mitochondrion

Som mitochondrion er et udtryk, der bruges til at beskrive en celleorganelle, der ud over andre funktioner primært er involveret i energiforsyningen af ​​cellen via adenosintrifosfatmetabolismen. Mitokondrier har deres eget genetiske materiale i form af mitokondrielt DNA. Afhængigt af energibehovet for celletyperne kan der være et par til flere tusinde mitokondrier i en celle.

Hvad er mitokondrionen?

En mitochondrion er en celleorganel, der findes i praktisk talt alle humane celler i f.eks. T. der er et stort antal på op til flere tusinde. En undtagelse er det øverste hudlag, stratum corneum, der består af døde hornhindeceller og ikke indeholder nogen mitokondroner.

Mitochondria er udstyret med deres eget genom, mitochondrial DNA (mtDNA), som understøtter antagelsen om, at mitokondrier oprindeligt var uafhængige organismer, der har indgået en endosymbiose med cellerne i flercellede levende væsener. Mitochondria er ikke længere i stand til at leve uafhængigt i deres nuværende form. Mitochondria er kendetegnet ved deres dobbeltmembran, en ydre, næsten glat membran og en indre, stærkt foldet membran, der tilbyder en tilsvarende stor overflade til biokemiske metaboliske processer.

Blandt andet er mitokondrierne involveret i metabolismen i den såkaldte respiratoriske kæde og citronsyrecyklussen. I den respiratoriske kæde, der løber i intermembranrummet mellem den ydre og den indre membran, metaboliseres glukose for at syntetisere ATP og stilles til rådighed for cellen som en energibærer. I citronsyrecyklus samles de metaboliske processer, der forårsager nedbrydning af kulhydrater, proteiner og fedt.

Anatomi & struktur

To membraner er karakteristiske for mitokondrierens morfologi, den ydre membran, der giver organellen sin næsten bønneformede form, og den indre membran, der er stærkt foldet og derfor har en stor overflade. Begge membraner består af phospholipid-lag og proteiner. Egenskaberne ved den ydre membran adskiller sig imidlertid væsentligt fra den indre membran.

Den ydre membran indeholder proteinkomplekser med kanaler, der tillader en selektiv udveksling af stoffer mellem mitochondrion og cytosol i cellen. Den indre membran af mitokondrierne af sacculustypen indeholder proteinkomplekser, der er nødvendige til "operation" af respiratorisk kæde. De rum, der skabes af foldene af den indre membran mod den ydre membran, er kendt som cristae og fremskynder metabolismen i luftvejskæden.

Cristae er dækket med små legemer med en diameter på 8,5 nm, der er kendt som F1-partikler eller ATP-syntasepartikler og spiller en rolle i ATP-syntesen. En anden type mitokondrier kaldes tubuletypen, som findes i celler, der syntetiserer steroidhormoner. De mange tubuli tjener den selektive transport af stoffer.

Funktion & opgaver

En af de vigtigste funktioner og opgaver for mitokondrierne er syntese af adenosintrifosfat (ATP) og frigivelsen af ​​ATP i den cellulære matrix, det indre af cellen uden for mitokondrierne. I en kompleks reaktionskæde lagres energien opnået via katalytisk kontrollerede oxidationsprocesser kort i form af ATP og stilles til rådighed for cellerne. Luftvejskæden trækker på metaboliske produkter fra den såkaldte citronsyrecyklus - også kaldet Krebs-cyklus efter opdageren Hans A. Krebs.

Metabolismen af ​​Krebs-cyklussen finder sted i matrixen af ​​mitokondrierne, dvs. inden i det rum, der er lukket af den indre membran. Mitokondrierne er også involveret i en del af urinstofcyklussen, der dels finder sted inden for mitokondriematrixen og dels i cytosolen i cellen. Ureacyklus bruges til at fjerne nitrogenholdige nedbrydningsprodukter såsom. B. at omdanne proteinholdigt mad til urinstof og udskille det gennem nyrerne. Mitochondria er også involveret i processen med kontrolleret celledød eller apoptose.

Det er en slags selvdestruktion af cellen med ordentlig bortskaffelse af nedbrydningsprodukter. Apoptose kan f.eks. B. "ordnes" af immunsystemet, når der påvises alvorlige defekter eller infektioner for at forhindre skader og farlige situationer for hele organismen. Mitochondria har evnen til at optage calciumioner og gøre dem tilgængelige for cellen, når det er nødvendigt. De understøtter den vigtige funktion af calciumhomeostase i cellen.

En anden vigtig funktion af mitokondrierne er syntese af jern-svovlklynger, som er nødvendige for adskillige enzymer til katalytisk kontrol af luftvejskæden. Syntesen af ​​jern-svovlklyngerne er ikke overflødige, så det er en vigtig forsyning til alle celler, som kun kan leveres af mitokondrierne.

sygdomme

Mitochondriopathies, funktionsfejl eller forstyrrelser i de mitokondriske metaboliske processer har primært en svækkende virkning på kroppens ydeevne på grund af den reducerede syntese af ATP.

Grundlæggende kan mitokondriesygdom skyldes arvelige genetiske defekter, eller den blev erhvervet i løbet af livet. Erhvervede mitokondriske sygdomme er primært forbundet med neurodegenerative sygdomme, såsom Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom og ALS, men også med diabetes mellitus, fedme, hjerte-kar-sygdomme og visse typer kræft.

Arvede mitokondriske sygdomme viser en lang række manifestationer, afhængigt af hvor i den metaboliske kaskade den genetiske defekt påvirker. Hvis der på grund af genetiske defekter i luftvejskæden eller citronsyrecyklus ikke findes visse enzymer, der kun er nødvendige til visse kropsvæv, forekommer symptomer kun i de tilsvarende organer.

På grund af de mange symptomer, som en mitokondriell genfejl kan forårsage, er diagnosen ikke let. Eftersom citronsyrecyklus normalt også påvirkes, bygger pyrovatet sig op, som kroppen prøver at nedbryde via den alternative rute til laktat, så der opstår en stærkt øget mælkesyrekoncentration, en mælkesyreose.