Wegeners sygdom

Wegeners sygdom (Synonymer: Granulomatose med polyangiitis, granulomatøs polyangiitis, Wegeners granulomatosis og Wegeners granulomatosis) er en kronisk betændelse i blodkarene, der er relativt sjældent med en forekomst på 5 til 7 pr. 100.000 befolkning. Mænd er hyppigere påvirket end kvinder, hvor alderstoppen i Wegeners sygdom er omkring 50 år.

Hvad er Wegeners sygdom?

Som Wegeners sygdom er en inflammatorisk sygdom i blodkarene, som er forbundet med nekrose og en manifestation af granulomer i nedre (lunger) og øvre luftvej (næsehulen, oropharynx, mellemøret) såvel som i nyrerne.

I det indledende trin manifesterer sygdommen sig i form af forkølelse eller influenzalignende symptomer såsom hovedpine og ledssmerter, træthed, feber og vægttab. Senere generaliseres sygdommen, og i de fleste tilfælde (ca. 80 procent) udvikler glomerulonephritis (betændelse i nyrecorpuskler) og mikroaneurysmer i nyrerne.

Den kroniske vaskulitis (betændelse i karene), der er karakteristisk for Wegeners sygdom, fører til utilstrækkelig blodgennemstrømning og tilførsel til de berørte organer, hvorved i princippet alle organsystemer kan påvirkes.

årsager

Årsagen eller etiologien af Wegeners sygdom er hidtil ukendt. Det antages, at sygdommen kan spores tilbage til en dysregulering af immunsystemet, som som et resultat af denne lidelse syntetiserer antistoffer (c-ANCA) mod kroppens egne blodlegemer.

De specifikke triggere til dysregulering er endnu ikke afklaret. Inddragelse af inhalationsallergener, der fører til en overfølsomhedsreaktion af immunsystemet (allergisk reaktion), diskuteres.

Ligeledes antages bakterielle infektioner i næseslimhinden med stafylococcus aureus og en mulig genetisk disposition (disposition) at være potentielle triggerfaktorer. Derudover kan Wegeners sygdom i nogle tilfælde være forbundet med en alpha-1 antitripsinmangel (genetisk sygdom i proteinmetabolismen).

Symptomer, lidelser og tegn

Wegeners sygdom kan påvirke forskellige organsystemer og udløse en række symptomer. I begyndelsen af ​​sygdommen er symptomer i øre-, næse- og halsområdet normalt i forgrunden: Karakteristisk er en kronisk løbende næse med blod, hyppige næseblod og mavesår i munden.

Hvis granulom spreder sig til paranasale bihuler, er der betændelse forbundet med smerter i panden og kæbeområdet. Involvering af ørerne bemærkes i form af svær øresmerter, og svimmelhedsangreb lejlighedsvis forekommer. Tegn på ændringer i halsen kan omfatte sværhedsmæssigt med at sluge, hæshed og en tør, krydsende hoste, når man når ind i lungerne kan føre til hoste af blod og alvorlig åndenød med en akut risiko for kvælning.

Alvorlige åndedrætsafhængige brystsmerter kan indikere pleurisy eller pericarditis. Mange patienter lider af betændelse i øjnene og synsforstyrrelser, især i den indledende fase af sygdommen, senere kan nyreinddragelse udløse højt blodtryk. Hvis der findes blod i urinen, bør betændelse i nyrecorpuskler (glomerulonephritis) overvejes.

Andre mulige symptomer på Wegeners sygdom er smertefulde, trykfølsomme hævelser i leddene (især på ekstremiteterne) samt unormale fornemmelser og følelsesløshed i tæer og fingre. Blødende hud og små hudsår forekommer også, og hele områder af huden kan dø, når sygdommen skrider frem. Derudover forekommer ofte uspecifikke klager som træthed, udmattelse, appetitløshed og vægttab.

Diagnose & kursus

En mistanke om Wegeners sygdom resultater, når to af de såkaldte fire ACR-kriterier (oronasal betændelse, patologisk røntgenbillede af brystet, patologisk urinsediment, granulomatøs betændelse) kan bekræftes klinisk.

Diagnosen bekræftes af en biopsi efterfulgt af en histologisk undersøgelse, hvorunder nekrotiserende og delvist granulomatøse vaskulitider af de mindre blodkar kan påvises i Wegeners sygdom. En blodprøve viser også øgede CRP- og kreatininværdier (nyresvigt) samt leukocytose som markør for kronisk betændelse og en accelereret sedimentationsrate.

I nærværelse af glomerulonephritis kan c-ANCA (anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer) og erythrocyturia (blod i urinen) også påvises. Røntgenbillede viser skygger i området af paranasale bihuler og infiltreret lungevæv, mens en CT (computertomografi) kan registrere granulomer, ar og huler (patologisk synlige hulrum).

Ved en differentieret diagnose skal Wegeners sygdom differentieres fra bronkialkarcinom og Goodpastures syndrom. Hvis ikke behandlet, har Wegeners sygdom en dårlig (ugunstig) prognose med et dødeligt resultat. I de fleste tilfælde (90 procent) kan derimod en forbedring af symptomer opnås som en del af behandlingen, skønt risikoen for tilbagefald er meget høj.

Komplikationer

Denne sygdom resulterer normalt i en betydelig reduktion i forventet levealder hos de fleste patienter. Symptomerne på denne sygdom kan være meget forskellige og behøver ikke altid at være karakteristiske, så i mange tilfælde er en tidlig diagnose og behandling ikke mulig. De ramte lider hovedsageligt af hoste og løbende næse og ser trætte eller udmattede ud.

Der er også en alvorlig reduktion i patientens modstandsdygtighed og betændelse i næsen eller ørerne. Denne betændelse kan reducere livskvaliteten markant. Nogle gange forekommer bronkitis. Patienter lider også ofte af betændelse i øjnene, som kan ledsages af synsproblemer.

Desuden er der feber og smerter i lemmerne, hvilket fører til bevægelsesbegrænsninger i hverdagen. Livskvaliteten reduceres markant af Wegeners sygdom. Uden behandling kan nyresvigt også forekomme, som, hvis den ikke behandles, kan føre til patientens død. Behandling kan reducere de fleste symptomer.

Den berørte persons forventede levealder er dog væsentligt reduceret og begrænset på trods af behandlingen. Patienten er også afhængig af regelmæssige undersøgelser og kan også lide af psykiske sygdomme på grund af symptomerne.

Hvornår skal du gå til lægen?

En øget tendens til blødning betragtes som usædvanlig og bør overvåges yderligere. Hvis der forekommer en øget forekomst af næseblødning eller blødning i tandkødet, skal observationerne drøftes med en læge. Der kræves også en læge i tilfælde af forstyrrelser i den sensoriske opfattelse.

Bekymringer er øre-smerter, betændelse i øjnene, nedsat syn, nedsat vejrtrækning eller en tør hoste. Ændringer i slukningen eller vokaliseringen skal fremlægges for en læge. Hvis der er en åndenød, er det en akut livstruende tilstand. En redningstjeneste skal advares, og førstehjælpsforanstaltninger iværksættes, så patienten ikke dør for tidligt.

Hævelse i leddene, nedsat bevægelse eller generelle mobilitetsforstyrrelser bør undersøges og behandles. Uoverensstemmelser i blodgennemstrømningen, usædvanlige fornemmelser i huden eller et tab af muskelstyrke bør afklares af en læge. Højt blodtryk, uregelmæssigheder i hjerterytmen og ustabil gangart bør undersøges. Hurtig udmattelse, et fald i normal ydeevne og et tab af velvære er advarsler fra kroppen, der bør diskuteres med en læge. Træthed, et uønsket fald i kropsvægt, appetitløshed og nægtelse af at spise skal forelægges en læge. Der er en trussel om et underforsyning af organismen, hvilket kan føre til en akut sundheds truende situation.

Behandling og terapi

På grund af den uforklarlige etiologi, a Wegeners sygdom ikke behandles kausalt, men kun symptomatisk. De terapeutiske foranstaltninger sigter mod at smide det dysregulerede immunsystem og tilpasses scenen.

I et indledende og lokalt begrænset trin anbefales en lægemiddelkombinationsterapi bestående af cotrimoxazol, der består af antibiotika trimethoprim og sulfamethoxazol og også anvendes profylaktisk mod oronasal kolonisering med stafylokokkus aureus, og en lavdosis glukokortikoid, såsom prednisolon, anbefales. Hvis der er et generaliseret trin med livstruende ekstra respiratoriske symptomer, anvendes højdosis prednisolon og det cytostatiske cyclophosphamid normalt, hvor sidstnævnte erstattes af en anden cytostatika, såsom methotrexat, i tilfælde af en kontraindikation.

Kortvarig chokterapi med methylprednisolon, som administreres intravenøst, kan også indikeres i tilfælde af resistens over for terapi. Hvis remissioner kan bestemmes, kan cytostatika erstattes af immunsuppressiva, såsom mycophenolat eller azathioprin, som normalt tolereres bedre, mens dosis prednisolon gradvist tilspidses til en permanent dosis.

Nedsat nyrefunktion, der kræver dialyse og / eller lungeblødning, behandles som en del af en plasmaferese, hvor kroppens eget plasma er substitueret med en opløsning af elektrolytter og brintcarbonat. Når man vælger individuel lægemiddelterapi, skal der tages højde for risikoen for nyreskade, som kan reducere forventet levetid betydeligt. På grund af bivirkningerne skal især nyrefunktionen overvåges nøje i nærvær af Wegeners sygdom.

Outlook og prognose

Hvis Wegeners sygdom ikke behandles, har en ekstrem dårlig prognose. I dette tilfælde fortsætter betændelserne med at sprede sig og føre til permanent skade. Hørelse og syn såvel som nyrefunktion påvirkes især. Hvis nyrerne påvirkes, kan dødsfald fra nyresvigt forekomme inden for et par måneder. Hyppige betændelser i næseområdet afspejles også i en såkaldt sadelnæs (depression af næsebroen).

På den anden side modvirker terapi spredningen af ​​betændelse. Levealder og kvalitet ændrer næppe ved tidlig diagnose og behandling. Hos mere end 90 procent af de berørte reducerer terapien symptomerne markant, i 75 procent, endog til det punkt, at mindst midlertidigt er et symptomfrit liv muligt (fuldstændig remission). Ikke desto mindre er der i ca. 50 procent af dem, der er berørt af remission, en mulighed for, at symptomerne vil gentage sig, selv med vellykket behandling.

Derudover er den langvarige eller gentagne brug af immunsuppressive medikamenter og kortikosteroider (vedligeholdelsesbehandling) forbundet med en øget risiko for infektioner og udvikling af grå stær. Regelmæssig kontrol af blodtællingen og synet er derfor nødvendigt. Derudover er steroidrelateret hårtab, acne, mundsår og vægtøgning mulig.

forebyggelse

Da de nøjagtige triggerfaktorer og etiologien af Wegeners sygdom er uforklarlige, kan sygdommen i øjeblikket ikke forhindres.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har den berørte kun meget begrænsede og meget få direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed, således at den pågældende ideelt set skal se en læge meget tidligt. En tidlig diagnose kan forhindre yderligere komplikationer. Da dette imidlertid er en arvelig sygdom, kan den normalt ikke helbredes fuldstændigt, så den berørte altid altid skal stole på en læge.

Genetisk test og rådgivning anbefales, især hvis du ønsker at få børn, for at forhindre gentagelse af Wegeners sygdom. Under selve behandlingen er patienter i de fleste tilfælde afhængige af indtagelse af forskellige medicin, der kan lindre og begrænse symptomerne.

Lægens anvisninger skal altid følges, og den korrekte dosis skal også overholdes. De berørte er også afhængige af regelmæssig kontrol og undersøgelse af de indre organer, hvor især nyrerne skal kontrolleres. Det videre sygdomsforløb afhænger meget af diagnosetidspunktet, så en generel forudsigelse normalt ikke kan foretages. I nogle tilfælde reducerer Wegeners sygdom forventet levetid for de berørte.

Du kan gøre det selv

Denne sygdom kan være meget stressende for de berørte, især hvis Wegeners sygdom blev anerkendt sent. Selvom alle symptomer på sygdommen kan behandles, er patientens livskvalitet normalt stærkt begrænset.

For mange patienter og deres pårørende anbefales det at søge psykoterapeutisk behandling ud over de medicinsk nødvendige terapier for at fjerne smerten fra jorden. Det er også nyttigt at have kontakter med den lokale Wegeners sygdom selvhjælpsgrupper, som findes på Internettet. Alternativt kan de berørte også kontakte vasculitis selvhjælpsgruppe (www.vaskulitis-shg.de), der beskæftiger sig med alle sjældne autoimmune sygdomme, der fører til kronisk vaskulær betændelse. Links og tip, der er anført der, kan gøre hverdagen meget lettere for dem, der lider af Wegeners sygdom.

Du drager også fordel af afslapningsteknikker af enhver art, fordi de også arbejder mod træthed og følelsen af ​​udmattelse, som patienter lider mere af. Yoga, progressiv muskelafslapning ifølge Jacobson, Qigong og Tai Chi anbefales her. Men de nye, alternative former for terapi som musikterapi, latter yoga eller tappeterapi EFT bør også afprøves, fordi de allerede har vist sig at være en lettelse for mennesker med Wegeners sygdom.