glucagonoma

Det glucagonoma er en ondartet tumor i bugspytkirtlen, der vokser fra A-cellerne. Funktionelt aktive glukagonomer producerer hormoner og forårsager potentielt en række symptomer, mens funktionelt inaktive glukagonomer kan forblive symptomfri. Hvis kirurgisk fjernelse ikke er mulig, er kemoterapi en mulighed.

Hvad er en glukagonoma?

Glukagonomaen er en ondartet tumor i bugspytkirtlen, som er placeret i øvre del af maven. Dine sekreter indeholder enzymer, der understøtter fordøjelsen af ​​kulhydrater, proteiner og fedt i tolvfingertarmen. Det producerer også hormonerne insulin, glucagon, somatostatin, ghrelin og bugspytkirtlen polypeptid.

En af hormonerne, glukagon, regulerer blodsukkerniveauet og produceres i A-cellerne i bugspytkirtlen; Det er fra disse celler, at tumorvækst i glukagonomaen også starter. Afhængig af tumorens opførsel, skelner medicin mellem funktionelt aktive og funktionelt inaktive glukagonomer.

Sidstnævnte kan være både godartet og ondartet og fører ikke altid til udvikling af symptomer. I modsætning hertil er funktionelt aktive glukagonomer ofte ondartede og manifesterer sig i en række klager. Generelt er sygdommen ekstremt sjælden: kun omkring en procent af bugspytkirtelsvulster er glukagonomer, hvoraf de fleste er funktionelt inaktive.

årsager

Den multiple endokrine neoplasi af type I kan føre til udvikling af funktionelt inaktive glukagonomer. Denne underliggende sygdom, også kendt som Wermer-syndrom, er en arvelig sygdom. Berørt er et gen på det ellevte kromosom, der normalt forhindrer tumorer i at udvikle sig.

Multiple endokrine neoplasier af type I kan forårsage ikke kun glukagonomer, men også andre bugspytkirtelsvulster såsom insulinomer og gastrinomer. Neoplasmer i de parathyroidea-kirtler, hypofysen og andre organer er også mulige. Uanset dette kan glucagonomer forekomme uden tidligere sygdomme; Den nøjagtige årsag til den ukontrollerede cellevækst i tumoren kan ofte ikke bestemmes i individuelle tilfælde.

Symptomer, lidelser og tegn

Funktionelt aktive og funktionelt inaktive glukagonomer er hver kendetegnet ved forskellige tegn. Mulige symptomer på det funktionelt aktive glukagonom inkluderer nekrotiserende migrerende eksem (Erythema necrolyticum migrans), anæmi og diabetes mellitus.

Urin lugter sød, øget urinproduktion, svær tørst, træthed, subjektiv mangel på energi, kløe, dermatitis, langsom sårheling og neurologiske symptomer kan indikere diabetes.

Derudover mister patienter ofte kropsvægt, fordi kroppens celler ikke kan bruge sukkeret på trods af tilstrækkelige glukoseniveauer i blodet. Funktionelt inaktive glukagonomer kan udvikle sig uden mærkbare symptomer, da de ikke frembringer nogen yderligere glukagon og følgelig ikke forstyrrer metabolismen i den menneskelige krop.

Afhængig af placering og størrelse kan tumoren indirekte forårsage ubehag ved at fortrænge sundt væv, delvist blokere hovedgaldekanalen (fælles galdegang) og derved forårsage gulsot (gulsot), provosere (tryk) smerter eller forringe blodkarene og derved føre til blødning . Metastaser i andre organer, såsom leveren, kan forårsage yderligere symptomer.

Diagnose & kursus

Symptomer, der kan være til stede, giver første indikationer af glukagonomaen. Billeddannelsesprocedurer gør det muligt at se tumoren direkte, hvilket også er nødvendigt for senere fjernelse. Ultralydsonografi, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansetomografi (MRT) anvendes fortrinsvis. I mange tilfælde opdages glukagonomet tilfældigt under sådanne undersøgelser.

I blodet, især med et funktionelt aktivt glukagonom, kan en forhøjet glukagonkoncentration bestemmes: Værdien kan være ti til tusind gange over det normale interval. Derudover søger laboratorieundersøgelsen af ​​blodet specifikt efter tumormarkøren chromogranin A, hvis forekomst er typisk for glukagonomer.

Komplikationer

Da glucagonoma er en ondartet tumor, afhænger det videre forløb stærkt af tumorens omfang og sværhedsgrad. I de fleste tilfælde forårsager glukagonomaen diabetes, hvilket lægger en hård belastning på den berørte persons hverdag. Urinen lugter også meget sød, og patienten lider af øget tørst.

Der er en konstant følelse af træthed, som ikke kan kompenseres ved hjælp af søvn. Kløe forekommer også i forskellige dele af kroppen, og sår heles kun langsommere. Hvis metastaser spreder sig til andre regioner i kroppen, kan der også opstå klager andre steder og organer. I værste fald kan døden resultere.

Tumoren behandles normalt med enten operation eller kemoterapi. Dette fører til kvalme, opkast og hårtab. Det kan dog ikke forudsiges, om tumoren kan helbredes fuldstændigt, og om den vil gentage sig. I de fleste tilfælde vil glukagonomet reducere forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der bemærkes symptomer som en sødlig urinlugt, svær tørst eller træthed, skal en læge konsulteres. En glukagonoma skal genkendes og behandles tidligt for at muliggøre en positiv helingsproces. Mennesker, der føler sig fysisk eller mentalt ubehagelige og for eksempel er konstant trætte eller oplever usædvanlig kløe, bør få dette afklaret med det samme.

Om det er en glukagonoma kan kun besvares af en læge. Patienter med multiple endokrine neoplasier af type I er især tilbøjelige til at udvikle en glukagonoma. Hvis de nævnte symptomer bemærkes, ofte ledsaget af tegn på diabetes mellitus eller anæmi, er der behov for medicinsk rådgivning.

Hvis du oplever usædvanlige symptomer under behandlingen, er det bedst at informere din læge. I tilfælde af alvorlige komplikationer som blødning eller alvorlig tryksmerter, skal den pågældende føres til det nærmeste hospital.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Fjernelse af glukagonoma er standardbehandlingen. Hvis operation ikke er mulig eller giver ingen mening, kan kemoterapi også overvejes. Patienten får normalt intravenøse medikamenter, der hæmmer cellevækst. Effekten påvirker ikke kun tumoren, men også alle andre celler.

Behandlede patienter lider derfor typisk af hårtab, da hårceller også deler sig meget ofte og er især påvirket af det kemoterapeutiske middel. Streptozotocin, for eksempel, som pancreasceller reagerer primært, kommer i tvivl som en aktiv ingrediens. Almindelige bivirkninger af streptozotocin er kvalme, diarré, opkast og lever- og nyresvigt.

Derudover kan den aktive ingrediens i sig selv være kræftfremkaldende og fremme udviklingen af ​​tumorer; Indtil videre har forskere imidlertid kun kunnet observere denne effekt hos dyr. Specielt ubehandlede, funktionelt aktive glukagonomer kan være dødelige. Tumoren producerer glukagon, som fremmer frigivelsen af ​​glukose.

Insulin, som organismen også producerer i bugspytkirtlen, fungerer som en nøgle på kroppens celler og giver dem mulighed for at absorbere glukosen. Et overskud af glucagon hæmmer effekten af ​​insulin - resultatet er på den ene side et overskud af glukose i blodet og på den anden side celler, der lider af en mangel på energi og i sidste ende sulter ihjel. Denne tilstand svarer til den metabolske sygdom diabetes mellitus.

Diabetes kan muligvis også behandles; det samme er tilfældet med andre symptomer. Efter fjernelse af svulsten og indtagelse af de ordinerede hormonsubstitutter kan konsekvenserne forsvinde. Regelmæssige opfølgningsundersøgelser sikrer, at tumoren ikke vender tilbage eller spreder sig til andre organer på grund af metastase.

Outlook og prognose

Prognosen for glukagonoma er knyttet til udviklingen af ​​sygdommen på diagnosetidspunktet og behandlingsstart. Hvis den ondartede tumor i bugspytkirtlen bliver ubehandlet, fører den til patientens for tidlige død. Alternative helingsmetoder, der fører til frihed fra symptomer, kendes i øjeblikket ikke, og spontan helbredelse er ikke at forvente i disse tilfælde.

Glukagonomaen kræver operation og, afhængigt af de individuelle omstændigheder, kemoterapi. Hvis kræftcellerne i organismen allerede har spredt sig ud over bugspytkirtlen og angrebet andre organer, falder udsigterne til en kur drastisk. For disse patienter er behandlingsplanen rettet mod at lindre de eksisterende symptomer.

Så at den berørte føler så få svækkelser som muligt og ikke udsættes for unødvendig smerte. Hvis tumoren kan fjernes med succes i en operation, øges udsigten til lindring. En kur kan opnås med efterfølgende opfølgningsbehandling og yderligere kræftforebyggelse. Ikke desto mindre er kræftbehandling nødvendig i det videre kursus, hvilket fører til alvorlige restriktioner i livsstil.

Generelt reduceres forventet levetid for patienten med en glukagonoma på trods af alle aktuelle medicinske muligheder. En gentagelse af tumorsygdommen kan forventes hos mange af de berørte, og adskillige komplikationer og sekundære sygdomme er mulige.

forebyggelse

Almindelige forebyggende foranstaltninger, der kan hjælpe med at forhindre glukagonomer og andre kræftformer, inkluderer at undgå radioaktive stråler, UV-stråler, kemiske kræftfremkaldende stoffer og andre faktorer.Den personlige livsstil har også indflydelse på den individuelle risiko for kræft.

Rygning, fedme og dårlige spisevaner er blandt de vigtigste faktorer i dette område. Derudover anbefaler læger og sundhedsforsikringsselskaber regelmæssig forebyggende undersøgelser af visse typer kræft for at opdage tumorer på et tidligt tidspunkt.

Efterbehandling

Mulighederne for opfølgning er normalt meget begrænsede i tilfælde af en glukagonoma. Den pågældende er primært afhængig af medicinsk behandling af en læge, så yderligere komplikationer og klager undgås og begrænses. Selvhelende forekommer ikke i en glukagonoma. I værste fald dør den ramte person af konsekvenserne af denne sygdom.

Jo tidligere tumor opdages, jo bedre er det videre kurs. Af denne grund er tidlig diagnose og behandling af stor betydning. Selve behandlingen tager normalt form af kemoterapi. De berørte afhænger af støtte fra venner og familie, og de har ikke kun brug for fysisk, men også psykologisk støtte.

Desuden kan en sund diæt og en sund livsstil generelt have en positiv effekt på forløbet af denne sygdom. De berørte er ofte afhængige af at tage medicin, hvor det er vigtigt at sikre, at de tages regelmæssigt og frem for alt korrekt.

Selv efter vellykket behandling er regelmæssige undersøgelser af kroppen nødvendige for at påvise yderligere tumorer på et tidligt tidspunkt. Yderligere kan kontakt med andre syge af denne sygdom også have en positiv effekt på det videre forløb.

Du kan gøre det selv

Hvis der diagnosticeres en glukagonoma, kræves medicinsk behandling. Imidlertid kan de berørte selv gøre nogle ting for at lindre symptomerne og fremme bedring.

Først og fremmest er det vigtigt at behandle bivirkningerne individuelt. Foranstaltninger som sengeleje, varme puder og en mild diæt hjælper mod kvalme, diarré, opkast og andre bivirkninger af den ordinerede medicin. Hårtabet er normalt ikke permanent. Hvis det opfattes som irriterende, anbefales det imidlertid et hårstykke eller en mild hårrenser.

Sidstnævnte bør dog drøftes på forhånd med den ansvarlige læge for at udelukke interaktioner med den ordinerede medicin. Det er også vigtigt at behandle den underliggende sygdom. Hvis glucagonomaen er forårsaget af diabetes, skal kosten ændres. Eventuel overvægt bør også reduceres, og sport bør udøves regelmæssigt. Dette hjælper også mod ledsagende symptomer som træthed, mangel på energi og nedsat sårheling.

Fysioterapeutiske foranstaltninger såsom fysioterapi, Pilates eller yoga hjælper mod neurologiske klager.

Da de passende selvhjælpsforanstaltninger adskiller sig fra sag til sag, skal du tale med din læge regelmæssigt. Lægen kan give flere tip, hvormed opsvinget kan fremmes uafhængigt.