Af Mellemmetabolisme er også kendt som Mellemmetabolisme udpeget. Dette angår alle metaboliske processer i grænsefladen mellem anabolske og katabolske stofskifte. Forstyrrelser i de mellemliggende metabolske processer skyldes for det meste enzymatiske defekter og manifesterer sig hovedsageligt som lagringssygdomme.
Hvad er den mellemliggende stofskifte?
Metabolisme (også kaldet stofskifte) opdeles af medicin i områderne anabolisme og katabolisme. Anabolisme bruges til at opbygge kemiske forbindelser. Catabolimus bruges til at nedbryde det samme. En tredje metabolisk reaktion er den Amphibolism. Dette udtryk er forbundet med mellemliggende stofskifte.
Metaboliske reaktioner af den mellemliggende metabolisme vedrører metabolitter med en molekylmasse under 1000 g / mol. Disse metabolitter omdannes til hinanden i reaktionerne i den mellemliggende metabolisme. Afhængig af kravene trækker den mellemliggende stofskifte metabolitter fra katabolisme eller anabolisme til dette formål. I modsætning til disse to metabolismebetegnelser er den mellemliggende metabolisme hverken forbundet med en specifik opdeling eller opbygning. Amfibolisme kan have både katabolske og anabolske virkninger.
I sidste ende omfatter den mellemliggende metabolisme alle metaboliske reaktioner, der finder sted ved de individuelle grænseflader mellem anabolisme og katabolisme. Katabolisme svarer til en stort set oxidativ nedbrydning af store molekyler (kulhydrater, fedtstoffer, proteiner), og anabolisme er den enzymatiske syntese af molekylære cellekomponenter.
Funktion & opgave
Katabolisme nedbryder store fødevaremolekyler til mindre molekyler for at frigive energi og for at bevare det i form af højenergiske fosfatbindinger som adenosintriphosphat. Katabolisme har tre hovedstadier. Niveau 1 svarer til nedbrydning af store næringsmolekyler i individuelle byggesten. F.eks. Bliver polysaccharider hexoser og pentoser. Fedtstoffer omdannes til fedtsyrer og glycerin. Proteiner opdeles i individuelle aminosyrer. Trin 2 svarer til omdannelsen af alle molekyler oprettet i trin 1 til enklere molekyler. I trin 3 overføres produkterne fra trin 2 til endelig nedbrydning og således til oxidation. Resultatet af dette trin er kuldioxid og vand.
Anabolisme svarer hovedsageligt til en synteseproces, der resulterer i mere komplekse og større strukturer. Når størrelsen og kompleksiteten stiger, er der et entropisk fald. Anabolisme er afhængig af tilførslen af fri energi, som den trækker ud af phosphatbindingerne i ATP. Ligesom katabolisme forekommer anabolisme i tre faser. I den første fase bruger han de små byggesten i katabolsk fase 3. Trin 3 af katabolisme er således på samme tid fase 1 af anabolisme. De katabolske og anabolske metaboliske veje er ikke identiske, men har kataboliske niveau 3 som et forbindende og centralt element. Dette trin repræsenterer derfor et almindeligt metabolisk trin.
Den fælles centrale vej for katabolisme og anabolisme er amfibolisme. Denne centrale bane har en dobbelt funktion og kan katabolisk resultere i fuldstændig nedbrydning af molekylerne samt gøre mindre molekyler tilgængelige anabolske som udgangsmaterialer til synteseprocessen. Katabolisme og anabolisme er derfor baseret på gensidigt afhængige processer.
Den første af disse processer er de successive enzymatiske reaktioner, der fører til opbygning og nedbrydning af biomolekyler. De kemiske mellemprodukter fra denne proces kaldes metabolitter. Behandlingen af stoffer til metabolitter svarer til den mellemliggende metabolisme. Den anden proces karakteriserer hver enkelt reaktion i den mellemliggende stofskifte og svarer til en energiudveksling. Dette er en energikobling. I visse processer i den katabolske reaktionssekvens bevares kemisk energi ved at omdanne den til energirige fosfatbindinger. Visse reaktioner i den anabolske metaboliske sekvens trækker i sidste ende denne energi.
Sygdomme og lidelser
Hele stofskiftet tilbyder et væld af udgangspunkt for visse sygdomme. Forstyrrelser i den mellemliggende stofskifte kan have fatale og endda livstruende konsekvenser. Dette gælder for eksempel, når toksiske metabolitter opbevares i vitale organer som en del af den mellemliggende metabolisme, og disse organer er nedsat i deres funktion. Sådanne forstyrrelser i den mellemliggende metabolisme er ofte forbundet med mutationer, der fører til en mangel eller funktionsfejl i visse metaboliske enzymer. En ubalance mellem udbud og efterspørgsel efter visse kemiske stoffer kan også føre til forstyrrelser i den mellemliggende stofskifte.
Mellemliggende metaboliske lidelser forårsaget af mutationer er for eksempel glycogenlagringssygdomme. Denne gruppe af sygdomme fører til lagring af glykogen i forskellige kropsvæv. En omdannelse til glukose er næppe eller slet ikke mulig for patienterne af disse sygdomme. Årsagen er en mutationsrelateret defekt i enzymer, der nedbryder glykogen. Glykogenlagringssygdomme på grund af enzymdefekter inkluderer fx von Gierkes sygdom, Pompes sygdom, Cori-sygdom, Andersens sygdom og McArdles sygdom. Hers og Tarui's sygdom falder også ind i denne gruppe af sygdomme.
Manglerne kan påvirke forskellige metabolske enzymer, såsom glucose-6-phosphatase, alpha-1,4-glucosidase og amylo-1,6-glucosidase, for eksempel alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosphorylase eller alpha-glucan phosphorylase og phosphofructokinase.
Opbevaringssygdomme forårsaget af forstyrrelser i den mellemliggende metabolisme behøver ikke nødvendigvis at være glycogenoser, men kan også svare til mucopolysaccharidoser, lipidoser, sfingolipidoser, hæmochromatose eller amyloidoser. Med lipidoser akkumuleres lipider i celler. I forbindelse med amyloidoser afsættes uopløselige proteinfibriller intracellulært og ekstracellulært. Hæmokromatose er kendetegnet ved unormal jernaflejring, og sfingolipidoser er baseret på lysosomale enzymdefekter, der får sfingolipider til at akkumuleres. Virkningerne af en lagringssygdom afhænger hovedsageligt af det lagrede stof og væv.
