gastroschise er en misdannelse af barnets mavevæg, der allerede opstår i livmoderen. På grund af årsager, der endnu ikke er afklaret, trænger mavevæggen og de indre organer ud. Sygdommen skal behandles umiddelbart efter fødslen.
Hvad er gastroschisis?
© Gorodenkoff - stock.adobe.com
Gastroschisis er en abdominalvægsdefekt, der opstår før fødslen (prenatal). Udtrykket kommer fra det græske gastro = mave, mave og s-chismà = split og er derfor Abdominal spalte hedder.
Ved gastroschisis dannes et hul på ca. 2-3 cm, gennem hvilket de indre organer trænger igennem i fosterets mavevæg, normalt til højre for navlen, i den tidlige graviditet. I de fleste tilfælde skubber tarmen gennem maveåbningen og ligger i fostervand. Imidlertid kan andre organer såsom leveren eller maven også falde ud af bughulen gennem åbningen.
Da tarmen flyder frit i fostervandet og ikke er begrænset af mavevæggen, udvikler den sig ikke normalt.Tarmens løkker ekspanderer, og organet bliver større end det burde være. Derudover kan det føre til vridning af tarmen og som et resultat af cirkulationsforstyrrelser, som i værste tilfælde får væv til at dø. Gastroschisis er temmelig sjælden, men en stigning i hyppighed er blevet observeret i de senere år.
årsager
Der er ingen klar forklaring på udviklingen af gastroschisis. Der er forskellige teorier. En forklaring antager, at den rigtige navlens vene, et kar, der kun er til stede i begyndelsen af graviditeten og regresserer senere, er ansvarlig for sygdommen. Denne vene har til opgave at ernære mavevæggen. Hvis det regresserer for tidligt, underleveres mavevæggen, væv dør, og defekten opstår.
Da tarmen begynder at vokse omtrent på samme tid, skubbes den ud af kroppen gennem åbningen. Denne afhandling vil også forklare, hvorfor gastroschisis normalt forekommer til højre for navlen. En anden teori antyder, at tilslutning af en højre-sidet arterie fører til en slags vævsinfarkt og forårsager opdelingen.
En tredje tese antager, at en lidelse forårsager vaskulære misdannelser, og at mavevæggen ikke lukker. Endelig er der også den opfattelse, at gastroschisis kan opstå som følge af en tåre i membranen omkring navlestrengen.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod maveplager og smerterSymptomer, lidelser og tegn
Gastroschisis manifesteres ved et hul i maven, der bemærkes umiddelbart under og efter at barnet er født. Hovedsageligt kommer dele af tarmen ud af denne mavehul. Disse kan være dele af tyktarmen eller tyndtarmen. Før fødslen kan gastroschisis bestemmes ved hjælp af ultralyd.
Mens tarmen er beskyttet før fødslen, forekommer alvorlige og undertiden dødelige komplikationer bagefter. Tarmsløjferne placeret uden for mavehulen er ubeskyttede og derfor meget modtagelige for infektion. Infektionerne udvikles let til peritonitis, hvilket ofte er meget alvorligt. Desuden kan der udvikles en truende tarmbetændelse, som fører til død af dele af tarmen.
De ydre løkker i tarmen opbevarer også væske og synes derfor hævede. Dannelsen af fibrin kan også få dele af tarmen til at klæbe sammen. Endelig kan der også være en tarmobstruktion, hvor store dele af tarmen dør. Uden behandling er gastroschisis hos nyfødte dødelig på grund af de nævnte komplikationer.
Sygdommen er dog let at behandle kirurgisk. Helingsprocessen kan tage flere uger eller måneder. Som regel heler gastroschisen imidlertid fuldstændigt. I nogle tilfælde er der imidlertid ledsagende misdannelser såsom indsnævringer eller atresi i tarmen, som også skal behandles.
Diagnose & kursus
Med en ultralydundersøgelse (sonografi) kan gastroschisis opdages med stor sikkerhed (90%) fra den 16. uge af graviditeten, nogle gange endnu tidligere. Størrelsen på defekten, hvor meget af tarmen eller hvilke andre organer, der er lækket ud af bughulen, kan også let genkendes ved sonografi.
Hvis gastroschisis mistænkes af ultralydfundne, udføres der ofte en fostervandsprøve for yderligere afklaring. En øget AFP-værdi (AFP er et protein) i fostervandet kan være en anden indikation af sygdommen, men betragtes ikke som bevis. På grund af defekten i mavevæggen falder de indre organer, især dele af tarmen, ned i frugthulen og svømmer frit i fostervand.
Tarmsløjferne vokser kraftigt på grund af den manglende begrænsning og er hævede (ødemarker). Hvis tarmen er snoet, kan det føre til cirkulationsforstyrrelser og dermed til død af tarmvæv. Derudover belastes fostervandet af fosterets udskillelse.
I specialiserede klinikker udskiftes fostervand i sjældne tilfælde, når koncentrationen af affaldsmaterialer er for høj. Gastroschisis skal overvåges nøje under graviditet. Både barnets modenhed og omfanget af organskaden er altid husket.
Komplikationer
I værste fald kan gastroschisis føre til barnets død, hvis sygdommen ikke behandles umiddelbart efter fødslen. I de fleste tilfælde er en meget tidlig diagnose imidlertid mulig, så behandlingen kan startes umiddelbart efter fødslen. På denne måde kan følgeskader og yderligere komplikationer undgås.
Hvis tarmen er snoet, kan tarmvævet dø, fordi det ikke længere leveres ordentligt med blod. Andre organer kan også blive beskadiget. Skaden afhænger stærkt af sværhedsgraden af gastroschisis. Som regel er det nødvendigt med regelmæssig kontrol for at kunne observere skaden permanent.
I de fleste tilfælde involverer behandlingen kirurgi. Under denne procedure vendes tarmen tilbage igen, så der ikke er nogen komplikationer, og vævet dør ikke. Andre skader på organer kan muligvis også undersøges og behandles. I de fleste tilfælde vil barnets sygdomsprogression være positiv, hvis behandlingen gives umiddelbart efter fødslen. Der er ingen yderligere komplikationer.
Hvornår skal du gå til lægen?
Ekspanderende mødre skal generelt deltage i de tilbudte graviditetsundersøgelser. Et stort antal uregelmæssigheder eller sygdomme hos det ufødte barn kan påvises under den medicinske kontrol. I andet trimester kan gastroschisis allerede diagnosticeres sikkert af en gynækolog. Det anbefales derfor at bruge ultralydundersøgelserne fra dette tidspunkt. Hvis der foregår en indlagt fødsel, udføres forskellige undersøgelser af mor og barn rutinemæssigt umiddelbart efter fødslen.
Intervention fra pårørende er derfor ikke længere nødvendigt i de fleste tilfælde på dette tidspunkt. Ofte udføres et kejsersnit på grund af den anerkendte gastroschisis, så barnet får øjeblikkelig medicinsk behandling på klinikken. Hvis der foregår en ikke-planlagt hjemmefødsel, skal en læge indkaldes til hjemmebesøg under fødslen, eller alarmtjenester skal informeres. Selv hvis sygdommen ikke blev bemærket under graviditeten, skal en læge altid konsulteres umiddelbart efter en hjemmefødsel.
Generelt bør en gravid kvinde konsultere en læge, så snart hun har en vag følelse af, at der kan være noget galt med sit voksende barn. Bortset fra at deltage i check-ups, er det vigtigt, at du konsulterer din læge, hvis du bemærker uregelmæssigheder, en generel sygdomfølelse eller andre abnormiteter.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Muligheden for behandling af gastroschisis indstiller først efter fødslen. Normalt anbefales et kejsersnit (kejsersnit), men praksis har ikke vist en klar fordel i forhold til normal vaginal fødsel. Den eneste mulige terapi for defekten er en kirurgisk procedure, der skal udføres kort efter fødslen senest 18 timer efter. Den første behandling består i at vende enhver snoet tarm tilbage (deroteret).
Spædbarnet placeres på sin side, så ingen kar bliver blokeret. Endvidere er barnets krop indpakket i en steril plasthylse, så de ydre organer ikke tørrer ud, og babyen forbliver varm. Et nasogastrisk rør og en venøs adgang er placeret for at være i stand til at levere medicin og mad til kroppen. Under operationen undersøges organerne for vævsbeskadigelse og returneres om muligt til mavehulen. Denne operation kaldes primær lukning.
Men hvis organerne er for store, ville de ikke finde nok plads i babyens mavehulrum. Dette vil føre til for stort pres, som igen påvirker blodkar og organer, forårsager cirkulationsforstyrrelser og kan påvirke hjertet. I dette tilfælde bruges en såkaldt flerstegs-skodde.
Organerne anbringes i en pose over bugvægsdefekten. Denne pose reduceres gradvist i størrelse, hvilket langsomt skubber organerne ind i bughulen. Endelig lukkes bukhulen. Denne metode forhindrer en for høj trykforøgelse.
Outlook og prognose
Hvis gastroschisis ikke behandles, fører det til et ugunstigt sygdomsforløb. Umiddelbart efter fødslen skal patienten iværksættes passende medicinsk behandling for at sikre, at den pågældende overlever.
Selvom en diagnose allerede kan stilles i livmoderen og udføres gennem en fostervandsprøve, kan behandlingen først finde sted efter fødslen. Misdannelsen korrigeres ved en kirurgisk procedure. Dette sikrer, at tarmen kan fungere korrekt. Hvis operationen finder sted uden yderligere komplikationer, betragtes patienten som helbredt.
Der er flere check-ups, især i de første uger og måneder af livet. Tarmaktiviteten og blodgennemstrømningen afklares. Hvis der ikke opstår klager, kræves der ikke yderligere foranstaltninger.
Hvis der er komplikationer eller betændelse i maven, forsinkes helingsprocessen. I alvorlige tilfælde fortsætter barnet med at blive indlagt på hospitalet, indtil sundhedstilstanden er stabil, så der ikke kræves noget udstyr. Vævsskade kan forekomme, eller et nasogastrisk rør er forkert placeret. Kun i meget sjældne tilfælde er skaden på organerne så alvorlig, at yderligere indgreb er nødvendig. Det er mere sandsynligt, at en pose vil blive brugt, som bruges til at placere og flytte organerne til deres destination.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod maveplager og smerterforebyggelse
Der er ingen forebyggende foranstaltninger mod gastroschisis. Imidlertid er tidlig diagnose vigtig. Dette gør det muligt at overvåge barnets udvikling og sværhedsgraden af sygdommen, hvilket i sidste ende øger succes med postnatal behandling.
Efterbehandling
Gastroschisis kan ikke behandles med opfølgende foranstaltninger. Den berørte person er afhængig af direkte og frem for alt af tidlig behandling for at undgå yderligere klager eller endda barnets død. Behandlingen af gastroschisis finder derfor normalt sted umiddelbart efter fødslen.
Barnet opereres, hvor organerne sættes tilbage på plads. I de fleste tilfælde er der ingen særlige komplikationer eller andre klager, hvis gastroschisis genkendes direkte før fødslen. De berørte forældre har brug for særlig støtte.
Frem for alt er pleje og støtte fra venner og familie meget hjælpsom og nødvendig. Psykotisk støtte kan især være nyttig. I alvorlige tilfælde, eller hvis barnet dør af gastroschisis, kan der også søges professionel psykologisk rådgivning.
Barnet skal hvile efter proceduren og bør ikke udsættes for særlige eller anstrengende aktiviteter. Som regel er det nødvendigt med regelmæssige undersøgelser af en læge, selv efter proceduren. Hvis behandlingen af gastroschisis er vellykket, nedsættes den forventede levetid normalt ikke.
Du kan gøre det selv
Regelmæssig kontrol af fodlægen er angivet efter operationen. Lægen informerer forældrene om de nøjagtige tidsintervaller og informerer dem også om grundene til ekstraordinære undersøgelser. Grundlæggende skal børn, der har gastroschisis, undersøges ugentligt i de første uger og måneder for at sikre korrekt sårheling og for at opdage eventuelle komplikationer på et tidligt tidspunkt.
Yderligere hygiejneforanstaltninger er påkrævet, når man handler med barnet. Alle redskaber (f.eks. Flasker og tallerkener) og beklædningsgenstande skal koges ud efter brug. Selve det kirurgiske sår skal behandles i henhold til den fodterapeuts anvisninger. Forældre rådes også til at søge professionel rådgivning fra en specialist i misdannelser i den tidlige barndom. Omfattende diskussioner kan bedre forstå sygdommen og i sidste ende gøre det lettere at håndtere den.
Hvis gastroschisis forårsager problemer i det senere liv og for eksempel dysfunktion i mave-tarmkanalen, skal en læge konsulteres. Senere skal barnet informeres om misdannelsen, da de synlige ar vil få dem til at stille spørgsmål alligevel. Under visse omstændigheder er ledsagende råd fra en læge eller en terapeut nyttigt.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
