Det diffus B-celle lymfom er en af de mest almindelige ondartede neoplasmer i lymfesystemet. B-celle-lymfomer hører til gruppen af ikke-Hodgkin-lymfomer.
Hvad er diffus B-celle lymfom?
© extender_01 - stock.adobe.com
Diffus stort B-celle-lymfom (DLCBL) starter fra de modne B-celler. Det er en B-lymfocyttumor. B-lymfocytter, også kort kaldet B-celler, hører til gruppen af hvide blodlegemer (leukocytter). Sammen med T-lymfocytterne udgør de en vigtig del af det adaptive immunsystem.
B-celler er bærere af den humorale immunrespons. De er de eneste celler i kroppen, der er i stand til at producere antistoffer. I henhold til WHO's underafdeling hører diffus stort B-celle lymfom til gruppen af modne celle, blastiske B-celle neoplasmer. Disse ondartede kræftformer anses for at være meget aggressive. Morfologisk er det opdelt i centroblastisk lymfom, immunoblastisk lymfom og anaplastisk lymfom.
Diffus stort B-celle-lymfom er en af de mest almindelige neoplasmer i lymfesystemet. Otte ud af 100.000 mennesker bliver syge hvert år. Sygdommen er sjælden hos børn. Det påvirker hovedsageligt mænd omkring 70 år.
årsager
Diffus stor-celle B-celle lymfom er baseret på en ondartet transformation af B-lymfocytter i forskellige stadier af differentiering og modenhed. Sygdommen er baseret på den uhæmmede opdeling af B-cellerne med en samtidig fravær af programmeret celledød (apoptose). Som et resultat findes der flere og flere B-lymfocytter, og andre celler fortrænges.
Det er endnu ikke fuldt ud forstået, hvorfor lymfomer udvikler sig. Genetiske ændringer ser ud til at spille en vigtig rolle i udviklingen af lymfom. Visse kromosomtranslokationer er typiske. Som et resultat kommer forskellige kræftgener (onkogener) ud af kontrol og hjælper cellen til at gennemgå ondartet transformation. Selvom sygdommen er kendetegnet ved genetiske ændringer, kan den ikke arves.
Ud over den genetiske disponering er der risikofaktorer, der kan fremme udviklingen af sygdommen. Dette inkluderer stråleeksponering fra røntgenstråler eller gammastråler. Terapi med cytostatika er også en risikofaktor. Sådanne cytostatiske terapier anvendes fx til behandling af andre ondartede sygdomme.
En autoimmun sygdom kan også fremme udviklingen af sygdommen. Infektion med HIV kan også føre til lymfom. Der er også forskellige vira og bakterier, der fremmer diffus stor B-celle lymfom i dens udvikling.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hævelse af lymfeknuderSymptomer, lidelser og tegn
Det vigtigste symptom på diffus stort B-celle lymfom er en hurtig stigende forstørrelse af lymfeknuder. Lymfeknuderne er forstørrede, men ikke smertefulde. Udvidelsen af lymfeknuderne er også kendt som lymfadenopati. Ud over denne hævelse fører det til nedsat ydeevne og træthed.
Såkaldte B-symptomer kan forekomme. Disse inkluderer feber, nattesved og vægttab. De berørte er modtagelige for infektion. På grund af B-lymfocyters forskydning kan de andre blodlegemer forringes, hvilket kan føre til ændringer i blodtallet. Når erytrocytterne fortrænges af B-lymfocytter, udvikles anæmi. Dette er kendetegnet ved symptomer som hårtab, åndenød under anstrengelse, blevhed og træthed.
Blodpladerne kan også forskydes af de degenererede B-celler. Dette skaber en mangel på blodplader, en såkaldt thrombocytopeni. Manglen på blodplader kan forårsage spontan blødning såsom næseblødninger og blå mærker. Petechiae i huden og gastrointestinal blødning kan også udvikle sig.
diagnose
Det kliniske billede giver de første indikationer af en diffus stor B-celle lymfom. Smertefri, hævede lymfeknuder er altid mistænkelige for kræft. Hvis der er mistanke om et lymfom, udføres et blodtal. Afhængigt af sygdommens omfang viser dette anæmi, en stigning eller fald i hvide blodlegemer (leukocytose eller leukopeni) og en nedsat jernværdi.
Ferritinværdien øges imidlertid. Tegnene på betændelse, såsom sedimentationshastighed, α2 globuliner og fibrinogen, øges også. Antistofmangel syndrom er ofte forbundet med B-celle lymfom. Karakteristiske ændringer i lactatdehydrogenase og ß2-mikroglobulin kan også diagnosticeres i blodet. Diagnosen bekræftes histologisk ved biopsi af en påvirket lymfeknude.
Det fjernede væv vurderes histomorfologisk. Farvningsteknikker anvendes til en mere præcis klassificering. Yderligere undersøgelser skal udføres for at bestemme det nøjagtige stadium af sygdommen. Disse inkluderer røntgenbilleder af brystet, abdominal ultralydscanninger og computertomografi af brystet, maven og nakken.
I de fleste tilfælde udføres en knoglemarvspunkter for at opnå en knoglemarvshistologi og for at udelukke involvering af knoglemarv. Præcise iscenesættelse og klassificering af lymfom kræves til målrettet terapi.
Komplikationer
B-cellelymfom får lymfeknuderne til at forstørre. Dette skrider normalt meget hurtigt, men fører ikke til smerter i starten. Patienten lider af træthed, der ikke kan neutraliseres ved at få nok søvn.
Patientens ydeevne reduceres også, og normale opgaver kan ikke længere udføres uden videre. Sved og feber forekommer om natten, og den pågældende mister meget vægt. Desuden opstår hårtab. Ved træning lider de berørte af åndenød og er bange for kvælning.
Åndenød kan føre til et tab af bevidsthed. Livskvaliteten er alvorligt begrænset og reduceret af B-celle lymfom. I de fleste tilfælde behandles B-cellelymfom med medicin. Imidlertid kan kun tidlig behandling opnå fuld succes.
I mange tilfælde, hvis behandlingen startes sent, dør patienten. De berørte lider også af en øget modtagelighed for infektioner og andre sygdomme. Levealderen reduceres af sygdommen. Patienten skal være forberedt på et langt ophold på hospitalet.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis lymfeknuderne udvides hurtigt, skal en læge ses. Feber, nattesved og andre typiske tegn på diffus B-cellelymfom afklares også bedst med det samme. Hvis der er åndedrætsbesvær og følgelig tab af bevidsthed, skal den pågældende føres til det nærmeste hospital. Der kan symptomerne undersøges, og behandling kan iværksættes om nødvendigt. Et diagnosticeret lymfom skal indlægges og overvåges nøje af en læge.
Regelmæssige opfølgende besøg indikeres efter terapi for at udelukke komplikationer og for at overvåge helingsprocessen. Umiddelbar afklaring af symptomerne anbefales, især hvis du har en eksisterende autoimmun sygdom eller en HIV-infektion.
Selv efter gentagen eksponering for stråling, såsom røntgenstråler eller gammastråler, kan risikoen for diffus B-cellelymfom øges. Hvis disse risikofaktorer gælder for dig, skal du ideelt kontakte din familielæge direkte. Andre kontakter er lymfologen eller en specialist i intern medicin. I en nødsituation kan den akutmedicinske service også kaldes ind.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Diffus stort B-celle lymfom kan i princippet helbredes. Sygdommen er dog hurtigt dødelig, så behandlingen bør starte så tidligt som muligt. B-celle lymfomer behandles normalt kemoterapi ved hjælp af CHOP-protokollen. Lægemidlet rituximab bruges også. Det er et bioteknologisk produceret kimært monoklonalt antistof.
Afhængig af lymfomstadiet og formen kan strålebehandling anvendes eller som et alternativ. Terapi afhænger også af Ann Arbor-stadiet. Ann Arbor-klassificeringen kan bruges til at bestemme, i hvilket omfang lymfomet har spredt sig. Prognosen varierer meget afhængigt af typen og omfanget, hvorpå diagnosen stilles. Nogle gange er der en god chance for bedring, andre gange er prognosen håbløs.
I håbløse tilfælde ydes palliativ pleje. Ofte skal patienter tilbringe lang tid på hospitalet. Især knoglemarvsinsufficiens med blødning, anæmi og øget følsomhed over for infektion medfører store problemer i behandlingen.
Outlook og prognose
Hvis der ikke er nogen behandling for denne sygdom, vil den ramte person i de fleste tilfælde dø af symptomerne og konsekvenserne af denne sygdom. Selvhelende forekommer ikke, så sygdommen under alle omstændigheder forløber dårligt uden behandling.
De berørte lider af hård træthed og udmattelse, idet patientens lymfeknuder også forstørres markant, og dem, der er ramt af vægttab og åndenød. Det kan også føre til et tab af bevidsthed eller anæmi.
Symptomer i mave og tarme forekommer også og reducerer livskvaliteten for den påvirkede person enormt. Tumoren kan også sprede sig til andre regioner i kroppen og forårsage skade der. Af denne grund afhænger det videre sygdomsforløb også meget af diagnosetidspunktet.
Kemoterapi eller strålebehandling kan lindre nogle symptomer, selvom de ikke heles fuldt ud. De berørte lider derfor også med en nedsat levealder. Kun i sjældne tilfælde og med en meget tidlig diagnose kan sygdommen heles fuldstændigt.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod hævelse af lymfeknuderforebyggelse
Diffus storcelle B-celle lymfom kan kun forhindres i begrænset omfang. Sygdommen er delvis genetisk forårsaget, så forebyggelse ikke er mulig. Ikke desto mindre bør risikofaktorer som cytostatika eller ioniserende stråling undgås.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde er der ingen særlige opfølgningsforanstaltninger tilgængelige for dem, der er ramt af denne sygdom. Først og fremmest skal der udføres en omfattende diagnose med efterfølgende behandling, så der ikke er yderligere komplikationer og andre klager. Jo tidligere B-celle-lymfom opdages og behandles, jo bedre er det yderligere sygdomsforløb.
Af denne grund er den tidlige diagnose af B-celle lymfom i forgrunden, hvorved en læge skal konsulteres, så snart de første tegn og symptomer vises. Behandlingen udføres normalt ved en kirurgisk procedure. Patienten skal hvile og passe på sin krop.
Anstrengelse eller andre stressende aktiviteter bør undgås, så kroppen kan komme sig. Generelt er de, der er berørt med B-celle lymfom, også afhængige af pleje og støtte fra venner og familie, og psykologisk støtte finder også sted. Da sygdommen også øger modtageligheden for infektioner, anbefales det at være særlig forsigtig med dit helbred og tage passende hygiejneforanstaltninger.
Du kan gøre det selv
Diffus stort B-celle lymfom (DLCBL) er en B-lymfocyttumor, som, hvis den ikke behandles, hurtigt kan føre til død. Chancerne for en fuldstændig kur findes normalt kun, hvis sygdommen opdages på et meget tidligt tidspunkt og behandles korrekt. Den vigtigste foranstaltning til selvhjælp er derfor at korrekt fortolke symptomerne og straks at konsultere en læge.
DLCBL er kendetegnet ved hurtigt forstørrede lymfeknuder, skønt hævelsen ikke er forbundet med smerter. Patienten lider også af konstant træthed og nedsat fysisk kapacitet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er der ofte ekstra feber, sved og vægttab.
Ofte er der også en øget følsomhed for infektion. Enhver, der observerer sådanne symptomer, skal på ingen måde afvise dette som en udtrækket forkølelse eller på anden måde bagatellisere det. Sådanne symptomer skal altid tages alvorligt og straks afklares af en læge.
Patienten kan kun bidrage indirekte til terapi af sygdommen ved at følge den behandlende læges adfærdsinstruktioner. Den hyppigt bestilte kemoterapi annulleres muligvis ikke uden tilladelse, selv på trods af alvorlige bivirkninger. Hvis sygdommen er ledsaget af trombocytopeni, dvs. en mangel på blodplader, skal den berørte person være forsigtig med ikke at skade sig selv, da selv små blødninger ikke længere kan stoppes af kroppen uden yderligere problemer.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
