Det Stadig syndrom er en form for gigt, der forekommer hos børn. Sygdommen påvirker hele kroppen og forårsager feber, udslæt og hævelse i lymfeknuder, lever og / eller milt. Tre fjerdedele af de berørte er symptomfri som voksne.
Hvad er stadig syndrom?
© Tomsickova - stock.adobe.com
Ved Stadig syndrom det er en reumatisk sygdom hos børn og unge under 16 år. Drenge og piger bliver syge af lige så ofte. Medicin refererer også til det som systemisk juvenil idiopatisk arthritis (SJIA). Tilsætningen "systemisk" indikerer, at sygdommen ikke er begrænset til individuelle kropsregioner, men snarere spreder sig til hele organismen.
Da Frederic Still først beskrev det syndrom, der er opkaldt efter ham, var årsagerne stadig helt uklare ("idiopatiske") - selv i dag er der kun grove teorier om dens oprindelse. Ud over Still syndrom er der andre varianter af JIA; af alle patienter lider omkring 10 til 20 procent af den systemiske form.
årsager
Selvom der er forskellige teorier om årsagerne til Still-syndrom, er der stadig meget forskning, der er nødvendig for at forstå mekanismerne bag udviklingen af sygdommen. Forskning diskuterer både gener og miljøpåvirkninger. En af oprindelserne til Still syndrom handler med immunsystemet.
Visse gener kan udløse en autoimmun reaktion, hvor kroppens forsvarssystem forkert vender sig mod sig selv. Dette er blandt andet indikeret af nogle symptomer på Still's syndrom; for eksempel er det typisk for autoimmune sygdomme at kvælde lymfeknuderne eller udvikle et udslæt.
Derudover betragter medicin også eksterne påvirkninger som årsagen. For eksempel diskuterer hun i hvilket omfang en infektion er en mulig trigger. Parvovirus B19 ser ud til at være meget lovende i denne henseende. Det påvirker primært mennesker og forårsager efter vellykket infektion røde hunde. Ved denne sygdom spreder hududslæt (eksanem) sig over ansigtet og bagagerummet.
På arme og ben manifesterer den sig kun på ekstensorsiden. Feber og kløe er andre symptomer. Rubella i dag er en sjælden sygdom og har normalt ikke nogen alvorlige konsekvenser eller komplikationer. Rubella-infektion fremmer imidlertid forekomsten af gigt - den mulige forbindelse mellem humant parvovirus B19 og Still's syndrom.
Symptomer, lidelser og tegn
Det berørte barn har oprindeligt feber hver dag, hvorefter mindst et led i kroppen bliver inficeret. Feberen varer i to uger eller mere og kan svulme op og ned, men kommer tilbage hver dag. Ledbetændelsen dukker op inden for de næste seks måneder. Et laksefarvet udslæt kan sprede sig over huden, som er ustabil og har små pletter.
Still-syndromet har også en meget stærk effekt på de indre organer. Foruden lymfeknuderne kan milten og leveren også kvælde. Den tynde hud, der omgiver organerne (serositis), hjertet (carditis), iris og / eller ciliærlegemet (iridocyclitis) kan blive betændt. Desuden kan de berørte lide af anæmi.
Diagnose & sygdomsforløb
Stadig syndrom begynder normalt lumrende mellem to og otte år, ofte inden fireårsalderen. Efter den første feber manifesterer ledbetændelsen sig inden for en periode på seks måneder. Fingerledene er ofte de første, der bliver betændte; medicin taler om den "stadig hånd", når samlingerne svulmer symmetrisk i en spindelform.
Sygdommen er normalt kronisk; Tre fjerdedele af patienterne lider ikke længere af symptomerne i voksen alder. I værste fald er der dog alvorlige skader på leddene. En detaljeret anamnese er af stor betydning for diagnosen. Læger undersøger blodet og kan finde tegn på betændelse. Røntgenbilleder af de potentielt påvirkede led viser ikke kun, hvor langt ledbetændelsen har spredt sig over kroppen, men også hvor alvorlig ødelæggelse af de enkelte led er.
Komplikationer
Stadig syndrom fører til mange forskellige klager. De berørte børn har normalt en meget høj feber. Træthed og udmattelse udvikler sig. Der er også betændelse, som i de fleste tilfælde påvirker et led. Flere samlinger kan også blive betændte. Børnene lider af svær smerte og hævelse.
På grund af smerterne er der også begrænsninger i bevægelse og dermed også under udvikling. Der er også ubehag på huden, så den er rødlig i farven og muligvis dækket af et udslæt. Hvis Still's syndrom ikke behandles, vil milten og leveren også blive irreversibelt beskadiget. Barnet kan til sidst dø af denne skade.
Hjertet kan også blive betændt, og de berørte lider ofte af anæmi. Der er ingen særlige komplikationer i behandlingen af Still-syndrom. Betændelsen kan behandles ved hjælp af medicin. Det lindrer også smerter og hævelse. Imidlertid er forskellige behandlinger stadig nødvendige for at gendanne fuld bevægelse af de berørte led.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis børn viser sundhedsnedsættelser eller abnormiteter, skal de altid præsenteres for en børnelæge. Under et kontrolbesøg kan alvorligheden eller omfanget af de særlige forhold diskuteres og afklares. Lymfesvulme, feber eller ændringer i hudens udseende skal undersøges og afklares. Hvis der opdages deformationer eller uregelmæssigheder på overkroppen, er det også nødvendigt med en læge. Betændelse eller svækkelse af ledaktiviteten, nedsat bevægelse og et fald i fysisk ydeevne skal præsenteres for en læge.
Hvis barnet viser generelle adfærdsproblemer, en tårevæthed eller en tilsyneladende grundløs aggressiv opførsel, har de brug for hjælp. I mange tilfælde ligger fysiske uregelmæssigheder bag denne forekomst. Listlessness, listlessness eller irritabilitet er yderligere tegn på en eksisterende sundhedsforstyrrelse. En læge skal konsulteres, hvis barnets legeinstinkt er nedsat, søvnforstyrrelser eller abstinensadfærd er tydelige.
Pletter på huden, der spreder sig eller udvikler sig i andre dele af kroppen, betragtes som usædvanlige. Særligt varme led eller en følelse af varme i kroppen er yderligere indikationer på organismen af en eksisterende sygdom. Hævelse i hænder eller fødder er usædvanligt og bør undersøges nærmere. Hvis barnet har feber i flere dage, kræves der handling. Selvom den øgede kropstemperatur regulerer sig selv i løbet af dagen, er en gentagen forekomst et tegn på sygdom.
Terapi og behandling
Ved behandling af Still's syndrom ordinerer læger normalt antiinflammatoriske smertestillende midler kaldet ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID). De lindrer symptomer og er designet til at stoppe ødelæggelse af led. I modsætning til de tidligere anvendte steroide antiinflammatoriske lægemidler har NSAID'er færre bivirkninger. Medicin har brugt NSAID'er siden 1950'erne.
Ikke-selektive NSAID'er eller COX-1/2-hæmmere inkluderer aspirin, ibuprofen og indomethacin. Cyclooxygenases (COX) er enzymer, der spiller en central rolle i den inflammatoriske respons. Medicin, der hæmmer biokatalysatorerne, afbryder i overensstemmelse hermed den inflammatoriske reaktion eller i det mindste dæmper den. Cyclooxygenaser findes i to former i den menneskelige krop; dog er kun COX-2 afgørende for behandlingen af Still's syndrom og andre gigtssygdomme.
Hvis en NSAID hæmmer begge cyclooxygenases, forekommer flere bivirkninger. I specifikke individuelle tilfælde kan en ikke-selektiv NSAID imidlertid være mere nyttig; Kun den behandlende læge kan beslutte, hvilket lægemiddel der giver de større fordele. Lægemidler, der kun hæmmer COX-2, har været på markedet siden 1999. Eksempler på selektive NSAID'er eller COX-2-hæmmere er rofecoxib, parecoxib, etoricoxib og celecoxib.
Ud over NSAID'er kan andre medikamenter også overvejes, herunder glukokortikoider og fra en præparationsspecifik alder, biologiske stoffer. Ergoterapi og fysioterapi supplerer behandlingen. Børn, der er hårdt ramt af virkningerne af Still-syndrom eller som viser adfærdsmæssige problemer, usædvanlig angst eller symptomer på depression, bør også modtage psykologisk eller psykosocial støtte. Ved svære og / eller systemiske sygdomme, såsom Still-syndrom, stresses de berørte ofte psykologisk.
forebyggelse
Da de nøjagtige årsager til Still's syndrom stadig ikke er ukendt, er målrettet forebyggelse i øjeblikket ikke mulig. Hvis teorien bekræftes, at det humane parvovirus B19 forårsager sygdommen, kan vaccinationer føre til fremskridt.
Efterbehandling
Still-syndrom kræver omfattende opfølgning. Patienter med Still-syndrom skal kontakte deres familielæge. Den tilbagefaldende udvikling af sygdommen skal overvåges af en læge. Hvis du har høj feber og alvorlige ledssmerter, kan din læge ordinere en smertestillende middel eller anden medicin. Efter bedring vil lægen informere om den korrekte afsmalning af lægemidlet.
Afhængig af hvilket præparat der er ordineret, skal eventuelle bivirkninger også afklares. I tilfælde af kroniske klager skal Still's sygdom regelmæssigt undersøges af en læge, da sygdommen udgør en vedvarende risiko. Omfattende medicinsk behandling er nødvendig, især for små børn.
Opfølgning af stilles sygdom udføres af familiens læge eller den ansvarlige specialist, der allerede var involveret i behandlingen af syndromet. Normalt er dette en internist eller en ortopædkirurg. Yderligere kontakter er praktiserende læger eller fysioterapeuter, hvis ledsmerten vedvarer efter bedring.
Stadig syndrom forekommer hovedsageligt mellem det første og fjerde leveår. I denne periode skal en læge konsulteres, hvis patienten er disponeret, så sygdommen kan afklares eller udelukkes. Børnelæge er normalt også involveret i opfølgningspleje.
Du kan gøre det selv
For at understøtte genoprettelsesprocessen skal pårørende skabe optimale betingelser for deres afkom for at styrke immunforsvaret. Sygdommen påvirker hovedsageligt børn og unge. Da de naturligvis ikke er i stand til at iværksætte tilstrækkelige selvhjælpsforanstaltninger, er de afhængige af hjælp fra pårørende og voksne.
De er forpligtet til at informere det syge barn om sundhedsforstyrrelsen og klagerne. Omfattende information om det videre forløb og undgåelse af risikofaktorer er nødvendigt. Derudover skal der skabes et optimalt miljø for patienten gennem ernæring, tilrettelæggelse af hverdagen og støtte til psyken. En afbalanceret og vitaminrig madforsyning hjælper organismen med at tackle sygdommen. Tilstrækkelig træning og fremme af vitalitet er også vigtig for at forbedre den overordnede situation.
Fedme bør undgås, og barnet bør ikke være i noget miljø, hvor rygning finder sted, eller hvor overdreven alkohol indtages. Barnets tøj skal tilpasses kroppens behov. En tilstrækkelig varmeforsyning er især vigtig, så der ikke forekommer komplikationer eller eksisterende klager øges. Hvis du har feber, skal du sikre dig, at du drikker nok væske. Det normale daglige behov skal øges i disse tilfælde.
.jpg)
.jpg)
