Det Oligohydramnios-sekvens beskriver virkningerne af utilstrækkelig amniotisk væskeproduktion.Dette er alvorlige misdannelser, der udvikler sig under embryogenese på grund af små mængder fostervand. Sygdommen er dødelig.
Hvad er en oligohydramnios-sekvens?
© Shanvood - stock.adobe.com
Det Oligohydramnios-sekvens beskriver virkningerne af utilstrækkelig fostervandsproduktion under graviditet. Embryoet kan ikke udvikle sig normalt på grund af den begrænsede plads på grund af den lille mængde fostervand. Alvorlige misdannelser af de indre og eksterne organer forekommer. Først blev syndromet beskrevet af den amerikanske patolog Edith Potter med bilateralt fravær af nyrerne (bilateral renal agenese). Derfor kaldes det også Potter-syndrom udpeget.
Potter udførte omkring 5000 obduktioner på 3 kvindelige og 17 mandlige embryoner eller nyfødte. Da misdannelserne ikke er begrænset til fraværet af nyrerne, anvendes udtrykket oligohydramnios-sekvens. Manglen på fostervand under graviditet er også kendt som oligohydramnios. Dette er pr. Definition tilfældet, når mængden af fostervandet falder til under 200 til 500 ml.
Fostervandsindekset er mindre end 5,1 cm, eller fostervandsaflejringerne er mindre end 2 cm mellem placenta (morkage), livmorvæg og foster. Oligohydramnia forekommer i op til fire procent af graviditeterne og kan have flere årsager. Kun sjældent udvikles en oligohydramnios-sekvens herfra.
årsager
Årsagen til en oligohydramnios-sekvens er manglen på fostervand. Den mest almindelige årsag til for tidligt brud på blæren er tabet af fostervand. Dette er dog ikke årsagen til en oligohydramnios-sekvens, fordi tabet af fostervandet forekommer kort før fødslen. Oligohydramnios-sekvensen kan kun udvikle sig i nærvær af langvarige oligohydramnios. Dette er hovedsageligt forårsaget af nedsat urinproduktion af embryoet.
Desuden kan alvorlig væksthæmning af babyen føre til dette. Funktionelle forstyrrelser i placenta på grund af højt blodtryk eller nikotinforbrug forårsager undertiden også oligohydramnios. Andre grunde kan være obstruktiv urinvejssygdom eller kromosomale afvigelser. Som et resultat af den utilstrækkelige mængde fostervand, er der en mangel på plads til embryoet, da det kun kan udvikle sig inden fostervandet.
Disse begrænsede pladsforhold fører til usædvanlige vækstbetingelser for fosteret. Alle misdannelser skyldes det. I nogle tilfælde kan eksisterende misdannelser i nyrerne eller urinvejene dog begrænse urinproduktionen og urinudskillelsen. Dette resulterer i nedsat fostervandsproduktion, hvilket igen hindrer udviklingen af resten af organerne.
Generelt er det derfor ikke helt klart, om det kliniske billede af oligohydramniosekvensen også kan bestemmes genetisk eller egentlig kun er baseret på vækstforstyrrelser på grund af oligohydramnios. Der kan også være flere årsager.
Symptomer, lidelser og tegn
Oligohydramnios-sekvensen er kendetegnet ved alvorlig intern og ekstern dysplasi. Det vigtigste symptom er misdannelse i kønsorganet. De to nyrer er især ramt. De er enten helt fraværende (renal agenese), eller de er alvorligt underudviklede. Derudover er der hypoplasi (underaktiv) af lungerne. Foruden klubfødder kan andre misdannelser i ekstremiteterne eller rygsøjlen forekomme.
Misdannelser i ansigtet, kendt som Potter-ansigter, er især synlige. Disse dysmorfismer ligner Downs syndrom. Auriklerne er specielt formet til lavsatte og flade ører. Bruskstoffet i auriklerne mangler. Et andet symptom er en medial epicanthus. Dette er en dobbelt fold, der ligner den mongolske fold på den indre kant af øjet.
Derudover er øjenlindring relativt stor, der kaldes hypertelorisme. Når alt kommer til alt er underkæben underudviklet. Det ser derfor ud til at være forkortet. Prognosen for sygdommen er meget dårlig. På grund af den renale agenese alene forekommer døden enten før barnet fødes eller kort efter.
Diagnose & sygdomsforløb
Potter-syndromet eller oligohydramnios-sekvensen kan allerede diagnosticeres prenatalt som en del af en prenatal ultralydundersøgelse. Fra den 17. uge af graviditeten kan et Potter-syndrom ses tydeligt. Det kan bestemmes af den betydelige væksthæmning og den usædvanlige tvangsholdning på grund af manglen på plads på grund af manglen på fostervand.
Komplikationer
På grund af oligohydramnios-sekvensen lider børnene af meget alvorlige misdannelser og misdannelser. I alvorlige tilfælde kan børnene fødes døde eller dø kort efter fødslen. Som regel lider barnets forældre og pårørende også af alvorlige psykologiske klager og også af depression.
Endvidere kan nyrerne være helt fraværende hos patienten, så barnet er direkte afhængig af dialyse. Downs syndrom kan også forekomme og reducere livskvaliteten for den berørte person betydeligt. Underkæben er forkortet, og der er også høreproblemer og synsnedsættelse. I de fleste tilfælde dør barnet dog kort efter fødslen som et resultat af oligohydramnios-sekvensen.
Behandling af oligohydramnios-sekvensen efter fødslen er desværre ikke mulig. Imidlertid kan klagen diagnosticeres relativt tidligt, således at en tidlig behandling af denne sygdom er mulig. Mangel på fostervandet kan kompenseres, så misdannelserne kan undgås. Oligohydramnios-sekvensen udgør ikke en sundhedsrisiko for moderen, og der er ingen reduktion i forventet levealder.
Hvornår skal du gå til lægen?
De vidtrækkende konsekvenser af mangel på fostervand er dramatiske for det udviklende barn. Der er adskillige misdannelser, som et resultat af at barnet dør. De mulige årsager til en oligohydramnios-sekvens er ikke blevet afklaret, multicausal årsager er indlysende.
Det er sandt, at en oligohydramnios-sekvens kan diagnosticeres prenatalt og som del af en rutinemæssig ultralydundersøgelse. Tilstedeværelsen af en oligohydramnios-sekvens kan dog kun genkendes efter den 17. uge af graviditeten. Men så er det for sent at afslutte graviditeten. Men hvis gynækologen i god tid opdager fostervandmangel, kan den kompenseres for. I dette tilfælde vil barnet sandsynligvis blive født sundt eller med kun mindre følgeskader.
Hvis der er en udtalt oligohydramnios-sekvens, dør det ufødte barn ofte før fødslen. Nogle gange dør det først kort efter. På grund af den manglende plads i fostervand, blev det berørte barn så alvorligt beskadiget, at det ikke ville være i stand til at overleve, selv med den bedste medicinske hjælp. I nogle tilfælde fødes børnene i live, men med alvorlig nyreskade. Du er straks i dialyse. Sådanne børn lærer, at besøg hos lægen er en del af deres korte liv.
Terapi og behandling
Desværre er terapi ikke længere mulig, hvis der er en udtalt oligohydramnios-sekvens. Prognosen er 100 procent dødelig. Hvis babyen ikke er født død, dør den inden for kort tid på grund af misdannelser i nyrer og lunger. Imidlertid kan den udløsende årsag til oligohydramnios-sekvensen (oligohydramnios) behandles under graviditet. Som allerede nævnt er oligohydramnios karakteriseret ved en reduceret mængde fostervand.
Bevis for dette kan findes i en usædvanlig lille livmoder og reduceret børns bevægelse. Dette indikerer allerede trange pladsforhold. Nogle gange er det nok for den gravide at drikke nok til at bringe mængden fostervand tilbage til det normale. Dette er tilfældet, når kun midlertidige årsager har ført til en reduktion i fostervand. Hvis mængden af fosterdyr imidlertid ikke kan afbalanceres ved at drikke, kan barnet forvente uønsket udvikling.
I dette tilfælde er der også muligheden for at kompensere for mængden af fosterdyr gennem en fostervand infusion. En fostervandsinfusion er en fostervandspåfyldning udefra. Ved hjælp af et kateter eller en nål fyldes fostervandsrummet med en glukose-saltopløsning. Denne foranstaltning finder sted under kontrol med ultralyd. Men hvis barnet er i en dårlig generel tilstand, er metoden, man vælger, at føde barnet for tidligt. Imidlertid bør induktion af lungemodning påbegyndes på forhånd.
Outlook og prognose
Hvis der ikke produceres utilstrækkelig fostervand under graviditeten, kan det være en dødsdom for embryoet. For lidt fostervand betyder, at det ufødte barn ikke kan udvikle sig ordentligt. Det lider under alvorlige misdannelser på grund af oligohydramnios-sekvensen eller dør ved fødsel.
Det er klart, at oligohydramnios-sekvensen opstår multifaktoriel. De fleste børn med de deraf følgende misdannelser og følgeskader dør ved fødslen eller kort tid senere. De, der overlever længere, er alvorligt beskadiget og deformeret i mange organsystemer og lemmer. Blandt andet mangler nyrerne. Det alene forhindrer mange af børnene i at overleve. De overlevende er afhængige af dialyse.De har også de mest alvorlige deformiteter.
I dag kan prenatal undersøgelser dog bestemme, om der er tilstrækkelig fostervand. Hvis der konstateres en mangel, kan mængden af fostervandet øges. På denne måde kan den alvorlige følgeskade forårsaget af oligohydramnios-sekvensen undgås. Det er imidlertid problematisk, at denne undersøgelse først giver mening efter den 17. uge af graviditeten, fordi lægerne ikke på forhånd kan bestemme manglen på fostervand. På det tidspunkt vil det være for sent for en abort.
Hvis der imidlertid erkendes manglen på fostervand, kan de fleste børn fødes sunde og med en god prognose. Nogle viser svage misdannelser.
forebyggelse
For at forhindre en oligohydramnios-sekvens skal der sikres en tilstrækkelig mængde fostervand under graviditeten. Hvis der er tegn på oligohydramnios, skal der straks træffes passende forholdsregler til påfyldning af fostervandet.
Du kan gøre det selv
Da oligohydramnios-sekvensen er en dødelig sygdom, er der meget få selvhjælpsforanstaltninger. For at forhindre en oligohydramnios-sekvens skal der altid sikres en tilstrækkelig høj mængde fostervand under graviditet. Nogle gange er det nok for den gravide at kompensere for øget væsketab gennem drikkevand.
Hvis en oligohydramnios-sekvens allerede er diagnosticeret, er det ufødte barns forventede levetid allerede meget lavt på grund af mulig lunge- og nyreskade. Da dette repræsenterer en usædvanlig psykologisk situation for forældre og pårørende, er det vigtigt at tilbyde tilstrækkelig støtte. Som en person, der er berørt, kan det hjælpe med at åbne op for sådanne supporttilbud, som ofte tilbydes af hospitaler og psykologtjenester. Dit eget sociale miljø bør ikke overses i en sådan situation. Et intakt socialt miljø kan hjælpe med at håndtere stresset i en oligohydramnios-sekvens og dens konsekvenser.
De første tegn på depression skal tages alvorligt og reageres på. Alternative behandlingsformer og afslapningsmetoder som yoga og meditation kan hjælpe dig med at få nyt mod til at møde livet, selv i den svære sygdomstid i dit eget barn eller hos en elsket.
