindelig komplikation i forbindelse med vaskulær misdannelse.

Diagnose & kursus

Normalt foretager lægen diagnosen af ​​et aorto-lungevindue umiddelbart efter fødslen. De berørte nyfødte er klinisk synlige ved udtalt åndenød og træthed. Dette kliniske billede beder lægen om at indlede ekkokardiografier. Røntgenafbildning kan også udføres for at visualisere den øgede blodgennemstrømning gennem lungeområdet.

På røntgenbillede viser patienter med et aorto-lungevindue normalt også et mere eller mindre forstørret hjerte. EKG viser normalt ikke noget bevis for hjertefejl. Da det aorto-lungevindue i mange tilfælde kun er en af ​​flere vaskulære misdannelser, undersøges det kardiovaskulære system relativt omfattende efter diagnosen.

Jo tidligere aorto-lungevinduet er diagnosticeret, jo bedre er prognosen. Korrektionsresultaterne er for det meste tilfredsstillende. Den langsigtede prognose er derfor gunstig for patienten.

Komplikationer

I de fleste tilfælde fører aorto-lungevinduet til komplikationer og hjerteproblemer. Disse forekommer hovedsageligt på højre side og kan også føre til en utilstrækkelig forsyning af vævet. I mange tilfælde oplever patienten åndenød eller åndenød, hvilket ofte kan føre til panikanfald.

Luftvejene er ofte meget modtagelige for infektioner og andre sygdomme, og den pågældende lider af en generel sygdomfølelse. Som et resultat er hverdagen ekstremt begrænset, og fysisk arbejde er normalt ikke let muligt. På grund af symptomerne i hjertet lider patienterne af hjertesvigt og trækkes relativt hurtigt.

På grund af insufficiens er der også øget tryk i lungerne. Sygdommen behandles normalt med operation. Hvis dette håndteres tidligt, er der normalt ingen yderligere komplikationer eller klager. I alvorlige tilfælde kan en lungetransplantation også være nødvendig.

Dette forekommer dog kun, hvis sygdommen blev diagnosticeret sent i voksen alder. I værste fald kan død opstå, hvis transplantationen ikke lykkes eller ikke kan udføres hurtigt nok.

Hvornår skal du gå til lægen?

Aorto-lungevinduet er en af ​​de medfødte hjertefejl, der normalt bliver synlige hos nyfødte inden for de første dage efter fødslen. Aorto-lungevinduet er en kortslutning mellem hovedkroparterien (aorta) og lungecirkulationen, så den meget højere systoliske blodtrykstop i kroppens cirkulation overføres til lungecirkulationen, og der forårsager skinnende pulmonal hypertension med alle de problemer, der udvikler sig derfra.

Spørgsmålet om hvornår man skal gå til lægen er let at besvare, fordi et ubehandlet aorto-lungevindue normalt har en ugunstig prognose. Omvendt betyder dette, at kirurgisk fjernelse af kortslutningen mellem kroppen og lungecirkulationen så tidligt som muligt fører til en regression af den nye sekundære skade på det højre hjerte og i lungerne. I individuelle tilfælde, hvor kortslutningsvinduet er mindre udtalt, og den medfødte hjertedefekt ikke blev bemærket, udvikles den sekundære skade - især på lungerne - meget langsomt.

Der er rapporteret om tilfælde, der har krævet lungetransplantationer i voksen alder. Hvis børn og unge viser symptomer som åndenød, øget åndedrætsfrekvens og hurtig træthed, og hvis der er en høj følsomhed for luftvejsinfektioner, tilrådes det at få kontrolleret symptomerne gennem en kardiolog for at udelukke muligheden for hjerte- eller vaskulær misdannelse, der er så hurtig som skal behandles om muligt for at undgå irreversibel skade.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Patienter med aorto-lungeseptumdefekt får en kausal behandlingsmetode. I stedet for de individuelle symptomer, korrigeres den utilstrækkelige septallukning og dermed den primære årsag til symptomerne. Denne korrektion svarer til en invasiv procedure og finder således sted som en del af en operation.

Normalt bruges en hjerte-lungemaskine til denne operation. Dette er et medicinsk udstyr, der kan erstatte hjertepumpefunktionen og lungens funktion i et bestemt tidsrum. Under en operation ved hjælp af hjertelungemaskinen forlader blodet kroppen gennem et rørsystem, beriges med ilt uden for kroppen og returneres derefter til kroppen.

I princippet adskiller kirurgen karene under operationen og lukker dem med en plaster. Afhængig af sværhedsgraden af ​​den eksisterende vaskulære misdannelse er der forskellige kirurgiske indstillinger tilgængelige. Så længe operationen udføres så hurtigt som muligt efter den faktiske diagnose, kan der i de fleste tilfælde opnås fremragende resultater.

I sjældne tilfælde diagnosticeres hjertedefekten først i voksen alder. På grund af den faste pulmonale hypertension er det ikke muligt at helbrede behandling med en så sen diagnose. I dette tilfælde får de berørte normalt en lungetransplantation.

Outlook og prognose

Den aorta vaskulære misdannelse har en god prognose, hvis den diagnosticeres tidligt. Da det i de fleste tilfælde diagnosticeres i barndommen, er der en god chance for en god helingsproces efter behandlingen.

Aorto-lungevinduet korrigeres ved en kirurgisk procedure. En permanent lindring af symptomerne opstår, og barnet kan udskrives som helbredet inden for kort tid. I hverdagen bemærker patienten ofte ingen svækkelser i de næste par år.

Hvis misdannelsen kun bemærkes i voksen alder, er der ofte forskellige klager eller svækkelser. Selvom vaskulær misdannelse hos voksne også kan korrigeres og helbredes fuldstændigt, lider patienten af ​​andre sygdomme. Disse følgevirkninger har en enorm indflydelse på patientens bedring, hvilket ofte betyder, at det ikke længere er muligt at være fri for symptomer.

Nogle patienter har brug for en organtransplantation for forbedret sundhed og velvære. Livskvaliteten stiger normalt igen bagefter. Der er dog ingen komplet kur. Derudover er helingsprocessen forsinket og kan tage flere år. Ofte er hjertet og lungerne svage. Organtransplantation har andre komplikationer og udfordringer, der skal overvindes.

forebyggelse

Aorto-lungevinduet kan ikke aktivt forhindres. Sygdommen er i hvert fald et ekstremt sjældent fænomen, hvor der næppe er rapporter om sager eller sagsnumre.

Efterbehandling

Med denne sygdom er den pågældende primært afhængig af en hurtig diagnose med efterfølgende behandling for at forhindre yderligere komplikationer eller mulig hjertedød. Hvis der ikke er nogen behandling, opstår der alvorlige komplikationer, der kan gøre hverdagen meget vanskeligere for den pågældende.

Særlige opfølgende foranstaltninger er normalt ikke tilgængelige for den berørte person. Jo tidligere sygdommen genkendes, jo bedre er det videre kurs. Generelt bør den syge med denne sygdom se på en sund livsstil med en sund kost. Fedtige eller meget søde fødevarer skal undgås, hvor sportslige aktiviteter også kan have en positiv effekt på sygdomsforløbet.

Som regel er kirurgiske indgreb imidlertid nødvendige. Efter en sådan operation skal den berørte hvile og passe på kroppen. Anstrengelse eller stressende aktiviteter anbefales ikke, da de fleste patienter stoler på hjælp og pleje af pårørende. Den yderligere forløb og forventede levealder for den berørte person afhænger meget af den nøjagtige sværhedsgrad af symptomerne.

Du kan gøre det selv

Sygdommens særegenhed betyder, at forebyggende foranstaltninger ikke har nogen direkte indflydelse på sygdomsforløbet. Patienter skal derfor være mere opmærksomme på deres generelle helbred.

Risikoen for tilbagevendende luftvejsinfektioner er højere end hos raske patienter. Her er det vigtigt at holde en balance mellem overdrevent forsigtig opførsel, der undgår reelle eller formodede farer (smitsom miljø, kulde) og en lidt krævende byrde på kroppen (stimulerende klima, letteste sportsgrene som at gå i den friske luft). Regelmæssig træning er afgørende i den støttende terapi af mange sygdomme.

Fordi sygdommen ofte forårsager åndenød, kan det aortopulmonale vindue forårsage stor angst og panik hos patienten. Frygt kan modvirkes gennem målrettet vejrtrækningsterapi. Meditative øvelser, autosuggestion og autogen træning er nyttige foranstaltninger i en nødsituation, når det bliver vigtigt at undertrykke panikken, der opstår. Specielle åndedrætsøvelser er også nyttige, når der er et øget behov for ilt.

Patienter, der diagnosticeres med aortopulmonær vinduesdæk, hurtigt; dette skal tages i betragtning i miljøet.