Achard-Thiers-syndrom

Det Achard-Thiers-syndrom er et klinisk billede, der er kendetegnet ved en kombination af kropsfedme, hypertrikose og diabetes. Hovedårsagen til syndromet er en binyrebarktumor eller et basalt hypofyseadenom.

Hvad er Achard Thiers-syndrom?

Achard-Thiers-syndromet er et klinisk billede med kerneegenskaberne i bagagerumsvægt, hypertrikose og diabetes mellitus. Navnet på syndromet stammer fra Emile Achard og Joseph Thiers.

De to franske læger beskrev sygdommen for første gang i 1921 og på grund af de to mest slående træk gav den betegnelsen ”diabetes af skæggede kvinder”, som nu betragtes som forældet.

årsager

Achard-Thiers-syndrom er ikke et isoleret klinisk fænomen, men er baseret på en anden sygdom. Normalt er dette en tumor, der enten er et basofil hypofyseadenom eller en binyrebarkstumor. Basofil hypofyse adenom påvirker hypofysen (hypofysen) og er generelt en godartet tumor, men det kan påvirke funktionerne i den menneskelige krop.

Nogle hypofyse adenomer producerer hormoner; Afhængig af hvilken type hormoner de udskiller, opdeler medicin derfor disse tumorer i forskellige typer. Den anden type tumor, der kan forårsage Achard-Thiers-syndrom, er binyrebarken.

Ligesom hypofysen spiller binyrebarken også en vigtig rolle i den hormonelle regulering af organismen. Begge kan derfor forårsage en ubalance i sammensætningen og koncentrationen af ​​hormoner, som blandt andet resulterer i vækst af skæg, som er så mærkbar ved dette syndrom.

Symptomer, lidelser og tegn

Et mærkbart symptom på Achard-Thiers-syndrom er væksten af ​​skæg (hirsutisme) hos de berørte kvinder, hvilket skyldes en øget koncentration af mandlige kønshormoner i den kvindelige krop. Disse er også kendt som androgener og inkluderer blandt andet testosteron, androsteron, kortikosteron og andre.

Skægvækst hos kvinder eller hirsutisme kan dog også skyldes andre årsager og er - ligesom de andre symptomer - ikke et unikt træk ved Achard-Thiers syndrom. På samme tid er det muligt for håret at falde ud i andre dele af kroppen, f.eks. På hovedet. Derudover lider de berørte af diabetes mellitus; sygdommen er populært kendt som "diabetes" og er en metabolisk lidelse, der fører til en forkert regulering af energibalancen i den menneskelige krop.

Achard-Thiers-syndrom er typisk forbundet med fedme (fedme) og arteriel hypotension (højt blodtryk). Hos kvinder kan det kliniske billede også føre til fravær af menstruation; medicin kalder denne tilstand amenoré. I nogle tilfælde kan patienter med Achard-Thiers-syndrom have en forstørret klitoris, som enten kan være til stede fra fødslen eller udvikles senere i livet.

Diagnose & kursus

Læger diagnosticerer normalt Achard-Thiers syndrom baseret på klinisk præsentation, da det er kendetegnet ved en kombination af forskellige symptomer. Skægets vækst (hirsutism) er tydeligt synligt udefra og kræver ikke omfattende diagnostik. En særlig blodprøve kan normalt afsløre diabetes mellitus.

Komplikationer

Årsagen til Achard-Thiers-syndrom er hypofyse-adenom, de mest almindelige bivirkninger er diabetes mellitus, fedme, ingen menstruationsblødning, hårtab og hirsutisme. Hypofysenadenom kan behandles med medicin eller kirurgi. I tilfælde af en operation er der en generel risiko for komplikationer, såsom forekomst af thromboser, lungeembolismer eller sårhelende lidelser.

Hvis Achard-Thiers-syndrom ikke behandles, kan de mange ledsagende symptomer føre til betydelige komplikationer. Dem, der er berørt af diabetes mellitus, lider for eksempel af skade på øjnene eller nyrerne, i værste tilfælde er der en risiko for en diabetisk fod eller et diabetisk koma. Hvis ubehandlet efterlades, fører fedme til adskillige sundhedsbegrænsninger: hjerte-kar-sygdomme, skader på knogler og led, udvikling af type II-diabetes.

Overproduktion af mandlige hormoner fører ikke sjældent til forstyrrelser i fertilitet (fertilitet), polycystiske æggestokke i kombination med fraværet af menstruationsperioden forhindrer graviditet. For kvinder med hirsutisme (øget hårvækst) eller hårtab er de psykologiske konsekvenser af Achard-Thiers-syndrom særlig betydningsfulde, da kvinders udseende ikke er i overensstemmelse med det aktuelle skønhedsideal.

Generelt kan det observeres, at de psykologiske virkninger af et ubehandlet Achard-Thiers-syndrom især har betydelige negative virkninger. En betydelig del af de berørte kvinder lider af depression eller endda fuldstændig tilbagetrækning fra det sociale liv.

Hvornår skal du gå til lægen?

Denne specielle form for type 2 diabetes mellitus hører altid i hænderne på en læge. Da sygdommen forekommer relativt sjældent i denne form, bør den være specialist. En endokrinolog, for eksempel, ville være passende. Når en kvinde udvikler Achard-Thiers-syndrom efter overgangsalderen, er det normalt en godartet tumor.

En endokrinologisk kompleks sygdom som denne er ikke at bagatele med. Det er derfor nødvendigt at installere nøje medicinsk kontrol i tilfælde af diabetes mellitus plus fedme og hårtab. Hvis der også er højt blodtryk og en overproduktion af mandlige kønshormoner, er mistanken om en tumor i hypofysen eller binyrebarken indlysende. Problemet er, at de enkelte symptomer skal sættes i en kontekst i stedet for at blive set og behandlet individuelt.

Normalt fortælles den samme læge sjældent, at ud over den allerede eksisterende diagnose af diabetes mellitus pludselig lider hårtab og øget skægvækst. Fedme er på den anden side åbenlyst for lægen. Hvorvidt lægen tilføjer en og en sammen, hvis patienten udvikler højt blodtryk ud over de andre symptomer, er det tvivlsomt. En overproduktion af progestinerne bestemmes i en hormontest. Dette arrangeres af gynækologen - men kun hvis sidstnævnte ser en grund til en hormonprøve.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Behandling af Achard-Thiers syndrom varierer afhængigt af de individuelle tilstande i det kliniske billede. Syndromet er normalt et resultat af en anden sygdom, der er den underliggende årsag; Følgelig spiller behandlingen af ​​denne underliggende sygdom også en afgørende rolle i behandlingen af ​​Achard-Thiers syndrom.

"Diabetes" diabetes mellitus er kun et aspekt af mange, hvorved patienter kan støtte medicinsk terapi af diabetes ved at foretage ændringer i deres personlige livsstil. Træning og en afbalanceret, sund kost er vigtige beslutningsfaktorer fra dette synspunkt.

En mulig årsag til Achard-Thiers-syndrom er et basofil hypofyseadenom. I et sådant tilfælde er kirurgisk fjernelse af tumoren ofte en mulighed. Afhængigt af adenomtypen kan der også overvejes forskellige lægemiddelbehandlingsmuligheder, som igen afhænger af de individuelle faktorer i det enkelte tilfælde.

Yderligere symptomer og konsekvenser af basofil hypofyse adenom kræver også passende behandling. For eksempel er det muligt, at skjoldbruskkirtlen vil udvikle sig overaktiv som et resultat af tumoren, hvis tumoren producerer passende hormoner. Læger kan behandle disse med andre lægemidler, der har til formål at bringe niveauerne af skjoldbruskkirtelhormoner tilbage til det normale.

Hvis Achard-Thiers-syndrom er baseret på en tumor i binyrebarken, er kirurgisk behandling i mange tilfælde en mulighed. Under denne procedure fjerner lægerne alt kræftvævet fra binyrebarken, hvis det er muligt, og lader så meget sundt væv være uberørt som sikkert.

Da binyrebarken spiller en vigtig rolle i den hormonelle balance i den menneskelige organisme og blandt andet er vigtig for hjernemetabolismen, kan patienter derefter tage passende medicin. Disse er beregnet til at erstatte den svigtede eller begrænsede hormonpræstation af binyrebarkvævet.

Outlook og prognose

Achard-Thiers-syndrom fører til meget ubehagelige komplikationer. Især kvinder er påvirket af syndromet med stærk skægvækst. I mange tilfælde fører dette til mindreværdskomplekser og reduceret selvtillid. Nogle gange bliver de berørte også deprimerede og lider af andre psykologiske klager. Dog kan hår falde ud i andre regioner i kroppen, eller diabetes kan udvikle sig.

Som et resultat af forstyrrelse af stofskiftet forekommer også fedme, hvilket fører til yderligere klager og begrænset mobilitet. Hjertet påvirkes også negativt af fedme. Blodtrykket øges, og risikoen for et hjerteanfald øges hurtigt.

I de fleste tilfælde er en tidlig diagnose mulig, så behandling af Achard-Thiers-syndrom kan startes tidligt. Nyrerne, øjnene og fødderne kan blive beskadiget af diabetes. I mange tilfælde fører behandlingen i sig selv ikke til yderligere komplikationer og kan begrænse symptomerne relativt godt, så sygdommen skrider fremad. Det er dog ikke altid muligt at modvirke det maskuline, så mange mennesker lider af svær depression.

forebyggelse

Da Achard-Thiers-syndrom ikke er en uafhængig sygdom, men forekommer i sammenhæng med eller som et resultat af en underliggende sygdom, synes specifik forebyggelse af dette syndrom at være vanskelig. Fokus er på behandling af den underliggende sygdom, som normalt er en tumor.

Forholdsregler, som patienterne selv kan tage, vedrører primært regelmæssigt og korrekt indtagelse af medicin samt deltagelse i andre former for behandling og generelle positive sundhedsforanstaltninger, for eksempel en afbalanceret diæt.

Efterbehandling

Da Achard-Thiers-syndrom er en arvelig sygdom, kan det ikke behandles med årsag, men kun symptomatisk. Af denne grund er mulighederne for efterpleje meget begrænsede og næppe mulige. En komplet kur mod Achard-Thiers-syndrom opnås normalt heller ikke.

Da Achard-Thiers-syndrom er arveligt, kan genetisk rådgivning være nyttig, hvis du ønsker at få børn for at undgå at overføre syndromet til børnene. I de fleste tilfælde behandles sygdommen med medicin.

Patienten skal sikre, at disse medicin tages regelmæssigt, og der skal også tages hensyn til interaktion med andre mediciner, der tages. Derudover skal patientens skjoldbruskkirtel overvåges regelmæssigt for at undgå funktionsfejl og udelukke yderligere komplikationer. Achard-Thiers-syndrom kan også øge sandsynligheden for et hjerteanfald markant.

Af denne grund er regelmæssige hjerteundersøgelser også nyttige, selvom en sund livsstil med en sund kost kan have en meget positiv effekt på sygdomsforløbet. Kontakt med andre, der lider af Achard-Thiers-syndrom, kan også give værdifulde oplysninger, der kan hjælpe med at forbedre tilstanden.

Du kan gøre det selv

Symptomerne på Achard Thiers syndrom varierer meget fra patient til patient. De afhænger også af den underliggende tilstand. At have disse behandlet er af største vigtighed. Mens den underliggende sygdom kan variere, er en negativ forringelse af det ydre udseende normalt én ting til fælles. Det kvindelige skæg er en del af det kliniske billede.

Det er stadig vigtigt for de syge kvinder at opretholde en positiv holdning. En livsbekræftende holdning modvirker truslen om social tilbagetrækning og depression. En udveksling med andre berørte personer kan også støtte terapien. Åbenhed i håndteringen af ​​sygdommen, aktiv deltagelse i det sociale og familieliv er hjørnestenene i selvhjælp. Lige så vigtigt er den livslange og disciplinerede anvendelse af den ordinerede medicin. Psykoterapeutiske diskussioner kan også have en positiv effekt.

Som regel lider Achard-Thiers-patienter af diabetes. Virkningerne af diabetes kan håndteres, hvis livsstilen justeres. En ændring i diæt til en sund diæt giver mening, ligesom integrationen af ​​sport i hverdagen. Da patienter ofte også lider af fedme og højt blodtryk, er regelmæssig træning særlig fordelagtig. Synshandicap forårsaget af sygdommen kan forbedres markant gennem et smart valg af tøj, hårudskiftning og specielt indlærte makeup-teknikker.