Verner-Morrison syndrom

Det Verner-Morrison syndrom er kendetegnet ved en ekstremt sjælden ondartet tumor i bugspytkirtlen. Tumoren producerer en forøget mængde af et hormon, også kendt som et vasoaktivt tarmpeptid. Det vigtigste symptom på sygdommen er svær vedvarende diarré, som også kan have fatale konsekvenser på grund af det ekstreme vandtab.

Hvad er Verner-Morrison syndrom?

Det Verner-Morrison syndrom repræsenterer en meget sjælden neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen Det er en tumor i det neuroendokrine system, der inkluderer nervesystemet og det endokrine system. Denne tumor er også kendt som VIPoma, fordi den producerer en øget mængde af hormonet VIP.

VIP er forkortelsen for vasoaktivt tarmpeptid. Dette hormon består af 28 aminosyrer og fungerer som en neurotransmitter i det centrale nervesystem. Det sikrer afslapning af de glatte muskler i flere organer. Disse inkluderer bronchier, rør, mave eller tarme. Samtidig er det også en vigtig vasodilatator, hvilket betyder, at den også er ansvarlig for udvidelse af blodkar.

Når mave- og tarmmusklerne slapper af, frigives vand i tyndtarmen. Det begrænser også produktionen af ​​saltsyre i maven. Dette resulterer i massiv diarré, der ligner kolera. Symptomet på mangel på mavesyre er kendt som achlorhydria. Generelt forekommer Verner-Morrison syndrom hos kun en ud af ti millioner mennesker.

90 procent af tumoren påvirker bugspytkirtlen. Hos de resterende ti procent af patienterne er det placeret i bagagerummet af rygmarven, i binyrerne eller i bronkierne. Prognosen for sygdommen afhænger af, om der allerede er dannet metastaser.

årsager

Der vides lidt om årsagerne til Verner-Morrison syndrom. Det er den ondartede degeneration af D1-celler i bugspytkirtlen. D1-cellerne har til opgave at fremstille VIP-hormonet. Under fysiologiske forhold er VIP-syntese underlagt hormonelle reguleringsmekanismer. Blandt andet har væksthormon en hæmmende effekt på dannelsen af ​​VIP.

Imidlertid producerer tumoren hormonet stort set uafhængigt og autonomt fra disse reguleringsmekanismer. VIP-hormonet er en neurotransmitter, der er ansvarlig for transmission af signaler i centralnervesystemet. Som en del af denne funktion hæmmer det produktionen af ​​gastrisk syre og øger dannelsen af ​​den basale HCO3-anion. Resultatet er en øget sekretion af vand fra tyndtarmen.

Hvis dette hormon produceres i store mængder, er mængden af ​​vand, der udskilles i tarmen, så høj, at de berørte mister gennemsnitligt tre liter vand om dagen gennem tarmen. I ekstreme ekstraordinære tilfælde kan der udskilles op til 20 liter vand. Som et resultat trues kroppen med dehydrering og et alvorligt tab af kalium.

VIP-hormonet har også en hæmmende effekt på gastrisk syreproduktion. Det understøtter også den hormonelle antagonist af insulin, glukagon, ved at øge blodsukkerniveauet. På lang sigt kan diabetes mellitus også forekomme.

Symptomer, lidelser og tegn

Det karakteristiske symptom på Verner-Morrison syndrom er massiv og vedvarende diarré, der manifesterer sig på en måde, der ligner kolera. Det store væsketab i kroppen og hypokalæmi forårsager diarré, magekramper og forvirringstilstande.

Andre symptomer inkluderer muskelkramper, alvorlig træthed, opkast og uregelmæssig hjerteslag. Sygdommen kan være dødelig. Tab af væske er den største risikofaktor her. I nogle tilfælde udvikles metastaser i leveren. Når dannelsen af ​​metastaser er startet, bliver prognosen for sygdommen mindre gunstig.

Diagnose & sygdomsforløb

Det er vanskeligt at diagnosticere Verner-Morrison syndrom, fordi sygdommen er så sjælden. Mistanken om VIPom udtrykkes ofte ikke engang. Men hvis der er vedvarende og massiv diarré, der ikke forsvinder, bør Verner-Morrison-syndrom også overvejes. Bestemmelsen af ​​Chromogranin A giver også værdifuld information.

Fordi dette stof produceres af alle neuroendokrine tumorer. Hvis der er mistanke om diagnosen, udføres blodprøver for hormonet VIP. Hvis VIP-niveauet er meget højt, giver dette en stærk indikation af VIPoma. Bestemmelsen af ​​Chromogranin A giver også værdifuld information. Fordi dette stof produceres af alle neuroendokrine tumorer. Tumoren kan derefter let opdages ved billeddannelsestests såsom CT og MRI.

Komplikationer

I Verner-Morrison-syndrom lider de, der er berørt, primært af meget svær diarré. Dette har en meget negativ effekt på patientens livskvalitet og gør hverdagen betydeligt vanskeligere. Som regel mister de ramte mængder væske som et resultat, hvilket igen kan føre til svær dehydrering og mangelsymptomer, hvis næringsstofferne ikke ellers erstattes.

Der er også muskelkramper og adeptness. Generelt lider de berørte af nedsat bevidsthed og kan også helt miste bevidstheden. Efterhånden som det skrider frem fører Verner-Morrison syndrom til opkast og hjerteproblemer. Hvis der ikke modtages behandling, kan sygdommen også føre til patientens død. Metastaser udvikler sig i leveren, hvilket i sidste ende kan føre til kræft i andre regioner.

Der er ingen andre komplikationer til behandling af Verner-Morrison syndrom. Afhængig af patientens tilstand kan tumoren fjernes. En komplet heling forekommer imidlertid ikke, så patientens forventede levetid reduceres betydeligt på grund af Verner-Morrison syndrom. Der er normalt alvorlige bivirkninger, især når man bruger kemoterapi.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da Verner-Morrison-syndrom ikke kan helbrede uafhængigt, bør den berørte bestemt bestemt konsultere en læge. Den tidligere behandling gives, jo bedre er det videre sygdomsforløb. I værste fald dør den berørte person af konsekvenserne af Verner-Morrison-syndrom, hvis det ikke behandles. En læge skal kontaktes for denne sygdom, hvis patienten lider af vedvarende diarré. Denne diarré kan heller ikke stoppes med almindelig medicin og forekommer uden særlig grund.

Desuden er der også permanent forvirring eller alvorlige kramper i musklerne, hvilket også indikerer sygdommen. I nogle tilfælde har mennesker også hjerteproblemer eller smerter i hjertet. Hvis symptomerne på Verner-Morrison-syndrom forekommer, skal den berørte kontakte en internist eller en praktiserende læge. Yderligere behandling finder normalt sted på et hospital af en specialist. Sygdommen kan føre til en markant nedsat levealder, så psykologisk behandling også ville være nyttig.

Behandling og terapi

Behandling af Verner-Morrison syndrom afhænger af svulstens tilstand. Hvis tumor opdages tidligt, er der en god chance for, at metastaser endnu ikke er dannet. I dette tilfælde kan fuldstændig helbredelse opnås gennem kirurgisk fjernelse af tumoren. Hvis der allerede er metastaser, giver en handling ikke længere mening.

Så er der muligheden for at behandle tumoren med kemoterapi. Imidlertid er kemoterapiens succes yderst tvivlsom. Væksten i kræft kan stoppes i et stykke tid. De to lægemidler ocreotid og streptozotocin er tilgængelige til medicinbehandling af VIPoma. Ocreotid fungerer på samme måde som væksthormonet somastatin.

Det hæmmer produktionen af ​​pancreashormoner. Streptozotocin har en anden virkemåde. Dette stof fungerer ved at blokere cellerne i bugspytkirtlen. Kun færre VIP'er produceres i processen. Selvom disse lægemidler ikke kan kurere tilstanden, er de en god måde at bremse tumorens vækst på. Kemoterapi udføres med cytostatika såsom 5-fluorouracil, hvilket forstyrrer strukturen af ​​nukleinsyrerne.

forebyggelse

Der er ingen anbefaling om at forhindre Verner-Morrison syndrom. Årsagerne til degenerationen af ​​D1-celler er endnu ikke kendt.

Efterbehandling

Opfølgning af Verner-Morrison-syndrom afhænger af behandlingen. Efter en operation skal du hvile og hvile. En anden fysisk undersøgelse finder sted under opfølgningen. Billeddannelse bruges til at bestemme, om der er yderligere metastaser. Hvis tumorerne ikke metastaserer og ikke gentager sig, er der ikke behov for yderligere opfølgning.

Patienten skal kun gøre brug af de typiske kræftkontroller. Disse finder normalt sted hver tredje måned, derefter hver sjette måned og derefter hvert andet år. Yderligere efterbehandlingstiltag afhænger af det individuelle sygdomsforløb. Som en del af opfølgningen skal enhver ordineret smertemedicin og andre præparater seponeres eller omhyggeligt tilspidses.

Dette afhænger af patientens helbredstilstand og sygdomsforløbet. Normalt er flere opfølgningsaftaler nødvendige, inden medicinen kan stoppes fuldstændigt, og patienten kan udskrives. Omfattende opfølgning er påkrævet efter kemoterapi.

Patienten har undertiden brug for terapeutisk støtte. Igen er sengeleje og hvile vigtigt. Derudover afklares eventuelle konsekvenser af kemoterapi. Afhængigt af resultaterne af undersøgelserne kan der derefter være behov for yderligere behandlingstiltag. Efterbehandling af Verner-Morrison syndrom udføres af den respektive specialistlæge. Efter en kirurgisk procedure er kirurgen eller overlægen ansvarlig.

Du kan gøre det selv

Verner-Morrison syndrom kræver primært medicinsk behandling. Terapi af den ondartede tumor kan understøttes af en række foranstaltninger til selvhjælp.

Først og fremmest er det vigtigt at undgå stress. Patienter skal passe meget på sig selv og ellers overholde lægens anvisninger. Disse vedrører normalt også indtagelse af tilstrækkelig væske, da tumoren fører til svær dehydrering. Diæt bør også ændres. Vi anbefaler intetsigende fødevarer, som muligvis skal suppleres med kosttilskud. Hvis der opstår smerter eller andet ubehag, skal lægen informeres. Det er vigtigt at afstå fra fysisk aktivitet i den akutte fase af sygdommen. Efter operation kan moderat træning hjælpe med helingen.

På grund af sin placering i maven har Verner-Morrison syndrom imidlertid en negativ indflydelse på gastrisk syreproduktion. Dette kan føre til vedvarende gastrointestinal ubehag. Diæten bør derfor også opretholdes ud over behandlingen. Den ansvarlige læge kan ringe til en ernæringsfysiolog, der kan give yderligere tip og foranstaltninger. Ved tidlig behandling, understøttet af de nævnte selvhjælpsforanstaltninger, forsvinder tumorsygdommen fuldstændigt i mange tilfælde.