EN buløs pemphigoid er en autoimmun sygdom i huden, der er forbundet med blærer, og hvis forekomst øges markant fra 60-årsalderen. Med omkring 0,7 til 1,8 nye tilfælde pr. 100.000 indbyggere årligt, er bullous pemphigoid en sjælden sygdom, selvom det er den mest almindelige autoimmune blærende dermatose.
Hvad er en buløs pemfigoid?
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Bullous pemphigoid er en autoimmun hudsygdom (autoimmun dermatose), der er forbundet med subepidermal, svulmende blærer (bullae).
De ofte hæmoragiske blemmer (der fører til blødning) kan manifestere sig på rødme (på erytem) og sund hud. Især er maven og intertriginerne (inklusive armhuler, flexorer i ekstremiteterne, lyskenegionen, gluteale folder) påvirket af blærer, mens mundslimhinden normalt ikke er involveret (i ca. 20 procent).
Bullous pemphigoid er ofte forbundet med visse autoimmune sygdomme, såsom ulcerøs colitis, polymyositis eller rheumatoid arthritis, og i sjældne tilfælde med ondartede tumorer. Ud over de faste, faste blister, som er det største symptom på bullous pemphigoid og i nogle tilfælde kan meddeles ved kløe eller hvede (urticaria), kan pyoderma (purulent betændelse i huden) udvikle sig som et resultat af en sekundær streptokokk eller staphylokokk infektion.
årsager
Bullous pemphigoid er en autoimmun sygdom og skyldes derfor en dysregulering af immunsystemet. I denne proces dannes kroppens egne autoantistoffer, såkaldte immunoglobuliner G (IgG), der er rettet mod visse proteiner i hæmidesmosomerne, som som cellulære komponenter i cellemembranen sikrer forbindelsen mellem epidermis og kældermembranen (mellem overhuden og dermis eller dermis) er.
Makrofager (scavenger celler) og monocytter (indledende fase af makrofager) ødelægger de områder af hæmidesmosomer, som autoantistofferne fejlagtigt markerer som skadelige (ondartede), så vedhæftningen (samhørighed) mellem de berørte hudlag ikke længere er garanteret. Fluidakkumulering forekommer, og blister dannes.
Præcis hvad der forårsager denne forkerte regulering forstås ikke klart. Det er kendt, at bullous pemphigoid kan udløses (udløses) af medikamenter, såsom furosemid, diazepam, diuretika eller ACE-hæmmere, visse ondartede tumorer (inklusive bronchial- og prostatakarcinom) og UV-stråling.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod udslæt og eksemSymptomer, lidelser og tegn
Bullous pemphigoid manifesterer sig primært gennem de mærkbare ændringer i huden. De fleste mennesker udvikler rødme og røde knuder, hvoraf nogle er hævede og meget kløende. Efter uger eller måneder udvikler disse buler sig til små vesikler. Disse kan vises på rød rød hud, men spreder ofte også til sunde områder af huden.
Normalt er de et par millimeter til to centimeter i størrelse og fyldt med en klar, gullig væske. Lejlighedsvis er blærene delvist fyldt med blod. Toppen af blærerne er dannet af overhuden, hvorfor en buløs pemphigoid normalt er meget modstandsdygtig og fyldig.
Hvis det åbnes, vises overfladiske, let blødende og oserende hudfejl på det berørte område. Rødhed, hævelser, klumper og hudfejl eksisterer ofte sammen og danner den hudfarve, der er karakteristisk for sygdommen. Hudændringerne kan forekomme overalt på kroppen.
De er især almindelige på maven, armhulerne, lysken, indre lår og hofterne på armene. Den orale slimhinde eller konjunktiva påvirkes hos hver femte patient. De smertefulde erosioner forekommer i udbrud og heles ofte alene. I mangel af behandling kan en buløs pemphigoid vare i årevis.
Diagnose & kursus
Bullous pemphigoid kan normalt (ca. 80 til 90 procent) ud over det vigtigste kliniske symptom (svulmende blister) på grundlag af påvisning af autoantistoffer (IgG og dets komplement C3) mod hæmidesmosomer i lamina lucida i kældermembranen (direkte immunofluorescens) eller i serum ( indirekte immunofluorescens) kan diagnosticeres ved fluorescerende antistof.
Derudover øges sedimentationshastigheden i nogle tilfælde, og perifer eosinophilia (øget koncentration af eosinofile granulocytter) eller andre immunglobuliner (IgE) kan detekteres i serum. Histologiske (fine væv) infiltrater af dermis kan påvises ved eosinofile og neutrofile granulocytter (visse leukocytter) såvel som lymfocytter og histiocytter.
Ved hjælp af billeddannelsesmetoder (røntgenbillede af brystet, abdominal sonografi) og en blod afføring kan tumorer udelukkes som triggere. Bullous pemphigoid udvikler sig spontant i de fleste tilfælde og har et tilbagefaldende, tilbagefaldende forløb. Hvis ubehandlet, er en buløs pemphigoid dødelig i 30 til 40 procent af tilfældene.
Komplikationer
Som regel reducerer den bululøse pemphigoid markant patientens livskvalitet. Der er stærke og meget ubehagelige ubehag på huden på den pågældende. Kløe udvikler sig, hvilket er forbundet med rødme i huden. Hvis patienten ridser i huden, har kløen en tendens til at blive værre.
Tab af appetit, der opstår, fører også til et betydeligt vægttab og dermed ofte til undervægt. Dette får patienten til at føle sig svækket. Der er også en høj feber. Selve behandlingen udføres ved hjælp af antibiotika og immunsuppressiva. Disse kan føre til mindre bivirkninger, som dog afhænger af patientens helbredstilstand.
I de fleste tilfælde resulterer indtagelse af medicinen i et positivt forløb af sygdommen. Den berørte kan imidlertid udvikle sygdommen igen senere i livet. Hvis lægemiddelbehandling ikke fungerer, kan immunoglobuliner administreres intravenøst.
Som regel fører dette til et positivt forløb af sygdommen. Der er ingen yderligere komplikationer. Patientens forventede levetid ændres heller ikke.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis kløe, rødmen i huden eller de karakteristiske blærer bemærkes, skal lægen informeres. Det er bedst at konsultere en læge hurtigt, især hvis symptomerne øges. Dette gælder især, når symptomerne har en betydelig indflydelse på trivsel.
Det tilrådes at få en mulig buløs pemfigoid afklaret hurtigt, inden der opstår yderligere komplikationer. Enhver, der bemærker fysisk udmattelse i en pårørende og sommetider også isolerer sig fra sociale kontakter, skal straks tale med dem.
Med støtte er besøget hos lægen og den efterfølgende behandling ofte lettere. Hudsygdommen forekommer overvejende hos ældre mennesker - ud over de anbefalede rutineundersøgelser skal du straks kontakte en læge, hvis du har usædvanlige symptomer. Hvis der findes en buløs pemphigoid, kan den normalt behandles godt.
Da lægemiddelterapi indebærer visse risici, gælder følgende: Konsulter regelmæssigt din læge. Hvis der er alvorlige bivirkninger, skal der aftales med familielægen. Andre kontaktpersoner er hudlægen eller - i tilfælde af alvorlige klager - den medicinske nødhjælpstjeneste.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
I tilfælde af bullous pemphigoid består terapi af aktuelle eller lokale såvel som systemiske behandlingstiltag og sigter mod immunsuppression ved at reducere syntese af autoantistof ved hjælp af immunosuppressiva eller steroider.
De terapeutiske forhold afhænger af omfanget af sygdommen, alderen og de underliggende sygdomme hos den specifikke person, der er berørt, samt af omfanget (lokalt begrænset eller generaliseret) og udløsningen af hudsygdommen. Hvis pemfigoidet for eksempel induceres af medikamenter, skal de udløsende stoffer seponeres eller ændres i overensstemmelse hermed.
Hvis den bululøse pemphigoid er svag, er en effektiv topisk glukokortikoid eller steroid tilstrækkelig til behandling i mange tilfælde. Dette påføres de berørte hudområder i kombination med antiseptiske salver eller cremer, såsom clioquinol creme, ethacridinlactat salve og cadexomer jod.
Som regel åbnes og punkteres blisterne forud for den aktuelle behandling. Til systemisk eller intern behandling af bullous pemhigoider med middels sværhedsgrad anvendes også orale eller intravenøse infunderede glukokortikoider, som kombineres med azathioprin, hvis dosis successivt (gradvis) reduceres i løbet af behandlingen.
Oral anvendelse af niacinamid (nikotinsyreamid) og tetracyclin i kombination med aktuelle glukokortikoider er lige så vellykket, skønt en sådan terapi virker på de lokale inflammationsformidlere og ikke hæmmer dannelsen af antistoffer. I isolerede tilfælde anvendes højdosis kortikosteroider, intravenøst infunderede immunglobuliner eller plasmaferese, hvilket generelt ikke er nødvendigt i tilfælde af en almindelig buløs pemphigoid.
Outlook og prognose
De fleste patienter med denne sygdom er afhængige af livslang terapi, fordi årsagen til sygdommen ikke kan behandles. Hvis sygdommen opstår gennem forskellige udløsende stoffer, skal disse seponeres for at lindre symptomerne.
Normalt er patienter afhængige af medicin og forskellige cremer og salver for at forbedre deres livskvalitet og håndtere symptomer. Den nøjagtige behandling afhænger meget af sværhedsgraden af symptomerne. Der er ingen særlige komplikationer med behandlingen, og symptomerne lindres.
Hvis sygdommen ikke behandles, forbliver symptomerne og har en meget negativ effekt på patientens livskvalitet og hverdag. Dette fører ikke kun til begrænsninger i hverdagen, men ofte også til psykologiske klager eller udvikling af depression. Af denne grund er behandling nødvendig i alle tilfælde. Patientens forventede levetid er ikke begrænset af sygdommen. I nogle tilfælde forsvinder symptomerne ved alderdom, selvom dette kursus endnu ikke er fuldt ud forstået.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod udslæt og eksemforebyggelse
Da de nøjagtige triggere til en manifestation af bullous pemphigoid ikke er blevet endeligt afklaret, kan det ikke forhindres direkte. Kendte potentielle faktorer, der kan fremme udviklingen af pemphigoid (inklusive lægemidler), bør om nødvendigt undgås.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde er der ingen særlige eller direkte foranstaltninger og muligheder for opfølgning til rådighed for den berørte person. Den berørte er derfor primært afhængig af en hurtig og frem for alt af tidlig diagnose og behandling af denne sygdom, så yderligere komplikationer kan forhindres. Selvhelende kan ikke forekomme, så behandling er afgørende.
Selve behandlingen udføres normalt ved hjælp af medicin. Disse skal tages regelmæssigt og i den rigtige dosering for at forhindre yderligere komplikationer. Hvis du har spørgsmål, eller hvis noget er uklart, skal du altid kontakte en læge, så der ikke opstår yderligere klager. Desværre er de fleste af de mennesker, der er berørt af denne sygdom, også afhængige af dialyse.
Dermed har de ofte brug for støtte og pleje af venner og familie. Følsomme og kærlige diskussioner er også nødvendige, så der ikke er psykologiske forstyrrelser eller depression. Hvorvidt sygdommen vil føre til en reduktion i forventet levealder kan ikke forudsiges universelt. Yderligere opfølgende foranstaltninger er ikke mulige.
Du kan gøre det selv
Bullous pemphigoid er en sjælden autoimmun hudlidelse, der især rammer mennesker over 60 år. Årsagerne er endnu ikke blevet afklaret endnu, men der er mistanke om en forbindelse mellem sygdommen og visse lægemidler, for eksempel diuretika eller ACE-hæmmere.
Hvis patienter bemærker symptomer på sygdommen, er det bydende nødvendigt, at de konsulterer en læge eller specialistklinik, der er specialiseret i autoimmune sygdomme, så hurtigt som muligt og informerer deres kontaktpersoner om den medicin, de tager.
Patienterne lider normalt af meget alvorlig kløe, som normalt behandles af en læge. Antihistaminer, der fås i form af salver, tabletter eller dråber på apoteket uden recept, hjælper også på ferie eller i andre ekstraordinære situationer. Kløen øges ofte når den er varm. Mange patienter lider af særlig alvorlig kløe under dynen om natten.
Her kan det hjælpe med at erstatte konventionelle dyner med lette polære fleece-dyner. Disse tekstiler er meget lette og åndbare, så der ikke opstår varme. Hvis der er blemmer på kroppen, skal du bære løst tøj og undertøj med en høj andel af åndbare materialer som bomuld eller bambus.
Hvis der er blemmer på dele af kroppen, der ikke kan dækkes med tøj, har disse hudændringer ofte en misdannende virkning. Boblerne kan optisk skjules ved hjælp af speciel make-up fra apoteket eller kosmetikforhandler.
.jpg)
.jpg)
