Antiphospholipid syndrom

Det Antiphospholipid syndrom, også Hughes syndrom kaldet fører til forstyrrelser i blodproppens proces. De berørte lider hurtigere af trombose; sygdommen fører også ofte til komplikationer i graviditeten.

Hvad er antiphospholipid-syndrom?

Antiphospholipid syndrom er en lidelse, der får kroppen til at fejlagtigt fremstille antistoffer mod ikke-fjendtlige proteiner. Antiphospholipidsyndromet kan føre til sammenklumpning af blodlegemer i arterierne samt komplikationer under graviditet, i værste tilfælde endog aborter.

Der er også en fælles klumpning af blodlegemer i benene, også kendt som dyb venetrombose. De kan også klumpe sig sammen i vitale organer, såsom nyrer eller lunger. Den resulterende skade afhænger af størrelsen og placeringen af ​​klumpen.

For eksempel kan en koagulering i hjernen føre til et slagtilfælde. Der er ingen kur mod antiphospholipid syndrom, men læger kan bruge individuel medicin for at reducere risikoen for blodpropper hos dem, der er berørt.

årsager

Ved antiphospholipid-syndrom fremstiller kroppen antistoffer mod proteiner, der binder phospholipid, en type lipid, der spiller en særlig rolle i blodkoagulation.

Antistoffer produceres normalt for at eliminere invaderende fremmedlegemer såsom bakterier og vira. Der er to forskellige typer af antiphospholipid syndrom. Med primært antiphosfolipidsyndrom er der ingen anden autoimmun sygdom udover sygdommen. Hvis der imidlertid er en anden autoimmun sygdom, fx lupus, kaldes den sekundært antiphospholipid-syndrom. I dette tilfælde anses den anden sygdom for at være årsagen til antiphospholipidsyndromet.

Årsagerne til det primære antiphosfolipidsyndrom er ukendt, men visse faktorer er blevet knyttet til det. For eksempel. nogle infektioner fremmer begyndelsen af ​​antiphospholipid syndrom. Disse inkluderer: syfilis, HIV, hepatitis C, malaria. Nogle lægemidler, såsom hydrazalin eller det antibiotiske amoxicillin, kan også øge din risiko. Genetisk arv er ikke fastlagt, men antiphospholipid syndrom er mere almindeligt inden for familier.

Symptomer, lidelser og tegn

Som regel er antiphosfolipidsyndromet forbundet med relativt klare klager og symptomer. Sygdommen kan dog ikke helbredes fuldstændigt, så kun symptomatisk behandling kan påbegyndes. De berørte lider relativt ofte af aborter.

Embolismer og thromboser forekommer også, som har en meget negativ effekt på livskvaliteten og hverdagen for den pågældende. Antiphospholipidsyndromet kan også markant øge risikoen for et slagtilfælde eller et hjerteanfald, så levetiden for de berørte ofte er alvorligt begrænset. Nyreinfarkt er også typiske symptomer på antiphospholipid syndrom.

I mange tilfælde lider patienterne en lungeemboli og kan også dø af den. Symptomerne ledsages af kraftig blødning på huden. Der er ofte hævelse og smerter i arme og ben. Dette resulterer også i begrænset mobilitet.

Ligeledes lider de berørte ikke sjældent af psykologiske klager relateret til symptomerne på antiphosfolipidsyndromet. Selve symptomerne intensiveres normalt uden behandling, så selvhelbredelse ikke forekommer. I sidste ende fører syndromet til skade på de indre organer og yderligere død af patienten, hvis den ikke behandles.

Diagnose & kursus

Hvis en person har haft flere tilfælde af trombose eller uforklarlige aborter, kan lægen beordre en blodprøve, der skal undersøges for at se, om der er unormale klumper, eller om der kan findes antistoffer mod phospholipid.

Blodprøver til diagnosticering af antiphospholipid-syndrom ser efter mindst et af følgende antistoffer: lupus-antikoagulant, anti-cardiolipin, beta-2 glycoprotein I (B2GPI). For at diagnosticere antiphospholipid-syndrom skal antistofferne påvises i blodet mindst to gange i test med mindst 12 ugers mellemrum.

Symptomerne er svære at se. Hvis usædvanlig hævelse af arme eller ben bliver synlig, skal den berørte kontakte en læge som en forsigtighedsforanstaltning samt usædvanlig blødning inden for de første 20 uger af graviditeten.

Komplikationer

Antiphospholipidsyndromet er en af ​​de relativt almindelige autoimmune sygdomme. Symptomet findes overvejende hos kvinder i alle aldre.Visuelle tegn er en blålig misfarvning af hudens ekstremiteter samt dermatologiske mavesår, der kan forekomme i forskellige dele af kroppen.

Internt er der allerede mangel på blodplader. Desuden kører ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Lidende skal behandles øjeblikkeligt, da der kan forekomme paradoksal blødning. Risikoen for komplikationer i antiphosfolipidsyndromet er bred. Kvinder, der er i fare, er tilbøjelige til trombose og abort.

Hos gravide er der en mulighed for fosterets intrauterin død. Hvis behandlingen er forsinket, kan yderligere komplikationer forværre symptomet. Disse inkluderer en øget risiko for hjerteanfald, slagtilfælde, lungeembolismer og endda nyreinfarkt. Antiphospholipid-antistoffer kan påvises hos raske mennesker såvel som hos gigtspatienter.

Syndromet kan forekomme som en del af en uafhængig sygdom eller medikamentreaktion. Oftere er det dog baseret på en autoimmun sygdom. Kronisk reumatoid arthritis, psoriasis arthritis, scleroderma, kræft samt HIV og hepatitis kommer i betragtning. De medicinske fund afgør behandlingsplanen.

Patienten behandles normalt med ASA, heparin, aspirin eller plasmaferese. Hvis der allerede er forekommet en trombotisk begivenhed, ordineres et antikoagulerende middel i en længere periode. Så længe gravide kvinder ikke har abort eller thrombi, overholdes de omhyggeligt klinisk.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der gentagne tilfælde af trombose, emboli eller uforklarlige aborter, skal en læge konsulteres. Lægen kan bruge en blodprøve og en omfattende patientkonsultation for at afgøre, om antiphosfolipidsyndromet er til stede, og om nødvendigt indlede øjeblikkelig behandling. Hvorvidt et lægebesøg er nødvendigt, afhænger primært af symptomernes type og sværhedsgrad. En mangel på antiphospholipider har ofte ingen klare symptomer.

Hvis der dog bemærkes hævelse på arme og ben, som ikke kan tilskrives nogen anden årsag, skal en læge konsulteres. Det samme gælder for usædvanlig blødning i første halvdel af graviditeten og generelt for hjerte-kar-klager eller usædvanlige febersymptomer.

I tilfælde af slagtilfælde, hjerteanfald eller lungeblødning skal akutlægen straks kaldes. Pludselig urinretention og knivstikkende smerter i flanken indikerer en nyreinfarkt, som også skal behandles øjeblikkeligt. I ekstreme tilfælde skal førstehjælp og genoplivning træffes, indtil redningstjenesten ankommer.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Behandling af antiphospholipid syndrom består normalt af indgivelse af et lægemiddel, der reducerer risikoen for blodpropper.

Hvis der påvises trombose, består behandlingen af ​​medicin med blodfortyndere. Disse inkluderer: heparin, warfarin og aspirin. Lignende behandling under graviditet er mere kompliceret, dyrt og kræver regelmæssige injektioner, som har en vis risiko for bivirkninger. Aspirin og heparin kan også ordineres under graviditet. Warfarin bruges normalt ikke, fordi det forårsager graviditetsfejl.

Kun sjældent vil en læge anbefale warfarin, hvis fordelene opvejer risikoen. Blodfortyndende behandling under graviditet er kompliceret, men det er meget vellykket med at forebygge aborter forårsaget af antiphosfolipidsyndromet. Under passende behandling vil lægen teste blodets evne til at koagulere for at sikre, at patientens sår heles godt, hvis der er en skade.

Outlook og prognose

Prognosen for antiphosfolipidsyndromet afhænger af placeringen af ​​de vaskulære okklusioner og hyppigheden af ​​forekomst af tromboser. Efter en udviklet trombose skal der forventes en længere behandlingstid for at opnå frihed fra symptomer. B.

En permanent kur er mulig og meget sandsynligt med en sund livsstil. Gravide kvinder, der ikke tidligere har lidt en trombose, har også gode udsigter til bedring. Du bliver behandlet en gang, og du kan stole på, at du ikke vil opleve nogen form for svækkelse før slutningen af ​​graviditeten.

Udsigterne er mindre optimistiske for kvinder, der lider af flere vaskulære okklusioner kort efter fødslen, eller patienter, der får diagnosen flere tromboser efter operationen. Der er en trussel om flere vaskulære indsnævringer, der spreder sig til adskillige mindre og større blodkar. Dette skaber blodpropper, hvor flere organer ikke tilstrækkeligt forsynes med næringsstoffer og messenger-stoffer på samme tid. Hvis der opstår organsvigt, lider patienten en livstruende tilstand.

Jo oftere en patient lider af en trombose i løbet af sit liv, jo værre bliver hans prognose. Aflastning kan opnås ved at ændre livsstil, lære at være følsom over for tidlige advarselssignaler eller bruge forsigtighedsteknikker. Samtidig reduceres sandsynligheden for forekomst markant.

forebyggelse

Der er ingen forebyggelse af antiphospholipid syndrom. Hvis du er opmærksom på din sygdom og muligvis er i terapi, skal visse aspekter af dagligdagen overvejes. Hvis blodfortyndes, skal kontaktsport undgås, og bløde tandbørster og en elektronisk barbermaskine bør anvendes. Hvis der ikke tages medicin, skal lægen underrettes om sygdommen ved enhver medicinsk behandling.

Efterbehandling

Som regel kendes ingen specielle opfølgningsmuligheder for antiphospholipid syndrom. Patienten er primært afhængig af en læge for at behandle tilstanden, så symptomerne lettes, og yderligere komplikationer undgås. Imidlertid kan fuldstændig helbredelse ikke altid opnås. Jo tidligere antiphosfolipidsyndromet genkendes, jo højere er sandsynligheden for et positivt forløb af sygdommen.

I de fleste tilfælde behandles denne tilstand med medicin. Det skal bemærkes, at indtagelse kan føre til forskellige bivirkninger. Først og fremmest skal man være opmærksom på at tage medicinen regelmæssigt under hensyntagen til mulige interaktioner med andre medicin. Kontakt din læge, hvis du er usikker.

Abort kan ofte forhindres ved at tage medicinen. Yderligere kan kontakt med andre, der lider af antiphospholipidsyndromet, også have en positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom. Det er ikke ualmindeligt, at dette resulterer i en informationsudveksling, hvilket kan være nyttigt i den videre proces. Support fra venner og familie kan også være meget nyttig.

Du kan gøre det selv

Uanset formen af ​​antiphospholipid-syndrom drager alle syge fordel af en sund livsstil, der reducerer risikoen for tromboemboliske begivenheder. Først og fremmest inkluderer dette at give op med at ryge. Mangel på væsker og motion, fedme og højt blodtryk, som ikke er blevet behandlet i lang tid, er andre faktorer, der let kan påvirkes af ændret livsstil.

Patienter med APS bør undgå at bruge østrogenbaserede prævention, da disse kan fremme udviklingen af ​​trombose. Alle hormonfrie antikonceptionsmidler kan bruges som et alternativ. Efter en specialkonsultation er det også muligt at tage en såkaldt minipille baseret på progestin.

Graviditet skal planlægges omhyggeligt på grund af den øgede risiko. Behandlingen af ​​antiphosfolipidsyndromet skal justeres i overensstemmelse hermed under graviditet for at forhindre spontane aborter og ikke bringe fosteret i fare. Kvinder, der er berørt af APS, der ønsker at blive gravide, bør derfor informere sig selv i god tid om mulige risici og behandlingsmuligheder under graviditeten.

Asymptomatiske APS-patienter, der behandles med lavdosis acetylsalicylsyre, eller som kun observeres, har næppe nogen begrænsninger i deres livsstil. Det giver dog mening for dem at gøre sig bekendt med de mulige tegn på en trombose, så behandlingen hurtigt kan startes om nødvendigt.

Udveksling af erfaringer med andre berørte personer i en selvhjælpsgruppe er også en værdifuld hjælp for mange APS-patienter til at klare hverdagen.