Aminosyre metabolisme

Aminosyrer er et af de vigtigste stoffer til den menneskelige krop. Uden dette kan metabolismen ikke producere proteiner, levermetabolisme, vækst, hudens struktur, negle og hår og nervesystemets funktion ville ikke være mulig.

Aminosyrer er byggesten til syntesen af ​​proteiner og tjener som grundlæggende byggesten til glukoneogenese, som er den metabolske vej til dannelse af glukose. Af Aminosyre metabolisme inkluderer således alle biokemiske processer i kroppen under sammensætningen, nedbrydningen og omdannelsen af ​​aminosyrer.

Hvad er aminosyremetabolismen?

Den menneskelige krop kan selv producere nogle aminosyrer og hente andre fra mad. De involverede processer er komplekse.

Enzymer og koenzymer anvendes, som i tilfælde af en defekt eller utilstrækkelig dannelse af sådanne enzymer fører til forstyrrelser i aminosyremetabolismen, hvilket igen fører til alvorlige sygdomme.

Individuelle aminosyrer danner også forstadier til hormoner og neurotransmittorer eller anvendes i sammensætningen af ​​nitrogenholdige forbindelser.

Funktion & opgave

Grundlæggende er aminosyrer opdelt i essentielle og ikke-essentielle. Dannelse og nedbrydning af aminosyrer er en del af aminosyremetabolismen.

Den menneskelige organisme kan ikke producere essentielle aminosyrer af sig selv, da i løbet af udviklingen de passende enzymer gradvist mistedes, og syntesen er temmelig besværlig. De indtages gennem mad og kaldes leucin, isoleucin, leucin, methionin, lysin, phenylalanin, tryptophan, threonin og valin. I tilfælde af aminosyremetabolismesygdomme er andre aminosyrer også væsentlige, f.eks. B. i phenylketonuria-tyrosin.

Kroppen kan producere ikke-essentielle aminosyrer af sig selv. Sådanne er f.eks. B. asparaginsyre og glutaminsyre, alanin eller serin. Dannelsen finder sted i leveren og nyrerne, for processerne i leveren har kroppen brug for alfa-ketosyrer, der stilles til rådighed ved beta-oxidation fra fedtsyrer.

Alfa-ketosyrer bruges til at overføre aminogrupper gennem aminosyrer. Kroppen får et derivat fra vitamin B6, der kaldes coenzympyridoxalfosfat, og som spiller en vigtig rolle i transmission. I aminosyremetabolismen er coenzymet også ansvarlig for dehydrering, transaminering og dekaroxidation til biogene aminer.

Dehydrogenering er processen med at separere brint fra molekyler, hvilket betyder organiske forbindelser, der er blevet oxideret. Dette finder sted i en endoterm reaktion, men den kan også omdannes til en eksoterm reaktion ved hjælp af ilt, der derefter danner vand.

Under transaminering skiftes alfa-aminogruppen i en aminosyre til en alfa-ketosyre, hvilket skaber en ny alfa-ketosyre og aminosyre. De enzymer, der kræves til dette, kaldes transaminaser. Acceptorer er ketoglutarat, oxaloacetat og pyruvinsyre. Den proces, der finder sted på denne måde, er altid reversibel.

Decarboxylering er opdeling af en carboxylgruppe fra et molekyle og den tilhørende dannelse af carbondioxid. Biogene aminer kombineres på denne måde, som igen er basiske molekyler, der bærer aminogrupper.

I tilfælde af ikke-essentielle aminosyrer danner aldehydgruppen af ​​coenzympyridoxalphosphatet og aminogruppen i syren en Schiff-base med eliminering af vand. Schiff-basen stabiliseres således af en kationisk gruppe inde i enzymet. I pyreninringen af ​​koenzymet er der stadig en elektrofil virkning af nitrogen og dannelsen af ​​en ketime-information, som ikke er stabil og omdannes. Dette kan ske enten via transaminering eller deamination.

Sidstnævnte involverer opdeling af en aminogruppe fra en aminosyre og genanvendes som ammoniak. Dette er f.eks. B. vigtig for pH-værdierne i blodet, men genkendes af hjernen som giftig ved lave koncentrationer og omdannes derfor i leveren til urinstof, som derefter udskilles.

Du kan finde din medicin her

Sygdomme og lidelser

Hvis der opstår defekter i aminosyremetabolismen, opstår der alvorlig skade på organismen og tilhørende sygdomme. De fleste er medfødte geneffekter, der overføres gennem arvelighed. Mange af dem er temmelig sjældne, og deres manifestationer afhænger af, om enzymer mangler eller bare forringes i deres funktion.

Flere processer finder sted i aminosyremetabolismen, som igen kræver forskellige enzymer. Forstyrrelserne kan også variere. Diagnosen af ​​sådanne sygdomme er desto sværere. Symptomer er ikke altid kendt og er vanskelige at få øje på.

De fleste defekter manifesterer sig i det faktum, at mellemprodukter ikke længere kan omdannes til aminosyrer. De indledende faser af denne proces kan også blokeres. De tilhørende konsekvenser er en ophobning af sådanne mellemprodukter, hvor funktionerne ikke længere kan finde sted på grund af manglen på aminosyrer. Dette resulterer snart i vævs- og organskader eller svigtssymptomer. Under disse betingelser forstyrres aminosyretransporten. Aminosyrer udskilles ikke længere i urinen, men transporteres tilbage til organismen.

Sygdomme, der er resulterende derfra, er f.eks. B. albinisme, alkaptonuri og phenylketonuri. I alle tre manifestationer forstyrres tyrosinmetabolismen. Af denne grund kan den menneskelige krop i albinisme ikke længere producere hudpigmentet melanin. Hud, øjne og hår er derfor meget lys, lyserød til hvid.

Tyrosin fremstilles af aminosyren phenylalanin, der er fremstillet fra mad. Hvis dette mangler, kan skjoldbruskkirtelhormonet thyroxin eller messenger-stoffer såsom catecholamines ikke længere dannes ud over melanin. I alkaptonnuria mangler enzymet homogentisine oxygenase. Dette omdanner homogen myresyre til maleyleddikesyre. Som en alkapton udskilles dette i urinen eller opbevares i kroppen. Dette forårsager betændelse forårsaget af krystal- eller calciumaflejringer i leddene samt nyresten eller hjertesvigt. En mulig diagnose er tilføjelsen af ​​baser, der får urinen til at blive sort.

Phenylketonuria er den mest almindelige forstyrrelse af aminosyremetabolisme. Det udløses af en defekt i enzymet fenylalaninhydroxylase, der er ansvarlig for at omdanne phenylalanin til tyrosin. Hvis dette ikke finder sted, opbevares phenylalanin i vævet og blodet og begynder at skade hjernen. Dette påvirker og forsinker hele den fysiske udvikling. Krampeanfald og mental retardering kan forekomme.

Til denne defekt er der en diæt beriget med specielle aminosyrer, som når de bruges i de første to måneder af et barns liv, fører til normal udvikling. Diæt skal følges indtil puberteten.