Castlemans sygdom

Castlemans sygdom er en meget sjælden, alvorlig sygdom i lymfekirtlerne, der forekommer i fakkel. Det blev klassificeret af den amerikanske patolog Benjamin Castleman i 1954. Sygdommen forekommer i to former, en mindre alvorlig og en meget sjælden alvorlig med en dårlig prognose.

Hvad er Castlemans sygdom?

Generelt er sygdommen forbundet med store smerter i de berørte lymfeknuder. I den enklere form af sygdommen inkluderer B-symptomerne ufrivilligt vægttab, feber og nattesved.
© Frank - stock.adobe.com

På Castlemans sygdom det er en lymfekirtelsygdom, der også påvirker det omgivende væv. Lymfeknuderne vokser overdrevent og danner tumorer. Afhængigt af om en lymfeknude / gruppe af lymfeknuder eller flere individuelle / adskillige grupper er påvirket, skelner medicinen fra M. Castleman mellem den unicentriske (lokaliserede) og den multicentriske form.

Sandsynligheden for at få sygdommen er 1 ud af 100.000 (patienter / år). Begge køn påvirkes. Patienter med den svære form er ældre end patienter med unicentrisk Castlemans sygdom. Sidstnævnte viser langt færre symptomer end den svære form, som normalt er forbundet med HIV og HHV-8-infektion. Mennesker med HIV-infektion / AIDS har en øget risiko for at udvikle lymfesygdom. For dem er prognosen signifikant mindre gunstig.

årsager

Årsagerne, der fører til den lokaliserede form af sygdommen, diskuteres i øjeblikket stadig kontroversielt.Forskerne antager, at ondartede celler i patientens krop er ansvarlige for en overproduktion af IL-6 og IL-10 i lymfeknuderne. En inflammatorisk autoimmun sygdom, en anden viral infektion end Human Herpes Virus 8 (HHV-8) eller en genetisk disposition kan også være udløseren til den mildere Castlemans sygdom.

Hos hende findes forskellige varianter af interleukin-6-receptoren side om side, som følgelig kan påvirke flere celler. Da mindst 60 procent af patienterne med det alvorlige sygdomsforløb også har en HHV-8-infektion, udvikler de en viral interleukin, der ligner human IL-6.

Viral IL-6 er også årsagen til cytokin-storme, der er typisk for den multicentriske form af Castleman's sygdom: den inficerer et stort antal plasmaceller, som for det meste er placeret i nærheden af ​​lymfefolliklerne.

Symptomer, lidelser og tegn

Generelt er sygdommen forbundet med store smerter i de berørte lymfeknuder. I den enklere form af sygdommen inkluderer B-symptomerne ufrivilligt vægttab, feber og nattesved. Derudover er patienten svag og træt, føler smerter i brystet og underlivet - afhængigt af hvilket område der er påvirket af sygdommen. En let anæmi er ofte stadig påviselig.

Ud over B-symptomerne lider patienter med den multicentriske form af sygdommen af ​​kvalme, opkast og tab af appetit og har en forstørret lever og milt. Derudover er der vejrtrækningsproblemer, en tendens til ødemer, svær proteinmangel, svær anæmi, forskellige typer inflammation og massiv trombopeni (blodplade-mangel).

Også POEMS-syndrom og - (delvist) forårsaget af den samtidige HIV-infektion - lymfadenopati, Kaposis sarkom og ondartede lymfomer. Afhængigt af sværhedsgraden og omfanget af symptomerne, kan død som følge af multiple organsvigt, alvorlig infektion og lymfom forekomme.

Diagnose & sygdomsforløb

Castlemans sygdom skal differentieres fra lymfom og andre alvorlige sygdomme i en differentieret diagnose. Især den alvorlige form forveksles ofte med lymfom. Ultralyd og CT bruges til at indsnævre størrelsen på det berørte område. Lymfekirtelvæv fjernes og undersøges histologisk. Blod optaget under en opblussen af ​​sygdomme viser forhøjede niveauer af IL-6 og CRP.

Den mildere form af lymfekirtelsygdommen har ikke så udtalt symptomer og lettere tilbagefald. CRP-værdien er lavere end værdien for alvorlig Castlemans sygdom. Den multicentriske M. Castleman kan udvikle sig meget forskelligt. Nogle patienter er stabile i årevis, i andre udvikler sygdommen sig hurtigt, indtil den bliver livstruende.

Mellem angrebene oplever patienten faser med godt velvære, normale CRP-værdier og endda en regression af det berørte lymfekirtelvæv. Jo længere personen lever med sygdommen, desto hyppigere er det ved opblussen, og jo større er risikoen for at udvikle ondartet lymfom.

Komplikationer

Castlemans sygdom forårsager alvorlige klager hos patienten. Der er normalt alvorligt vægttab, og patienter lider også af feber eller nattesved. Desuden er smerter i maven eller underlivet ikke ualmindelige, så patientens livskvalitet reduceres betydeligt af denne sygdom.

Castleman's sygdom forårsager også opkast og kvalme hos patienten, hvor også appetitløshed forekommer. Leveren og milten forstørres, hvilket også kan forårsage smerter i de berørte områder. Anæmien gør de berørte trætte og udmattede. Denne sygdom reducerer også patientens robusthed markant.

Uden behandling fører Castlemans sygdom til organsvigt og i sidste ende til patientens død. Patientens immunsystem er også svækket af sygdommen, hvilket gør det lettere at forekomme infektioner eller betændelser. Som regel kan kirurgi udføres for at behandle symptomerne. Desuden er patienterne ofte afhængige af strålebehandling. Det kan generelt ikke forudsiges, om dette vil føre til et helt positivt forløb af sygdommen. Castlemans sygdom kan også reducere forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der er problemer med lymfeknuder, kan Castlemans sygdom ligge bag det. Det anbefales, at du straks konsulterer en læge, hvis du oplever sådanne problemer. Han kan beslutte, om det er unicentrisk eller multicentrisk Castleman-sygdom, eller en anden sygdom, der påvirker lymfesystemet.

Denne sygdom, der forekommer relativt sjældent, er forbundet med uspecifikke symptomer. Ikke desto mindre, hvis det varer i lang tid, kan det ofte ikke forklares med hævelse af lymfeknuder eller feber forårsaget af en forkølelse. De vedvarende smertefulde lymfeknuder og den ledsagende forstørrelse af organerne tydede også på, at noget kunne være galt. Castlemans sygdom forekommer normalt i episoder. Dette er også et signal om, at der skal kigges efter årsagen til de hævede lymfekirtler.

Et besøg hos lægen bør ikke udsættes længe, ​​hvis der er mistanke om en alvorlig sygdom. Etablering af Castleman's sygdom kræver omfattende diagnosticering. For det første skal andre sygdomme udelukkes. Dette inkluderer for eksempel infektioner, autoimmune sygdomme eller tumorøse begivenheder.

Hvis kun en lymfeknude påvirkes, kan den fjernes kirurgisk. Dette er dog ikke muligt med multicenter Castlemans sygdom. Det terapeutiske interval gennem kemoterapi, stråling eller målrettede, multimodale terapimetoder er beskrevet her. Prognosen for Castleman's sygdom er signifikant værre, især hvis der er alvorlige immunsvigt såsom AIDS.

Terapi og behandling

Ved unicentric Castlemans sygdom er der en god chance for en kur, hvis den berørte person har den unormalt forstørrede lymfeknude kirurgisk fjernet. Sygdommen kommer derefter kun sjældent tilbage. Hvis operation ikke er mulig, kan strålebehandling udføres. Anvendelsen af ​​monoklonale antistoffer mod human IL-6 (siltuximab) viser gode behandlingsresultater.

Med multicenterformen er udsigterne til vellykket behandling langt lavere. Dette skyldes på den ene side den store række effekter, som interleukiner 6 og 10 har på lymfekirtelcellerne, og på den anden side fordi de fleste patienter med den svære form er inficeret med HIV og HHV-8 på samme tid, og derudover Nødt til at tage medicin mod disse sygdomme (bivirkninger, interaktioner, større svækkelse af kroppen).

Derudover kan de syge lymfeknuder ikke fjernes kirurgisk, fordi de er placeret i flere dele af kroppen. Medicin behandler for det meste på flere måder: i antiinflammatorisk behandling administreres kortikosteroider. Ved hjælp af det monoklonale antistof rituximab (enten med eller uden indtagelse af cytostatika) er de cytokinproducerende interleukiner 6 og 10 indeholdt, og deres signalveje blokeres på samme tid. Symptomerne behandles med specielle lægemidler (antiviral mod HHV-8, antiretroviral mod HIV).

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod hævelse af lymfeknuder

Outlook og prognose

Den specifikke prognose for Castlemans sygdom afhænger af formen, forløbet og den valgte behandlingsmetode. Derudover er generel helbred og tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme vigtig. Den unicentriske form af Castleman's sygdom har en meget gunstig prognose, hvis den berørte lymfeknude er helt kirurgisk fjernet eller tidligere behandlet med strålebehandling.

Den samlede overlevelsesrate for mennesker med denne form for sygdom er 90 procent. En sygdomsfri fem-årig overlevelsesfrekvens findes hos over 80 procent af patienterne. Mindre end fem procent dør af unicentrisk Castlemans sygdom inden for ti år. Patienter, der behandles med kemoterapi, har en lidt dårligere prognose.

På grund af sygdommens forskellige forløb og det lille antal tilfælde, kan der ikke fremsættes konkrete udsagn om en prognose om multicenterformen af ​​Castleman's sygdom. Generelt er udsigterne meget værre end for patienter med den unicentriske form. Efter standardterapien bestående af behandling med glukokortikoider og kemoterapi lider mere end 50 procent af de berørte under et tilbagefald inden for tre år.

Patienter, der også lider af HIV, har en særlig dårlig prognose. Deres sygdomsfri overlevelse er 25 procent efter tre år. I gennemsnit døde patienterne 14 måneder efter diagnosen.

forebyggelse

Forebyggelse af Castleman's sygdom er ikke mulig, medmindre en infektion med HHV-8, HIV osv. Undgås på forhånd.

Efterbehandling

Opfølgning af Castlemans sygdom vedrører primært de mulige forebyggende foranstaltninger. Det inkluderer også behandling af følelsesmæssig stress. Patienter har brug for tillidsfuld støtte fra familiemedlemmer og venner. Efter afsluttet den første terapi hjælper fysisk aktivitet med at styrke kroppen.

Indsatsen skal forblive i det let til moderate område. På denne måde styrker de immunforsvaret og forbedrer sundhedsprognosen. Utholdenhedssport eller vandaerobic er ideelle sportsgrene. Åndedrætsbehandling kan også hjælpe med til at optimere trivsel. En sund kost som muligt er også nyttigt. Især Middelhavsdiet har vist sig at være gavnligt for helbredet.

Til genoprettelsesprocessen er det fornuftigt at søge hjælp hos en læge eller ernæringsfysiolog. Naturligvis skal de regelmæssige kontrolaftaler med den ansvarlige læge også overholdes. På denne måde kan mulige komplikationer identificeres på et tidligt tidspunkt. Om nødvendigt vil lægen tage særlige forholdsregler for at forhindre, at tilstanden forværres.

Direkte forebyggelse mod sygdommen er i øjeblikket ikke mulig. Patienter kan kun intensivere beskyttelsesforanstaltninger mod HIV-infektion. Psykologisk støtte kan også have en positiv effekt på trivsel.

Du kan gøre det selv

Hvis Castleman's sygdom diagnosticeres, er det undertiden en stor følelsesmæssig byrde for de berørte.Den vigtigste selvhjælpsforanstaltning består i at tale med venner, familie og andre berørte personer.

Fysisk aktivitet anbefales under den indledende terapi og efter afslutningen af ​​behandlingen. Let til moderat anstrengelse menes at være yderst effektiv til at forbedre prognosen for kræft. Egnede sportsgrene er for eksempel udholdenhedsidræt, styrkelse af gymnastik eller vandterapi. Åndedræt aerobic, yoga, tai chi, aerobic og bækkenbunden øvelser er også tilgængelige. For at kompensere for dette er hvile og hvile vigtige. En sund diæt er også vigtig for Castlemans sygdom. Især middelhavsmad er en vigtig byggesten til trivsel og bedring. De berørte rådes bedst til at tale med en ernæringsfysiolog eller den ansvarlige læge.

Efter behandlingen skal kroppen overholdes nøje. Hvis der er tegn på tilbagefald eller andre komplikationer opstår, skal lægen informeres. I tvivlstilfælde skal du gå til det nærmeste hospital med klagerne, så de nødvendige foranstaltninger kan træffes straks i tilfælde af alvorlige komplikationer, der kan opstå i de første måneder efter afslutningen af ​​behandlingen.