Primær galdecirrhose

Under primær galdecirrhose en sjælden kronisk leversygdom forstås. På nuværende tidspunkt kaldes det Primær galdekolangitis kendt.

Hvad er primær galdecirrose?

Cirka 20 procent af alle patienter lider af fedtaflejringer i de indre hjørner af øjnene. Andre mulige klager kan være fedt afføring og mangel på vitaminer.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primær galdecirrhose er det tidligere navn for en sjælden leversygdom. Da udtrykket "primær galdecirrhose" blev betragtet som vildledende, blev sygdommen omdøbt til Primær galdekolangitis (PBC). Sygdommen kan ofte diagnosticeres, før skrumpelever udvikler sig.

På grund af moderne undersøgelses- og terapimetoder udvikler omkring 66 procent af alle patienter ikke længere cirrose. Derudover er de berørte ofte urolige over udtrykket ”cirrhose”. I 2014 og 2015 tog medicinske foreninger i Europa og Amerika beslutningen om at tilpasse det nye udtryk "primær galdekolangitis" til leversygdomme.

WHO (Verdenssundhedsorganisationen) gennemgår nu også et omdøbning. Primær galdecirrose eller primær galdekolangitis påvirker primært kvinder. Cirka 90 procent af alle syge mennesker er kvinder. Sygdommen påvirker primært de små galdekanaler og spreder sig derefter til hele levervævet, hvilket igen kan føre til dets ardannelse.

Cirrhose i leveren vises dog først i slutningen af ​​sygdommen. Det nøjagtige verdensomspændende omfang af primær galdecirrose er uklar. I Tyskland anslås det, at mellem 4.000 og 12.000 tyske borgere lider af leversygdom, som hovedsageligt manifesterer sig i middelalderen mellem 40 og 60 år.

årsager

Da antimitochondriale antistoffer forekommer hos mere end 95 procent af alle patienter, klassificerer medicin primær galdecirrose som en autoimmun sygdom. En autoimmun sygdom er, når kroppens eget forsvarssystem ikke længere er i stand til at skelne mellem kroppens egne og fremmede. I tilfælde af PBC angribes mitokondrierne i kroppens egne celler.

Der dannes autoantistoffer, der er rettet mod E2-underenheden i pyruvatdehydrogenase-komplekset. Dette er enzymet dihydrolipoyl-transacetylase. Det er dog stadig kontroversielt, om andre faktorer også er ansvarlige for indtræden af ​​primær galdecirrhose.

Genetisk og hormonel påvirkning diskuteres. Det samme gælder bakterielle, virale eller svampeinfektioner, brugen af ​​visse lægemidler eller miljøfaktorer. Det er også uklart, hvilke virkninger primær galdecirrose har på gravide kvinder.

Symptomer, lidelser og tegn

Læger deler primær galdecirrhose i fire forskellige stadier. I trin I ødelægges epitel i galdegangene, mens der i trin II er en spredning af galdegangene. Dette fører til udvikling af pseudo gallegang. Trin III er, når der er fibrose i portalfelterne med nekrose, og galdekanalerne forsvinder i stigende grad.

I det fjerde og sidste trin vises levercirrhose endelig, og organet får en grønlig farve. Symptomerne på primær galdecirrose begynder gradvist. Cirka 70 til 90 procent af patienterne føler sig trætte og udmattede. Kløe, en sygdom i skjoldbruskkirtlen såsom Hashimotos thyroiditis, tørre slimhinder, ledproblemer og symptomer svarende til gigt forekommer ofte.

Cirka 20 procent af alle patienter lider af fedtaflejringer i de indre hjørner af øjnene. Andre mulige klager kan være fedt afføring og mangel på vitaminer. Urinvejsinfektioner er heller ikke ualmindelige hos kvindelige patienter. I det sene stadie af primær galdecirrhose forekommer typiske komplicerede skrumplever såsom spiserørskrædder, fundisk varicier, ascites (vandmaven), leverkræft og hjernedysfunktion.

Diagnose & sygdomsforløb

Hvis der er mistanke om primær galdecirrhose, udføres medicinske laboratorieundersøgelser. Antimitochondriale antistoffer (AMA) er til stede i blodet hos mere end 90 procent af alle PBC-patienter. Denne konstatering alene kan betragtes som bevis for tilstedeværelsen af ​​primær galdecirrose.

Desuden er de generelle laboratorieværdier også over normale værdier og indikerer betændelse eller overbelastning af galdekanalen. Hvis laboratorieundersøgelserne ikke leverer præcist bevis, udføres en leverbiopsi. Diagnosen kan bekræftes ved at fjerne levervæv.

Derudover er det vigtigt at differentiere primær galdecirrose fra andre autoimmune sygdomme. I tidligere år havde PBC-patienter en gennemsnitlig levealder på ca. tolv år. I denne periode blev sygdommen imidlertid normalt kun opdaget i dens terminale stadier.

Grundlæggende viser PBC's forløb at være meget forskelligt fra det ene individ til det andet. Ved et mildt sygdomsforløb er der normalt kun mindre ændringer, mens der i andre tilfælde kan forventes et hurtigere forløb af sygdommen. Hos to ud af tre PBC-patienter er der imidlertid ikke længere nogen manifestation af livstruende levercirrose.

Komplikationer

Med denne sygdom lider de berørte af forskellige leverproblemer. Hvis denne sygdom ikke behandles, kan den i værste tilfælde føre til patientens død. På grund af dette skal denne tilstand bestemt behandles af en læge. De ramte lider primært af nekrose.

Denne sygdom fører også til skrumpelever og i sidste ende ødelæggelse af leveren. De berørte lider af kløe og også af gulsot. Slimhinderne tørrer ud, og ledene lider af ubehag, så patienterne også lider af begrænset mobilitet. Uden behandling foretrækkes ubehagelige bivirkninger såsom fedt afføring og sygdomme i urinvejene.

I værste tilfælde forekommer også leverkræft, hvilket normalt kræver, at organet transplanteres. Jo tidligere sygdommen er diagnosticeret, jo større er chancerne for en komplet kur. I alvorlige tilfælde bliver patienter nødt til at stole på en levertransplantation for at fortsætte med at overleve. Sygdommen behandles ved hjælp af medicin.

Hvornår skal du gå til lægen?

Kløe og hudændringer indikerer primær galdecirrhose og bør afklares så hurtigt som muligt af din familielæg eller en hudlæge. I det videre sygdomsforløb kan der forekomme symptomer som træthed, ledproblemer eller gulsot, hvilket også skal afklares af en læge. Hvis du har problemer med lever eller milt, er det bedst at konsultere en læge direkte. Hvis der er skrumpelever i leveren, skal akutlægen kaldes. Primær galdecirrose forekommer i 90 procent af tilfældene hos kvinder.

Det mærkes normalt mellem 40 og 60 år. En læge skal konsulteres, hvis disse risikofaktorer gælder, og de nævnte symptomer opstår. Derefter er det bedst at se din familielæge eller en specialist i intern medicin. Afhængig af symptomerne kan man også konsultere specialister i leversygdomme såvel som gastroenterologer og dermatologer. Den aktuelle behandling finder sted i en specialistklinik. Børn skal præsenteres for børnelæge, hvis de nævnte symptomer og symptomer opstår.

Behandling og terapi

Primær galdecirrose behandles med ursodeoxycholsyre (UDC). Patienten tager dette som en tablet resten af ​​sit liv. I de tidlige stadier af PBC kan dette stof forsinke eller stoppe sygdommen.

Fordelen ved immunsuppressiva, der blev indgivet tidligere, er kontroversiel. I de fleste tilfælde giver de imidlertid kun mening, hvis der er en yderligere autoimmun hepatitis. Hvis cirrose i leveren forekommer på trods af behandling, kan en levertransplantation være nødvendig. Med denne omfattende procedure kan PBC helbredes i 75 procent af alle tilfælde.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod gulsot og leverproblemer

forebyggelse

Forebyggelse af primær galdecirrose er ikke mulig. De nøjagtige årsager til sygdommen undersøges stadig.

Efterbehandling

Primær galdecirrhose kræver regelmæssig opfølgningsundersøgelser for konstant overvågning af lægen. Patienterne skal absolut holde aftalerne, fordi den nøjagtige diagnose også er et vigtigt element i opfølgningsbehandlingen. På denne måde kan et tilbagefald genkendes på et tidligt tidspunkt. Sygdomsforløbet kan kontrolleres nøjagtigt gennem kontrollerne som en del af efterbehandlingen.

I overensstemmelse med rutinen anbefales check-ups hver tredje til seks måned. Hvis laboratorieværdierne skulle forværres i tiden efter den faktiske terapi, er yderligere aftaler med undersøgelsen på planen. Patienter bør ikke udsætte undersøgelserne, men snarere konsultere lægen i god tid. Uanset om en levertransplantation har fundet sted eller ej, er det vigtigt, at de berørte skal være opmærksomme på andre symptomer på sygdommen.

Øget træthed og hyppig kløe indikerer forværring. En regelmæssig daglig rytme hjælper med at finde en bestemt balance. Der skal overholdes tilstrækkelige pauser og søvnfaser, så patientens tilstand forbedres. Langtidspleje anbefales efter en levertransplantation. Dette er tilgængeligt i de relevante transplantationscentre. Ud over lægenes henstillinger er den mentale støtte fra familie og venner også meget værdifuld for de berørte.

Du kan gøre det selv

Desværre er der ingen terapeutisk tilgang til denne autoimmune sygdom, der kan helbrede sygdommen. Den ordinerede medicin kan ikke kun lindre symptomerne, men også forsinke tidspunktet for skrumpelever og dermed for den nødvendige levertransplantation. De bør derfor tages regelmæssigt. Medicinsk kontrol bør også udføres regelmæssigt.

På grund af mulige psykologiske problemer, som en sådan diagnose kan forårsage, anbefales ledsagende psykoterapi, hvor den nye frygt og usikkerhed diskuteres korrekt og dermed overvindes. Det er også nyttigt at udveksle ideer med dem, der også er berørt. Der er en leverhjælpsgruppe og en patientgruppe fra Erlangen Liver Center. Selv en Facebook-gruppe for mennesker med primær galdecirrose findes nu. Alle, der forsker her på Internettet, finder det hurtigt.

Et pålideligt fungerende immunsystem er også vigtigt i tilfælde af en autoimmun sygdom. Der er mange måder at styrke immunforsvaret på. Afgiftningstiltag såsom kolonrensning eller rensningskure supplerer diætforanstaltninger såsom mad med lavt fedtindhold, der lindrer leveren. Frem for alt bør animalsk fedt undgås, og i stedet for skal anvendes omega-3-rige rige vegetabilske olier af høj kvalitet. Omega-3 fedtsyrer findes f.eks. I linolie eller valnøddeolie.

Desuden bør mennesker med leversygdom især undgå stress. I stedet er masser af søvn og hvile, men også masser af træning, såsom vandreture, gåture eller svømning, indikeret.