paragangliom

Medicinen beskriver tumoren på en autonom nervenode i det vegetative nervesystem (paraganglion) som paragangliom eller Chemodectrom. Afhængig af hvilken paraganglion der påvirkes, vil symptomer og behandling variere. Tumorerne forekommer i familier.

Hvad er et paragangliom?

Det paragangliom eller Chemodectrom er en tumor og udvikler sig fra en autonom nerveknudepunkt i det vegetative nervesystem, som medicinen også kender som en paraganglion. Neoplasma kan være både godartet og ondartet; imidlertid er størstedelen en godartet tumor.

Paragangliomas kan opdeles i forskellige typer: Det Paraganglioma tympanicum dannes i mellemøret og påvirker hovedsageligt kvinder omkring 50 år, mens Paraganglioma jugulare Også kendt som den jugulære glomus-tumor, forekommer den i den jugulære fossa i bunden af ​​kraniet. Vagusnerven, hvor paragangliom vagale kan manifestere sig, løber også langs bunden af ​​kraniet, men langs den jugular foramen.

Viscerale paragangliomas forårsager cellevækst på indre organer; de påvirker især ofte urinblæren. Paraganglioma aorticum er på den anden side en aggressiv tumor på nerveknuden i hovedarterien (aorta), som fører til død i halvdelen af ​​tilfældene.

Paragangliomas, som dannes specifikt på abdominal aorta og påvirker ganglia i bughulen, er også delvist kendt som retroperitoneal paragangliomas. Oftest forekommer den nye dannelse som en Paraganglioma carotidum på halspulsåren (arteria carotis).

årsager

Årsagen til udviklingen af ​​et paragangliom ligger i ukontrolleret cellevækst. Humane celler har en række forskellige mekanismer, der bekæmper beskadigede eller destruktive celler. Kontrolprocesser på mikroniveau genkender for eksempel skader i celleens DNA, som derefter kan ødelægge sig selv; biologi kalder også denne proces apoptose ("cellemord").

Immunsystemet kan også gribe ind. Når tumorer udvikler sig, mislykkes denne mekanisme, og cellen deler sig, fordriver sundt væv og forårsager symptomer. Paragangliomas behøver ikke kun at påvirke den berørte paraganglion, men kan også påvirke det omgivende væv.

Specielt for ondartede tumorer som dem, der opstår i forbindelse med kræft, er der en forbindelse mellem forskellige triggere og tumordannelse. Disse inkluderer stråling, visse kemikalier, vira og livsstilsfaktorer såsom kost. Imidlertid kan den specifikke årsag ofte ikke identificeres klart individuelt. Familiephenocytoma-paraganglions syndrom har en genetisk årsag, som tre gener er kendt for.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomer, der typisk forekommer som et resultat af paragangliom, varierer afhængigt af placeringen af ​​tumoren. Mange paragangliomas forårsager højt blodtryk på grund af de stoffer, de producerer og frigiver i kroppen; som alle andre behøver dette symptom ikke nødvendigvis at være til stede. I paragangliom jugulare manifesterer det for eksempel sig ikke.

I mange tilfælde fører Paraganglioma tympanicum til høreproblemer såsom tinnitus, øresus og nedsat hørelse eller endda døvhed. Symptomer manifesteres hovedsageligt på den side, som tumoren vokser på. Derudover kan svimmelhed og svækkelse af den fjerde kraniale nerv opstå.

De karakteristiske symptomer på paraganglioma jugulare inkluderer også tinnitus, ansigtslammelse og slukningsforstyrrelser. Hvis kraniale nerver i dette område påvirkes, kan deres (delvis) svigt forårsage yderligere symptomer.

Diagnose & sygdomsforløb

Læger bruger normalt billeddannelsesteknikker til diagnose for nøjagtigt at lokalisere paragangliomet, genkende dets omfang og om nødvendigt synliggøre metastaser. Magnetisk resonansafbildning (MRI) med T2-vægtning er ofte egnet, fordi den har en meget høj rumlig opløsning. Computertomografi (CT) eller positronemissionstomografi (PET) kan også bruges, muligvis som en helkropsscanning.

Komplikationer

I de fleste tilfælde er paragangliomas godartede tumorer. Cirka ti procent af alle paragangliomer viser imidlertid en tendens til ondartet degeneration. Da symptomerne ikke afslører, om en malignitet allerede har udviklet sig, skal tumorer altid fjernes kirurgisk som en forsigtighedsforanstaltning.

Imidlertid kan komplikationer forekomme, selv hvis der er et godartet paragangliom. Det afhænger igen af, hvor tumoren er placeret. I nogle tilfælde kan dette føre til nedsat hørelse eller endda total døvhed. Ansigtslammelse og slukningsforstyrrelser observeres også undertiden. Yderligere komplikationer er relateret til egenskaben ved nogle paragangliomer, at de er neuroendokrine tumorer.

Når paragangliomet er i binyremedullaen, fremstiller det større mængder af catecholamines, såsom noradrenalin, adrenalin eller metanephrine. Denne specielle form for paraganglioma er også kendt som et pheochromocytoma. På grund af dannelsen af ​​hormoner udgør et pheochromocytoma en stor risiko for patienten, uanset om tumoren er godartet eller ondartet. Enten forekommer permanent blodtryk eller angreb af højt blodtryk her.

Faserne med højt blodtryk er forbundet med hjertebanken, svimmelhed, hovedpine, højt blodsukker eller opkast. Som et resultat kan slagtilfælde og hjertesvigt udvikle sig. I sjældne tilfælde danner paragangliomas, der er placeret uden for binyremedulla, også katekolaminer og fører til lignende symptomer.

Hvornår skal du gå til lægen?

Risikogruppen for paragangliom inkluderer hovedsageligt voksne kvinder omkring 50 år. Hvis du oplever ubehag i øret, er øget årvågenhed nødvendig. Hvis du har nedsat hørelse, øresus eller hævelse i øret, skal du kontakte en læge. Da et ondartet sygdomsforløb i nogle tilfælde kan udvikle sig med paragangliom, skal en læge konsulteres ved de første uregelmæssigheder. Forstyrrelser ved slukning, ændringer i lyd og lammelse i ansigtet indikerer en sygdom, der kræver behandling.

Hvis du oplever ustabilitet, svimmelhed eller kvalme, er det nødvendigt med en læge. Døvhed eller ensidig hørelse er tegn på en alvorlig sundhedsforstyrrelse. En læge skal konsulteres, så der kan iværksættes forskning i årsagen, og der kan stilles en diagnose. Højt blodtryk, hjertebanken og søvnforstyrrelser er yderligere indikationer på en uoverensstemmelse.

Hvis symptomerne vedvarer i flere dage, eller hvis de gradvist øges i intensitet, anbefales et besøg hos en læge kraftigt. I de fleste tilfælde dokumenteres en langsom vækst af paragangliom, hvilket fører til en kontinuerlig forværring af sundhedstilstanden. Der er også et behov for handling i tilfælde af frygt, aggressiv opførsel og humørsvingninger. Hvis der bemærkes alvorlige ændringer i adfærd eller personlighed, kræves en læge. Nedsat ydeevne og generel ubehag bør diskuteres med en læge.

Behandling og terapi

Behandling af paraganglioma afhænger ikke kun af de individuelle egenskaber hos den berørte patient, men også af typen af ​​tumor. I mange tilfælde er kirurgisk fjernelse en mulighed. I Paraganglioma jugulare er det meget lovende med en succesrate på 96 procent; dog er permanent skade mulig.

Paragangliomas, der har infiltreret knoglen, er ofte vanskelige at fjerne kirurgisk. Mange steder tillader det ikke at tage en prøve før den faktiske fjernelse, da de berørte strukturer er for fine. Hvis det berørte væv fjernes kirurgisk, kan en histologisk undersøgelse give mere detaljerede oplysninger om tumorens art. Tumorerne danner ofte ovale til runde strukturer, der kan have en rødbrun kapsel.

De har et netværk af kapillærer på overfladen, der forsyner paragangliom med næringsstoffer. 10 til 40 procent af tumorer er ondartede eller ondartede; det nøjagtige antal varierer afhængigt af hvilken paraganglion der påvirkes. Uden vellykket behandling kan de sprede eller metastasere og dermed påvirke andre organer.

Paraganglioma aorticum har en høj dødelighed på omkring 50 procent. Stråling eller kemoterapi er mindre almindelige i behandlingen af ​​paragangliomas. Imidlertid er denne ansøgning meget kontroversiel blandt medicinske fagfolk.

Outlook og prognose

Paragangliomas giver en relativt dårlig prognose. Kræftsygdomme skal opdages tidligt for at undgå alvorlige helbredskomplikationer. I tilfælde af en tumor med paragangliomas er levealderen ikke nødvendigvis begrænset. Den tidligere behandling gives, jo større er chancerne for bedring.

Hvis paragangliomas ikke opdages og fjernes, er der en risiko for, at de spreder sig til de omgivende områder af vævet. Paragangliomas kan være godartede og ondartede. Den godartede variant giver en bedre prognose. Ondartede paragangliomer kan føre til alvorlige helbredsnedsættelser og i værste fald være dødelige.

Prognosen for paragangliomas er lavet af den specialist, der er ansvarlig for terapien.Han tager forskellige faktorer med i beregningen. Disse inkluderer det foregående sygdomsforløb, sygdommens sværhedsgrad og patientens sammensætning. Hvis patienten er fysisk i form, er prognosen som regel bedre. Prognosen justeres flere gange i løbet af sygdomsforløbet, fordi risiciene regelmæssigt kan revurderes på baggrund af de aktuelle testresultater. Patienten lærer om sin prognose under en konsultation.

I tilfælde af tumorsygdomme såsom paragangliomas finder disse konsultationer sted med regelmæssige intervaller. Livskvaliteten er begrænset på grund af de aggressive terapier og tumorsymptomerne selv. De fleste patienter er ikke i stand til at arbejde under sygdommen.

forebyggelse

Forebyggelse er kun mulig på en meget generel måde, for eksempel gennem en sund livsstil. For patienter, der allerede har et paragangliom, kan det være vigtigt at have check-ups anbefalet af deres læge for at opdage en tilbagevenden eller spredning af tumoren på et tidligt tidspunkt. For mennesker, der er relateret til det familiære fenocytoma-paraganglion-syndrom, kan prediktiv diagnostik overvejes.

Efterbehandling

I tilfælde af paragangliom er der i de fleste tilfælde kun få eller kun begrænsede opfølgningsforanstaltninger tilgængelige. I tilfælde af denne sygdom er en hurtig diagnose og efterfølgende behandling meget vigtig, så der ikke er yderligere komplikationer eller andre klager for den pågældende. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er det yderligere sygdomsforløb, så den berørte person ideelt set skal se en læge ved de første tegn på paragangliom.

Sygdommen kan også have genetiske årsager, så børnene til den berørte også også skal gennemgå regelmæssige undersøgelser for at opdage en sådan tumor på et tidligt tidspunkt. Kemoterapi kan også lindre symptomerne relativt godt. I de fleste tilfælde er den berørte person afhængig af støtte fra deres egen familie.

Psykologisk støtte er også meget vigtig og kan også forhindre depression eller andre psykologiske forstyrrelser. Ligeledes, selv efter en vellykket fjernelse af tumorer, bør regelmæssig kontrol foretages af en læge for at forhindre, at denne klage gentager sig. I mange tilfælde begrænser paragangliom den forventede levetid.

Du kan gøre det selv

Afhængigt af det ubehag, som paragangliom forårsager, kan der træffes forskellige forholdsregler. En sund diæt og undgåelse af vanedannende stoffer hjælper mod det typisk forekommende høje blodtryk. I samråd med lægen kan de berørte også dyrke sport.

Naturlige lægemidler som kamille, mistelten eller en bryg lavet af hvidløgfedd og citronsaft understøtter terapien. I tilfælde af hormonelle klager kan der tages præparater, der indeholder Maca-rod og andre naturlige midler, der regulerer hormonniveauet. Grundlæggende bør syge spise sunde og rige på vitaminer og undgå fødevarer, der øger cortisolniveauer. Hvis der opstår høreproblemer, bør ørerne ikke udsættes for yderligere overbelastning. Ved hjælp af nogle naturlige midler såsom ginseng, tinnitus og øresus kan mindst reduceres. Hvis der opstår paralyse i ansigtet eller ved slukning, anbefales sengeleje og hvile.

En paragangliom lægger en stor belastning på fysisk og mental sundhed, hvorfor fysioterapi, taleterapi og sammenlignelige foranstaltninger er indikeret. Efter en operation skal den syge tage det roligt. Det er vigtigt at overholde lægeinstruktionerne og drage fordel af opfølgningsundersøgelserne. I tilfælde af yderligere komplikationer skal den ansvarlige læge informeres.