Gotisk gane

Af gotisk gane er et unormalt højt mundtag. Fænomenet er symptomet på forskellige misdannelseskomplekser og har derfor normalt en mutation som årsag. Da drikke- og spiseforstyrrelser kan forekomme med alvorlige symptomer, er kirurgisk korrektion normalt den valgte behandling.

Hvad er en gotisk gane?

Ganen danner taget i mundhulen og svarer samtidig til en gulvstruktur i næsehulen. Den hårde ganen adskiller mundhulen fra næsehulen. Den anatomiske struktur fungerer som et anlæg til tungen, når de sluges. Den bløde gane adskiller mundhulen fra nasopharynx ved indtagelse.

Derudover påtager ganen vigtige funktioner i artikulation og er derfor et relevant redskab til kommunikation. Vævet i ganen kan påvirkes af forskellige misdannelser og abnormiteter, der påvirker ganen. Af en gotisk gane er samtalen, når den anatomiske struktur er for høj.

Den gotiske gane svarer til en medfødt misdannelse af ganen væv, som ikke nødvendigvis skal have sygdomsværdi. Hvis det er mindre udtalt, kan det være en anomali, der ikke har nogen yderligere indflydelse. Et stærkt udtryk er forbundet med sygdomsværdi og hæmmer patientens hverdag betydeligt.

årsager

Årsagen til en gane, der er sat for høj, findes i embryonudvikling eller genetik. Fænomenet kan ikke tilegnes, men er grundlæggende en medfødt misdannelse. I de fleste tilfælde peger misdannelsen i ganen på et superordinat syndrom og kan derfor kun tolkes som et symptom på en bestemt primær sygdom.

Den spidse eller stejle gane er for eksempel symptomet på syndromer, såsom Marfan-syndrom, Möbius-syndrom, Noonan-syndrom, Cornelia de Lange-syndrom, Pallister-Killian-syndrom, Sotos-syndrom og Cohen-syndrom eller henviser til sygdomme såsom trisomi 8. Den primære årsag til palatal misdannelse er i de fleste tilfælde en genetisk mutation.

De nævnte syndromer er forbundet med arvelighed. Som et symptom på disse syndromer kan den gotiske gane også udsættes for familiær akkumulering og således overføres i forskellige arvemønstre. Hvilke mutationer og udviklingsforstyrrelser der forårsager misdannelser i hvert enkelt tilfælde afhænger af den respektive sygdomsramme.

Patienter med gotisk gane oplever en række forskellige symptomer. Det vigtigste symptom på misdannelsen manifesterer sig i form af en overdreven gane-struktur, som afhænger af dens sværhedsgrad, påvirker ganenes funktion i større eller mindre grad. På grund af dette oplever patienter ofte problemer med at synke.

De kvæler ofte og kan endda være tilbøjelige til at kvæle. Især er dårlig drikkeri et almindeligt symptom, der ledsager misdannelse i ganen. Derudover kan madkomponenter aspireres. I alvorlige tilfælde kvæler patienter undertiden deres eget spyt, som de ofte aspirerer for eksempel.

Taleudvikling hos patienter med en udtalt gotisk gane er normalt vanskelig. Taleforstyrrelser forekommer. De andre symptomer forbundet med den gotiske gane afhænger af den underliggende årsag til deformiteten. Sygdomme som Marfans eller Möbius-syndrom er komplekser af misdannelser, der er forbundet med deformiteter i en lang række organer og kropsvæv.

Sygdomme med dette symptom

• Noonans syndrom
• Trisomi 8

• Cornelia de Lange syndrom
• Prader-Willi-syndrom

• Pallister-Killian-syndrom
• Sotos syndrom

Diagnose & kursus

Diagnosen af ​​en gotisk gane stilles normalt baseret på røntgenbillede. Denne røntgenbillede tilskynder ikke kun til at synke. I tilfælde af symptomkomplekser, såsom de ovenfor nævnte syndromer, anvendes røntgenafbildning normalt til at vurdere og opdage årsagen til åbenlyse misdannelser.

En stærkt gotisk gane forværrer prognosen for forskellige misdannelsessyndromer. Risikoen for aspiration af mad og væske er høj. Af denne grund er en ubehandlet gane ofte forbundet med en relativt høj dødelighed.

Komplikationer

En gotisk gane kan til tider føre til alvorlige komplikationer på grund af sen eller utilstrækkelig behandling på den ene side og de terapeutiske foranstaltninger på den anden. Hvis ganen forbliver ubehandlet, kan dehydrering, underernæring og forskellige mangelsymptomer opstå på grund af aspiration af mad og væsker. I alvorlige tilfælde kan en gotisk gane ændre spytstrømmen på en sådan måde, at den fører til kvælningsangreb og som følge heraf til patientens død.

Manglende evne til at drikke er et hyppigt ledsagende symptom på en misdannelse i ganen og er ofte forbundet med aspiration af den indtagne mad. Hvis misdannelsen korrigeres kirurgisk på et tidligt tidspunkt, kan langsigtede konsekvenser afværges. Normal sprogudvikling er dog usandsynlig og kan kun sikres i en vis grad ved hjælp af taleterapi. Selv med en tidlig operation er de berørte ikke i stand til at bruge den bløde og hårde gane til lyddannelse. Dette fører til sproglige begrænsninger, der kompenseres med specielle teknikker som en del af de terapeutiske foranstaltninger.

Selve operationen har også komplikationer: Hvis flytningen af ​​ganenstrukturen mislykkes, kan det være nødvendigt, at patienten fodres intravenøst ​​for at forhindre yderligere angreb på kvælning. Hvis ingen yderligere operation er mulig, vedvarer symptomerne, og patienten kan være permanent afhængig af kunstig ernæring. Tidlig behandling reducerer risikoen for sådanne komplikationer markant.

Hvornår skal du gå til lægen?

Den gotiske gane er en medfødt misdannelse af ganen og er forskelligt udtalt. Den gotiske gane diagnosticeres ofte kort efter fødslen som en del af medicinske undersøgelser i den tidlige barndom. Denne misdannelse af ganen behøver ikke altid rettes. Hvis den gotiske gane genkendes tidligt, skal forældrene følge deres barn nøje og holde tæt kontakt med lægen eller børnelægen. Hvis denne særlige ganeform endnu ikke er blevet anerkendt, vil problemer med at synke og tale opstå tidligt, hvis afvigelsen fra normen er for stor, hvilket igen vil føre til et lægebesøg.

Det er vigtigt at vide, at ganen adskiller mundhulen og næsehulen. Det fungerer som taget i mundhulen og gulvet i næsehulen. Jo højere kurven for den gotiske gane er, jo større er den sværhedsgrad. En let hævet gotisk gane behøver ofte ikke at blive behandlet.

På den anden side skal stærkere former korrigeres kirurgisk, da den gotiske gane derefter har karakteren af ​​et massivt fysisk handicap og uden behandling ville skade barnets fysiske og psykologiske udvikling markant. Nedsat drikke hos spædbørn, besvær med indtagelse af mad og taleforstyrrelser er karakteristiske effekter af en gotisk gane. Med denne anatomiske misdannelse er et besøg hos lægen et must for forældre med deres barn.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

I forbindelse med misdannelsessyndromer er der ingen terapeutiske muligheder til rådighed for årsagsbehandling af en gotisk gane. Årsagsbehandlingsmetoder eliminerer årsagen til en specifik sygdom. I den tættere sammenhæng er genterapi den eneste mulige kausale terapi for de nævnte syndromer. Imidlertid er disse tilgange endnu ikke i den kliniske fase.

Af denne grund behandles den gotiske gane symptomatisk i sammenhæng med misdannelsessyndromer. Behandling af anomalien er normalt nødvendig, selvom den er mindre, og bør finde sted så tidligt som muligt for at sikre, at patienten er i stand til at spise og ånde.

Behandlingen foregår kirurgisk og kirurgisk og svarer stort set til en flytning af ganenstrukturen til det anatomisk tilsigtede sted. Hvis der er kontraindikationer for operationen, eller hvis omplaceringen mislykkes, kan det være nødvendigt, at patienten fodres kunstigt og forsynes med intravenøst ​​væsker, hvis symptomerne er svære for at undgå angreb på kvælning.

Spytmedicin kan forhindre angreb på kvælning forårsaget af ens egen spyt. Hvis den gotiske gane oprindeligt er asymptomatisk, behøver den ikke nødvendigvis at blive korrigeret. Senest under sprogudvikling vil symptomer dog vises, selvom de er ekstremt subtile.

For at sikre normal sprogudvikling kan det være nødvendigt, at patienten ledsages af logopædi. Da det ikke er anatomisk muligt for dem at danne lyde ved hjælp af den bløde eller hårde gane, fikserer ikke terapi den faktiske årsag til taleforstyrrelsen, men giver kun den berørte person teknikker til kompensation.

Outlook og prognose

I de fleste tilfælde fører en gotisk gane til forskellige problemer og lidelser, når man spiser og drikker. Omfanget af disse klager afhænger meget af udviklingen af ​​ganen og dens misdannelse. I de fleste tilfælde er den berørte person derefter afhængig af en operation for at afhjælpe disse lidelser. Frem for alt øges risikoen for aspiration af den gotiske gane, så børn udsættes for en øget risiko.

Det er ikke ualmindeligt, at sygdommen fører til dehydrering eller underernæring. Undervægt er en meget usund tilstand for den menneskelige krop og bør bestemt behandles. Hvis klagen fjernes i barndommen, er der normalt ingen følgeskader eller komplikationer.

Den gotiske gane kan også forårsage taleforstyrrelser. Disse kan behandles i forskellige behandlingsformer.

forebyggelse

Den gotiske gane er i de fleste tilfælde symptomet på en genetisk mutation. Fordi for de fleste faktorer næppe undgåelige faktorer i den indre struktur og den ydre verden spiller en rolle, er det vanskeligt at forhindre den gotiske gane. Genetisk arvelige syndromer med symptomatiske gotiske ganer kan kun forhindres gennem genetisk rådgivning.

Du kan gøre det selv

En gotisk gane kræver ikke altid behandling af en læge. Typiske klager som følge af deformiteten kan reduceres med en række forholdsregler og hjemmemidler. Taleforstyrrelser som et resultat af en gotisk gane kan reduceres blandt andet gennem taleterapiteknikker og daglig praksis. Præparater fra apoteket såvel som spytfødevarer såsom pretzelsticks eller tørret frugt er med til at modvirke spyt.

For at forhindre dehydrering som et resultat af mulig væskesugning, skal der drikkes tilstrækkeligt vand. En afbalanceret diæt forhindrer underernæring. Hvis du har svære symptomer, skal du altid se en læge med en gotisk gane. ØNH-lægen ordinerer medicin mod den for store mængde spyt og kan henvise den ramte til en logoped, som vil tage yderligere skridt. Samtidig skal ganen skånes, så det allerede irriterede mundhule ikke tynges yderligere.

For at forhindre udvikling af en gotisk gane, skal forældre altid opmuntre deres børn til at trække vejret gennem næsen. Derudover skal en læge konsulteres ved de første tegn på en gane, da den forkerte justering stadig kan korrigeres.