Det neurulation er dannelsen af det neurale rør fra ektodermale celler i forbindelse med embryonal udvikling. De individuelle strukturer i centralnervesystemet udvikles senere fra det neurale rør. Ved neurulationsforstyrrelser er dannelsen af neuralrøret defekt, hvilket kan resultere i forskellige misdannelser i nervesystemet.
Hvad er neurulationen?
I begyndelsen af den embryonale udvikling differentierer det menneskelige embryo sig i forskellige cellelag. Disse cellelag kaldes cotyledoner og opstår under gastrulation. Mennesker er triploblastiske og har således tre cotyledoner: den indre endoderm, den centrale mesoderm og den ydre ectoderm. Cotyledonerne er programmeret til at udvikle visse væv.
Udviklingen af det centrale nervesystem begynder i hvirveldyr med dannelsen af det såkaldte neurale rør. Dette er en embryonisk vævsstruktur, der dannes fra tilgangen og fusionen af de neurale folder fra den 19. dag af embryonal udvikling. Denne proces er kendt som neurulation og svarer til foldningen af det neurale ectoderm fra den primære struktur af den eksterne ectoderm. Neurulering finder sted under påvirkning af signalstoffer. Disse messenger stoffer kommer fra celler i den aksiale mesoderm.
Funktion & opgave
Det primær neurulation kører i faser. I begyndelsen afgrænses den neurale plade på overfladen af ektodermen. Det rostrale ectoderm-område foran den oprindelige mund og den primitive stribe tykner til en eneste form under disse processer. I den næste fase svulmer kanterne på de neurale plader ind i neurale bule og skaber en depression i midten, der er kendt som den neurale rille. Cellerne i den midterste linje fastgøres til notokorden og danner det dybeste punkt i den neurale rille.
I den efterfølgende fase danner de neurale bule neurale folder. Disse folder mødes i midten og lukker den neurale rille gennem deres fusion. Sådan bliver det neurale rør til den tidligere neurale kanal. Neural fold-fusion finder sted på basis af (N-) cadherin-molekyler i cellemembranerne.
I den næste fase af neurulation adskiller neuroectoderm sig fra det ydre kimlag. Den resterende ectoderm vokser sammen og danner overfladen ectoderm og vandrer ind i det indre af embryoet. Cellerne i den tidligere kant af den neurale plade danner såkaldte neurale kanter på begge sider af det neurale rør.
Neuralrøret er oprindelsen af det centrale nervesystem. Det foldes omkring den 25. udviklingsdag. Strukturens forreste åbning lukkes, før den bageste åbning lukkes, så hjernen kan udvikle sig i det forreste afsnit af det neurale rør. Sektionerne længere bagud danner rygmarven.
Neurulationen induceres af messenger-stoffer, der kommer fra notokorden. Proteinfaktorer, såsom noggin og follistatin, hæmmer yderligere udvikling af overfladepithelet og giver adgang til udviklingsgener for nervevævet. Sammen med vækstfaktorer er de involveret i den regionale differentiering af strukturer. I den midterste neurale plade er cellerne i ectoderm selektivt forankret til notokorden. De er først i den mediale linje, senere smelter sammen i to dorsolaterale formationer og danner således de centrale punkter for formingsprocessen. Celleformændringer kan opnås gennem nøjagtigt koordinerede omarrangementer af cytoskeletale dele. I koordinering med vækstprocesserne i cellenettet opnås bulning eller tilbagetrækning af visse strukturer. De faste drejepunkter i form af et anlæg muliggør koordineret vækst og dermed præcis formning af neuralrøret.
Under sekundær neurulation Der dannes væskefyldte hulrum i cellesnoren, der forenes for at danne en rørformet struktur. Strukturen er forbundet med strukturens lumen og fyldes af neuroepithelium. I den anden embryonale måned er et kaudalt snit forbundet til det neurale rør, der består af mesodermale celler og udvikler sig til halesektionen af rygmarven. Denne sekundære neurulation initieres i mennesker, men fortsætter ikke med at danne en indikeret halestruktur.
Sygdomme og lidelser
Ufuldstændig eller defekt neurulation resulterer i misdannelser i centralnervesystemet. Neurulationsforstyrrelser kaldes også dysrafier, og der sondres mellem forskellige underformer afhængigt af det tidspunkt, hvor de forekommer. En stor gruppe af dysrafer med forskellige manifestationer er løsrivelsesforstyrrelser i neuralrøret. Hvis en neurulationsforstyrrelse indledes i den tredje og fjerde drægtighedsuge (graviditet), udvikles dysrafiske misdannelser i nervesystemet. Sådanne misdannelser skyldes forstyrrelser i lukningen af det neurale rør og kan manifestere sig, for eksempel i en revne i kraniet med hjernehinden og hjernedefekter.
Craniorachischisis totalis er sandsynligvis den mest udtalt form for neurulationsforstyrrelse og udsætter hjernen og rygmarven for fostervand. I stedet for neuronalt væv er der bindevævsformationer. Anencephaly er en noget mildere misdannelse. I denne lidelse mangler kraniet, men hjernestammen og lillehjernen er normalt til stede. Imidlertid overlever børn af denne lettere form sjældent de første par måneder.
Midtlinjedefekter er også neurulationsforstyrrelser og er forbundet med hjernefejl eller sekundær hjerneskade. Et eksempel på sygdomme af denne type er Meckel-Gruber syndrom. Neurulationsforstyrrelser er et af de mest almindelige områder i rygmarven. Spina bifida occulta er det bedste eksempel på en sådan manifestation, som ofte er symptomfri. Spina bifida cystica påvirker også rygsøjlen og er forbundet med lammelse og følsomhedsforstyrrelser. I denne sammenhæng skelnes en åben form fra en flået form. Andre misdannelser baseret på neurulationsforstyrrelser er syringomyelia og diplomyelia.
.jpg)
