Aurikulær misdannelse

EN Auricular misdannelse er kendetegnet ved anomalier i form af auriklen. Ofte repræsenterer det ikke en sygdomsværdi som med de udstående ører. Imidlertid kan alvorlige aurikulære misdannelser også være et ledsagende symptom på et syndrom med andre fysiske misdannelser.

Hvad er aurikulær misdannelse?

Begrebet Aurikulær misdannelse inkluderer både lette afvigelser i auriklen, såsom fremspringende ører, og alvorlige misdannelser, hvor auriklerne endda kan være helt fraværende. Ofte er afvigelserne ikke forbundet med høretab og har i sådanne tilfælde ingen sygdomsværdi. Dette gælder især for de såkaldte sejlører (fremspringende ører). I andre tilfælde er misdannelserne mere alvorlige og undertiden også forbundet med andre fysiske misdannelser.

En misdannelse med en reduktion i ørernes størrelse kaldes mikrotia. Svær mikroti er meget sjælden og forekommer hos 100 til 150 nyfødte om året i Tyskland. Normalt er der en isoleret aurikulær misdannelse. I omkring 20 til 30 procent af tilfældene er det et symptom på et underliggende syndrom, som enten er genetisk eller forårsaget af blødning under graviditet. Samlet set er aurikelfejldannelserne opdelt i tre grader af sværhedsgrad, fra første grads dysplasi til tredje grads dysplasi.

årsager

Årsagerne til aurikulær misdannelse er forskellige. Ofte repræsenterer denne afvigelse overhovedet ikke en sygdom, som det er tilfældet med fremspringende ører. I disse tilfælde er det kun en ydre egenskab, der pr. Definition afviger fra normen kun i den sociale kontekst. Kun den psykologiske stress ved at blive drillet og latterliggjort kan få de berørte til at gennemgå kirurgisk korrektion. Andre misdannelser er mere alvorlige, især når de er mikrotiae.

I de fleste tilfælde er det en isoleret misdannelse, hvis nøjagtige årsag ikke er kendt. Nogle gange er der registreret en familieklynge. Derefter kan det antages, at auriklen er arvelig. Som det er konstateret, overføres misdannelsen til afkom med forskellige grader af penetrans. Der er en autosomal dominerende arv. Karakteristikernes forskellige egenskaber kan have miljømæssige såvel som plantemæssige årsager. I ca. 30 procent af tilfældene forekommer aurikel-misdannelse sammen med andre misdannelser.

Enten spiller sygdomme under graviditet eller genetiske årsager en rolle her. Auricular misdannelse forekommer især i forbindelse med to syndromer. På den ene side er der Goldenhar syndrom og på den anden side Franceschetti syndrom. Goldenhar syndrom er en ensidig deformitet i halvdelen af ​​ansigtet med aurikulær misdannelse, skiftet hage til den påvirkede side, misdannet eller manglende øje, begrænsede ansigtsudtryk og høreproblemer. Årsagen til denne sygdom mistænkes for at være blødning i fosterets væv, der tjener som øre eller kæbe anlage. Franceschetti syndrom er en genetisk bestemt sygdom, der også har andre misdannelser.

Symptomer, lidelser og tegn

Aurikulære misdannelser udtrykkes i forskellige afvigelser i auriklen. Ofte handler det kun om fremspringende ører (sejlører). Sejlør bruges, når vinklen fra auriklen til ørens base er mere end 30 procent. I ekstreme tilfælde kan det være op til 90 procent. Ørene har dog ingen sygdomsværdi. De ses imidlertid som et æstetisk problem. Berørte mennesker lider ikke af nedsat hørelse.

På grund af drilleri og latterliggørelse fører denne forkert justering af ørerne ofte til psykiske problemer og social isolering. Imidlertid er mikrotiae mere alvorlige. Dette er øredeformiteter med unormalt små ører. Hørselsforstyrrelser forekommer normalt kun, når begge ører påvirkes af mikrotia. En normal udvikling af talesprog kunne bestemmes hos personer, der er berørt på den ene side. Dette gælder dog ikke for bilaterale aurikulære misdannelser. Hvis aurikel-misdannelser forekommer som en del af et syndrom, påvirkes andre dele af kroppen også af misdannelser.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen af ​​aurikulære misdannelser handler hovedsageligt om at bestemme, om der også er hørselsforstyrrelser. Årsagerne til mikroti søges også. Familiehistorien giver ofte ledetråd til en arvelig lidelse. Sandsynligheden for deres forekomst hos andre børn kan estimeres.

Komplikationer

Som regel fører aurikel-misdannelsen ikke til nogen særlige komplikationer, og den fører heller ikke til et alvorligt forløb af sygdommen. Sygdommen i sig selv har ingen negativ indflydelse på den berørte persons helbred, så der normalt ikke er nogen begrænsninger i hverdagen eller i patientens liv. De fleste af de berørte lider af drilleri eller mobning på grund af aurikulær misdannelse.

Disse faktorer kan især forekomme hos børn, så de ofte er aggressive eller irritable. Psykologiske klager, stemninger eller depression kan også mærke sig og reducere livskvaliteten for den berørte person yderligere. I de fleste tilfælde forekommer en aurikel-misdannelse sammen med andre misdannelser på kroppen. Det videre forløb afhænger meget af sygdommens årsag.

Som regel fører den aurikulære misdannelse ikke til høreproblemer eller andre begrænsninger i den pågældende persons liv. En aurikulær misdannelse kan afhjælpes ved en kirurgisk procedure. Der er heller ingen komplikationer her. Selve behandlingen er heller ikke absolut nødvendig. Levetiden for den berørte person påvirkes normalt ikke af aurikulær misdannelse.

Hvornår skal du gå til lægen?

I de fleste tilfælde er det ikke nødvendigt at se en læge, hvis auriklen har misdannelse. For de fleste af de berørte er det en optisk fejl, der ikke har nogen sygdomsværdi. Hvis der ikke er andre klager, er det normalt ikke nødvendigt at konsultere en læge. Der er behov for en læge, hvis der er hørselsnedsættelser, eller hvis der er smerter eller balanceforstyrrelser. Der er ændringer eller andre sygdomme i øret, der skal undersøges og afklares.

Hovedpine, svimmelhed, ustabil gang eller unormale hudfarver skal også præsenteres for en læge. Hvis psykiske lidelser opstår på grund af aurikulær misdannelse, kræves handling. I tilfælde af følelsesmæssige eller mentale uregelmæssigheder skal en læge konsulteres. Særlige egenskaber ved adfærd, et deprimeret humør eller tilbagetrækning fra det sociale liv bør drøftes med en læge. Konsultation med en læge anbefales i tilfælde af vegetative problemer, stress eller en deprimeret stemning.

Terapi og behandling

Ved første grads dysplasi bør ikke-invasiv behandling begynde hos det nyfødte. Spædbarnets ørebrusk er stadig formbart i de første dage af livet. Det kan formes godt med en aurikel, der er fra den femte til den syvende dag i livet, så misdannelsen korrigeres. Hvis behandlingen startes senere, vil resultaterne ikke være så gode på grund af den stigende stivhed i auriklerne.

Invasive kirurgiske metoder til aurikulær korrektion kan begynde fra det fjerde til det femte år i barnets liv. Kroppens egen brusk eller plast bruges som materiale. Bruskmateriale fra ribbenene har vist sig at være det bedste. Den kirurgiske procedure består normalt af tre trin, der udføres med intervaller på tre måneder. I et første trin fjernes den deformerede ørebrusk og kostalbrusk fjernes.

Efter at den rudimentære hud er blevet tilberedt, dannes den aurikulære struktur fra kostbrusk og implanteres. I et andet trin løftes auriklen af, og der dannes en ørefoldning. I en tredje operation foretages yderligere korrektioner. Nogle gange er dette trin imidlertid ikke længere nødvendigt.

Du kan finde din medicin her

Outlook og prognose

Prognosen for aurikulære misdannelser har hidtil ikke været særlig god. Hvis hørselsevnen ikke var nedsat eller yderst nedsat, var en misdannelse i auriklen i bedste fald et kosmetisk problem. Det var ofte dækket af længere hår. Det eneste alternativ var en plastisk aurikelprotese, der blev placeret over den misdannede aurikel.

Foruden audiologisk rehabilitering har kosmetiske operationer også for nylig bidraget til en vellykket forbedring af optik. Sundhedsforsikringsselskaberne dækker omkostningerne, hvis den pågældende lider af alvorlige mindreværdskomplekser og depression. Dette er ofte tilfældet med unge mennesker, for eksempel.

I fremtiden kunne udsigterne for patienter med aurikulær misdannelse forbedres markant. Kinesiske forskere har transplanteret aurikler til et antal berørte børn. Huden og bruskvævet til høreorganet blev dyrket fra kroppens egne celler i laboratoriet. De nye aurikler blev derefter produceret ved hjælp af en 3D-printer og implanteret i stedet for den misdannede aurikel. Kroppens egne celler har minimeret risikoen for afvisning.

Det skal stadig ses, om resultaterne af operationen med fotobevis, der er offentliggjort i et medicinsk tidsskrift, også vil overbevise vestlige forskere. De fleste aurikulære misdannelser er medfødte. Så de ramte især børn og unge hårdt. Kun nogle få aurikulære misdannelser forekommer hos voksne, for eksempel som et resultat af ulykker eller desinficerende sygdomme.

forebyggelse

Forebyggelse af aurikulær misdannelse er ikke mulig. Misdannelsen kan kun korrigeres i mindre tilfælde ved en hurtig, ikke-invasiv procedure i de første levetidsdage af et berørt nyfødt.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har den berørte person kun få og kun begrænsede mål for direkte opfølgningspleje i tilfælde af aurikulær misdannelse. Derfor skal den berørte person ideelt konsultere en læge meget tidligt for at forhindre yderligere komplikationer eller klager. Ingen uafhængig heling kan forekomme, så en læge skal kontaktes ved de første tegn og klager.

Hvis de berørte ønsker at få børn, anbefales genetisk test og rådgivning for at forhindre, at aurikel-misdannelse opstår igen hos børnene. I mange tilfælde kan denne misdannelse afhjælpes ved en lille kirurgisk procedure. Der er ingen særlige komplikationer eller klager.

Efter proceduren er regelmæssig kontrol af en læge meget nyttig. Da misdannelse i aurikulaturen kan føre til alvorlige psykologiske klager eller depression, især hos børn, er de i nogle tilfælde afhængige af den psykologiske støtte fra deres egen familie. Sygdommen i sig selv reducerer ikke patientens forventede levetid, og der er ingen yderligere opfølgningsforanstaltninger tilgængelige.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af misdannelse i auriklen er der i de fleste tilfælde ingen sygdomsværdi. Det er en optisk fejl, som den pågældende udsættes for. I hverdagen kan det derfor føre til drilleri, hvilket i alvorlige tilfælde kan føre til psykologiske problemer for patienten. For at forhindre denne udvikling bør der benyttes muligheder, der udløser en forbedring af trivsel og derfor opfattes som nyttige for de berørte.

En række metoder eller teknikker kan anvendes til at skjule aurikulær misdannelse. At bære hovedbeklædning eller skabe forskellige frisurer kan skjule den iøjnefaldende på hovedet godt. Gennem denne foranstaltning forbliver ørens misdannelse skjult for mange mennesker og går derfor upåagtet hen. Kommentarer, bemærkninger eller ubehagelige udseende fra andre mennesker reduceres på denne måde.

Når man beskæftiger sig med mennesker fra det sociale miljø, har den pågældende brug for en sund og stabil selvtillid. Andres udsagn skal ikke påvirke patientens mentale tilstand. For at fremme dette hjælper pårørende og partnere ved at opbygge en følelse af præstation og fremme personligheden for den pågældende. I samtaler skal det formidles, at en persons værdi ikke afhænger af deres udseende. Fokus skal være på den pågældende persons evner og kompetencer, så de indre kræfter styrkes.