Budd-Chiari-syndrom

Ved Budd-Chiari-syndrom (BCS) det er en okklusion af den dræning af den store leverven. Hvis BCS er ubehandlet, er det ekstremt smertefuldt og fører til leversvigt. BCS er meget sjælden, og oftere er der en okklusion af flere små levervener. Imidlertid adskiller BCS sig strengt fra denne konstatering.

Hvad er Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari-syndrom (BCS) er en fuldstændig okklusion af den store leverven. BCS kan være akut eller kronisk. Ved akut BCS forekommer okklusionen pludselig og fører til en hurtigt forværrende patienttilstand.

Med et kronisk forløb nedsættes blodstrømmen gennem den store leverven permanent. Vinklusionen af ​​blodåren fører til blodstopning i leveren. Dette får leveren til at blive unormalt "oppustet", og som et resultat kan leveren ikke længere udføre sine funktioner. Hvis BCS efterlades ubehandlet, vil det føre til leversvigt.

årsager

Der er i det væsentlige tre mulige årsager til en BCS. Oftest er der en trombose - dvs. en blodpropp - i den store vene, hvilket i sidste ende fører til en okklusion.

Derudover kan en levertumor være årsagen, som - hvis den er ugunstig og har nået en bestemt størrelse - kan okkludere venen.

Nogle gange sker det, at en tumor omgiver venen udefra og således komprimerer venen. En anden mulig årsag til BCS er betændelse i leveren, såsom kronisk eller akut hepatitis.

Symptomer, lidelser og tegn

I værste fald kan Budd-Chiari-syndromet føre til død af den pågældende. Normalt sker dette, når syndromet ikke behandles. De ramte lider primært af meget alvorlige smerter i den nedre del af maven. Der er en stærk følelse af tryk i det øvre del af maven.

Som et resultat reduceres og begrænses livskvaliteten for den berørte person betydeligt. Budd-Chiari-syndrom fører også til udvikling af ascites. Milt og lever forstørres også efterhånden som sygdommen skrider frem, hvilket kan føre til svær smerte. Hvis der ikke er nogen behandling, forekommer kvalme, diarré og opkast.

Vandopbevaring i maven kan også være forbundet med svær smerte.Efterfølgende leversvigt får den berørte person til sidst at dø af Budd-Chiari-syndrom. Den svære smerte kan også føre til et tab af bevidsthed eller endda til koma.

Det kan ikke forudsiges, om den berørte person vågner op igen. Budd-Chiari-syndrom fører ofte til alvorlige psykologiske klager hos patienten eller hos pårørende til den pågældende, så de er afhængige af psykologisk behandling.

Diagnose & kursus

Baseret på det typiske forløb for en BCS eller en forestående leversvigt, kan en læge stille en tilsvarende diagnose hurtigt og præcist. Han vil spørge patienten om mulige årsager (f.eks. Tilstedeværelsen af ​​en betændelse) og palpere maven. Hvis mistanken om BCS bekræftes, vil lægen udføre en sonografi (ultralydundersøgelse) og - om nødvendigt - få et mere detaljeret billede af de okklusive foci ved hjælp af levervenografi.

Akut BCS er meget smertefuld. Næsten umiddelbart efter, at vene er lukket, forekommer alvorlig smerte i området til højre øvre del af maven, ofte ledsaget af en stærk følelse af tryk gennem maven. Opkast og alvorlig kvalme er også bivirkninger. Senere kan der tilbageholdes vand i underlivet (ascites).

Tilstanden hos en patient med akut BCS forværres dramatisk inden for en kort periode. Tilstanden kan føre til koma og er ofte livstruende. Lægen taler om en kronisk udstrømningsforstyrrelse, når blodudstrømningen via levervenen er permanent nedsat, men ikke fuldstændigt afbrudt eller konstant forekommer.

Konsekvensen af ​​kronisk BCS er normalt en patologisk forstørret lever, som fører til levercirrose.

Hvornår skal du gå til lægen?

I tilfælde af alvorlig mavesmerter og andre tegn, der tyder på en alvorlig sygdom i de indre organer, skal en læge straks konsulteres. Budd-Chiari-syndrom forværres hurtigt, så hurtig behandling er afgørende. Senest når vandopbevaring i maven føjes til de typiske symptomer, er det nødvendigt med et lægebesøg. Hvis den pågældende falder i koma, skal akutlægen straks advares.

Svær opkast og alvorlig smerte behandles også bedst af nødhjælpstjenester. Patienter med kronisk eller akut hepatitis eller leverinflammation er især i fare. Mennesker, der lider af trombose eller andre sygdomme i blodkarene og venerne, eller som har en levertumor, bør også se deres familielæge ved de første symptomer.

Yderligere kontakter er specialister inden for intern medicin eller en specialist for venøse sygdomme. Efter diagnosen kan det være nødvendigt at gå til en specialistklinik, hvor der udføres en levertransplantation. På grund af risikoen for tilbagefald indikeres regelmæssig kontrol med den ansvarlige læge efter behandlingen.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

For at genoprette optimal blodgennemstrømning gennem den store leverven, vil lægen først forsøge at løse trombosen med medicin (thrombolyse), hvis BCS er til stede.

Hvis dette ikke lykkes, kan indsættelse af en shunt overvejes. Kort sagt bruges en shunt til at omgå det okklusive fokus ved hjælp af en "afledning". Der er også muligheden for at fjerne lukningen ved hjælp af en kirurgisk teknik, der er specielt tilpasset den respektive situation. Hvis BCS er kronisk, dvs. hvis den store leverven blokeres hyppigt, er leveren permanent beskadiget.

For at forhindre dette vil lægen ordinere et lægemiddel for at forhindre blodkoagulation (såsom Marcumar). Hvis dette ikke fungerer, eller hvis en patient lider af bivirkningerne af medicinen på lang sigt, kan en levertransplantation indikeres.

Outlook og prognose

Budd-Chiari-syndrom skal under alle omstændigheder behandles. Denne sygdom heles ikke selv, og den pågældende vil fortsætte med at dø, hvis der ikke indledes nogen behandling. Normalt dør patienten derefter på grund af leversvigt.

Syndromet er også forbundet med meget alvorlige smerter, hvis der ikke er nogen behandling. Under behandlingen administreres medicin primært for at lindre symptomerne. Men hvis disse ikke har nogen virkning, er patienterne afhængige af en shunt for at lindre symptomerne.

Hvis sygdommen er kronisk, vil leveren blive ødelagt, og patienten dør. Når alt kommer til alt er en levertransplantation nødvendig for at holde personen påvirket. Dette kan imidlertid også føre til alvorlige bivirkninger og forskellige komplikationer, så der ikke kan gives et generelt sygdomsforløb.

I mange tilfælde er prognosen for Budd-Chiari-syndrom imidlertid relativt dårlig, hvilket betyder, at levealderen reduceres. En tidlig diagnose af Budd-Chiari-syndrom har altid en positiv effekt på sygdommens videre forløb.

forebyggelse

BCS kan kun forhindres i begrænset omfang. Patienter, der er tilbøjelige til at udvikle BCS på grund af en tidligere sygdom - såsom en tendens til trombose, en tumor eller hepatitis - skal have regelmæssig kontrol.

Hvis der er risiko for at udvikle kronisk BCS, kan profylaktisk anvendelse af et antikoagulant overvejes. Det tilrådes også at ikke lægge unødvendig belastning på leveren, for eksempel gennem overdreven indtagelse af alkohol eller medicin.

Efterbehandling

Opfølgning af Budd-Chiari-syndrom er kun muligt i sjældne tilfælde. Sygdommen behandles primært først ved hjælp af medicin, så disse skal tages regelmæssigt. Eventuelle interaktioner med andre medicin bør også kontrolleres og drøftes med en læge.

Hvis medicinbehandlingen ikke giver den ønskede succes, skal Budd-Chiari-syndromet behandles med en kirurgisk procedure. I nogle tilfælde er den påvirkede lever imidlertid allerede så hårdt beskadiget, at patienten dør, hvis en transplantation ikke kan udføres.

Efter en transplantation skal leveren overvåges kontinuerligt for at undgå komplikationer. Patienten skal være forberedt på et længere ophold på et hospital. Sårheling skal også fremmes. Unødvendig anstrengelse eller sportslige aktiviteter skal undgås. Patienten skal følge en sund livsstil med en sund kost.

Du skal helt undgå alkohol og nikotin. I de fleste tilfælde reduceres patientens forventede levetid betydeligt trods behandling af Budd-Chiari-syndrom. Selv efter vellykket behandling er patienten afhængig af at tage medicin og regelmæssig medicinsk undersøgelse.

Du kan gøre det selv

Mennesker, der er diagnosticeret med Budd-Chiari-syndrom, kræver i første omgang omfattende medicinsk behandling. Medicinsk terapi kan understøttes af forskellige selvhjælpsforanstaltninger og brugen af ​​alternative midler fra naturopati.

Først og fremmest skal den pågældende overholde streng personlig hygiejne. Da shunts normalt er indstillet til Budd-Chiari-syndrom, er der en øget risiko for infektion. Regelmæssig vask er desto vigtigere, især i det berørte område. Moderat træning udendørs og en sund diæt kan hjælpe med at genoprette.

Hvis det berørte område viser tegn på betændelse, skal lægen straks informeres. Lægen vil normalt også anbefale hvile og sengeleje til patienten. Tilstrækkelig hvile er især vigtigt i de første uger og måneder, da sygdommen kan lægge en tung belastning på krop og sind.

For at undgå følelsesmæssige klager skal en terapeut konsulteres under fysisk behandling. Patienter, der føler sig deprimerede eller har usædvanlige humørsvingninger som følge af sygdommen, rådes bedst at tale med deres læge. Ofte kan symptomerne lindres ved at ændre medicinen, men i nogle tilfælde indikeres yderligere behandling af en terapeut eller psykoterapeut.