Myelodysplastisk syndrom

Det myelodysplastisk syndrom, kort MDSbeskriver forskellige sygdomme i blodet eller det hæmatopoietiske system, der gennem genetisk modifikation af sunde blodceller forhindrer deres fulde udvikling og funktionalitet og på denne måde angriber og svækker organismen. Sandsynligheden for at udvikle myelodysplastisk syndrom stiger med alderen og stiger kraftigt fra 60-årsalderen.

Hvad er myelodysplastisk syndrom?

I modsætning til hvad man tror, ​​a myelodysplastisk syndrom ingen blodkræft (leukæmi).Da akut myelooid leukæmi (AML) kan forekomme som en konsekvens i nogle tilfælde fik den synonymer, såsom krybende leukæmi eller præ leukæmi.

En parallel med leukæmi er, at også ved myelodysplastisk syndrom påvirkes knoglemarven, midten af ​​bloddannelsen, direkte, og dens væsentlige funktion for organismen er nedsat.

Med denne sygdom er knoglemarven ikke længere i stand til at producere nok hvide blodlegemer (leukocytter), røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplader (thrombocytter) og således sikre transport af ilt, opretholdelse af immunsystemet og korrekt blodkoagulation.

årsager

I ni ud af ti tilfælde af sygdom er der ingen direkte grund til at udvikle sig myelodysplastisk syndrom at genkende. Resten skyldes enten konsekvenserne af strålebehandling eller kemoterapi, f.eks bruges til kræftpatienter, som såkaldte sekundære myelodysplastiske syndromer, eller til virkning af skadelige og for det meste giftige fremmede stoffer, såsom benzen, der f.eks. er indeholdt i benzin.

Det antages også, at ofte konsumerede varer, såsom cigaretrøg, hårfarvestoffer, pesticider eller alkohol, også kan bidrage til udviklingen af ​​et myelodysplastisk syndrom.

Imidlertid er denne afhandling endnu ikke bæredygtig bevist. Arvelig disposition til myelodysplastisk syndrom og overførsel af sygdommen fra person til person er imidlertid fuldstændigt udelukket.

Symptomer, lidelser og tegn

Cirka halvdelen af ​​de berørte har slet ingen symptomer, og sygdommen opdages kun ved en tilfældighed. Hos patienter med symptomer er tegnene, der er forårsaget af anæmi, især fremtrædende. Hvis dannelsen af ​​røde blodlegemer forstyrres, fører dette til mangel på ilt. Berørte mennesker føler sig trætte og svage, deres evne til at udføre og koncentrere sig klart.

Hvis du er nødt til at gøre en indsats, løber du hurtigt ud af ånden. Åndenød og undertiden hurtig hjerteslag (tachycardia) forekommer. Svimmelhed kan også forekomme. Hudfarven er mærkbar lys. Imidlertid kan produktionen af ​​hvide blodlegemer også forringes. Dette kan ses i svækket immunsystem og de deraf følgende tilbagevendende infektioner, der kan ledsages af feber.

I nogle tilfælde reducerer sygdommen antallet af blodplader i blodet. Da disse er ansvarlige for blodkoagulation, bløder skader mere og længere end normalt. Blødende tandkød er almindelige. Petechiae kan også dannes. Disse er små, punktformede blødninger i huden. Et andet symptom er forstørrelse af milten. Da milten er nødt til at arbejde hårdere på grund af manglen på blodplader, stiger den i volumen. Leveren kan også forstørres, hvilket kan ses i en følelse af tryk på den øverste højre side af maven.

Diagnose & kursus

De første tegn på forekomsten af ​​en myelodysplastisk syndrom ligner meget blodmangel (anæmi), hvor der ikke længere er nok røde blodlegemer i blodet til at distribuere iltet tilstrækkeligt hurtigt i organismen, og dette fører til symptomer som åndenød, bleghed, træthed, svimmelhed, hovedpine og en øget puls og ring i ørerne kan komme.

På grund af manglen på hvide blodlegemer kan der forekomme flere infektioner, som ikke kan bekæmpes, selv med målrettet behandling med antibiotika. Som et resultat af manglen på tilstrækkelige blodplader er det ofte vanskeligt at stoppe og usædvanligt kraftig blødning, for eksempel ved små udskæringer eller kirurgiske indgreb, at blive observeret. Hyppige blå mærker eller blod i urinen og afføringen kan også være de første tegn på myelodysplastisk syndrom.

Hvis der er mistanke, udføres der detaljerede blodprøver, og blodværdierne analyseres for afvigelser og abnormiteter. Derudover udtages en prøve af knoglemarven fra hoften og undersøges for ændringer i kromosomerne, som forekommer i omkring 60 procent af tilfældene. Et myelodysplastisk syndrom påvirker ikke kroppen så hurtigt og ødelæggende som leukæmi, men behandling bør startes hurtigt efter diagnosen, da det ellers kan være forårsaget af infektioner, for eksempel i lungerne eller tarmen, eller af en akut leukæmi, der udvikler sig fra myelodysplastisk syndrom, kan føre til livstruende omstændigheder.

Komplikationer

Dette syndrom er den vigtigste årsag til svær anæmi. Dette har generelt en meget negativ effekt på patientens helbredstilstand og kan også reducere forventet levetid markant. På grund af anæmien forekommer de berørte meget trætte og udmattede og deltager ikke længere aktivt i livet.

Der er også svaghed, og patientens modstandsdygtighed falder også. De berørte kan ikke længere koncentrere sig og synes meget bleg. Desuden fører syndromet til et racende hjerte og svimmelhed. På grund af den reducerede blodgennemstrømning lider de berørte også ring i ørerne og hovedpine.

Livskvaliteten reduceres markant, og patienten er ofte irritabel. Selv små sår eller skår kan forårsage voldsom blødning, og blodet kan også forekomme i urinen. Som regel er en komplet kur af syndromet kun mulig gennem transplantation af stamceller.

Desuden er de berørte afhængige af regelmæssige transfusioner for ikke at dø af symptomerne. I alvorlige tilfælde er kemoterapi også nødvendig, men dette kan føre til forskellige bivirkninger. Uden behandling af syndromet er der en betydelig reduktion i forventet levealder for de berørte.

Hvornår skal du gå til lægen?

Træthed, hurtig træthed og et øget søvnbehov er indikationer fra kroppen på en eksisterende uregelmæssighed. Hvis symptomerne vedvarer i lang tid, eller hvis de bliver mere intense, er det nødvendigt med et lægebesøg. Koncentrations-, opmærksomheds- eller hukommelsesforstyrrelser skal undersøges og afklares. Hvis ydeevneniveauet falder, og de daglige krav ikke længere kan opfyldes, skal en læge konsulteres. I tilfælde af mangel på den sædvanlige elasticitet, en lys hud eller en intern svaghed, er det nødvendigt med et lægebesøg.

Hvis der er forstyrrelser i hjerterytmen, hjertebanken, svimmelhed eller ustabilitet i gang, anbefales et lægebesøg. En læge skal præsenteres for en forhøjet kropstemperatur, generel ubehag eller en følelse af sygdom. Dette er advarselssignaler fra kroppen, der kræver handling. Spontan blødning af tandkødet, ændringer i hudens udseende samt uforståelige blå mærker er tegn på en sundhedsmæssig forringelse.

Hvis den pågældende bemærker en hævelse i overkroppen eller der opstår generelle funktionsforstyrrelser, har de brug for medicinsk hjælp. Sensoriske forstyrrelser i overkroppen, overfølsomhed over for berøring eller virkningerne af pres indikerer en uregelmæssighed i organismen. Hvis du har disse symptomer, skal du kontakte en læge så hurtigt som muligt, så der kan udarbejdes en behandlingsplan for at lindre symptomerne. Derudover skal alvorlige og akutte sygdomme udelukkes.

Behandling og terapi

EN myelodysplastisk syndrom i sidste ende kun kan helbredes fuldstændigt ved en vellykket stamcelletransplantation. Alle andre behandlingsmetoder er kun lindrende, det vil sige symptomerne på sygdommen lindres i naturen.

Manglen på røde blodlegemer kan f.eks. bekæmpes ved regelmæssige blodoverførsler, manglen på blodplader med trombocytkoncentrater. Vaccination mod influenza og pneumokokker og forebyggende antibiotisk behandling gives for at forhindre infektioner. Derudover anbefales intens personlig hygiejne og undgåelse af kontakt med mulige sygdomsbærere.

Hvis det kliniske billede allerede er langt fremme, udføres kemoterapi ofte, hvilket eliminerer de hurtigt voksende celler i knoglemarven og blodet og dermed midlertidigt gendanner blodtællingen til en normal tilstand. Disse metoder varierer meget fra patient til patient og skal altid diskuteres og planlægges individuelt med den behandlende læge.

Derfor har MDS-registeret Düsseldorf eksisteret siden 2003 med det formål at klassificere sygdomsforløbet mere individuelt og mere præcist og på dette grundlag kunne udvikle skræddersyede terapier til bekæmpelse af myelodysplastisk syndrom.

Outlook og prognose

Prognosen for et myelodysplastisk syndrom varierer fra patient til patient. Det afhænger af sygdommens type og omfang. En stigende mængde umodne blodlegemer dannes under MDS. Derfor er der en risiko for, at syndromet går over i en anden form, hvis prognose er endnu mere ugunstig. Dette kan være kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMML) eller akut myeloid leukæmi (AML).

Generelt er MDS-prognosen temmelig dårlig. Faktorer såsom komplekse kromosomale forandringer eller en markant andel blæsninger i blodet samt en høj henfaldshastighed har en negativ effekt. Det samme gælder også for tidligere sygdomme, dårlig generel sundhed eller ældre.

Der er forskelle i forløbet og forventet levealder, der afhænger af den respektive risikogruppe. Den gennemsnitlige levealder for højrisiko-MDS er fem måneder. Men hvis stamcelleterapi kan udføres, er der endda udsigt til en kur. Denne procedure betragtes som den eneste chance for bedring i MDS. Hvis risikoen for sygdom er lavere, har patienten en forventet levealder på op til 68 måneder. Op til 70 procent af alle MDS-patienter dør af blødning, infektioner eller konsekvenserne af akut myelooid leukæmi. For at gøre prognosen gunstigere er det vigtigt at styrke immunforsvaret. Til dette har den syge brug for tilstrækkelig hvile, en sund kost og sportslige aktiviteter.

forebyggelse

På grund af stor indsats i de sidste par årtier blev behandlingen af myelodysplastisk syndrom mere og mere effektive og effektive, så mange af de berørte har en stærkt øget chance for bedring eller overlevelse.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har de berørte meget få eller begrænsede direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. Først og fremmest skal en læge kontaktes tidligt, så der ikke kan forekomme yderligere komplikationer eller klager. Uafhængig heling kan ikke forekomme.

En tidlig diagnose har altid en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb, så den berørte person ideelt set skal se en læge ved de første symptomer og tegn på sygdommen. De berørte skal beskytte sig især godt mod forskellige infektioner og betændelser i denne sygdom, så der ikke er nogen komplikationer.

Støtte og pleje af ens egen familie og pårørende er meget vigtig og har en positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom. Psykologisk støtte kan være nyttigt her for at forhindre depression og andre psykologiske forstyrrelser. I mange tilfælde reducerer denne sygdom imidlertid forventet levetid for de berørte.

Du kan gøre det selv

For de berørte er det primært vigtigt at afklare, hvilken type sygdom de lider af, og hvilke behandlingsmuligheder der er tilgængelige.

Hvis behandlingen finder sted ved hjælp af kemoterapi, udgør dette en enorm belastning for kroppen.I løbet af denne tid har organismen et øget behov for næringsstoffer, som delvist kan dækkes af en ændring i kosten. Hvis dette ikke er nok, skal støttebehandling med mikronæringsstoffer, der er tilpasset individuelle behov, udføres i samarbejde med lægen.

Hvis der er mulighed for en stamcelletransplantation, kan den pågældende organisere donationsbegivenheder sammen med venner, familie og kolleger, hvor befolkningen specifikt bliver bedt om at registrere sig i databasen med knoglemarvsdonor. Selv hvis der ikke er nogen passende donor til dig blandt de nyligt registrerede, kan det betyde den længtede donation for andre berørte.

Regelmæssige blodoverførsler er en almindelig terapi for at holde sygdomsbivirkningerne så lave som muligt. Imidlertid fører dette uundgåeligt til et overskud af jern i organismen. For at undgå skade på organer og væv skal dette fjernes fra kroppen med medicin. De krævede tabletter skal tages meget omhyggeligt, selv hvis der opstår bivirkninger, da et overskud af jern kun forårsager symptomer, når der allerede er opstået permanent skade på organismen.