Autoimmun blærende dermatoser

Autoimmun blærende dermatoser er autoimmunologiske sygdomme, hvor kroppens eget immunsystem genkender forbindelserne mellem hudlagene som stoffer, der skal forsvares. Immunsystemet bruger derfor antistoffer til at ødelægge dele af huden og således indlede blemmer. Immunsystemet hos patienter med autoimmune dermatoser nedreguleres så vidt muligt ved hjælp af langtidsimmunosuppressiv behandling.

Hvad er autoimmune blærende dermatoser?

Ved pemphigoid-sygdomme er antistoffer rettet mod proteinmolekyler, der forbinder individuelle keratocytlag med kældermembranen. Denne proces løsner kældermembranen og fremmer dannelsen af ​​fyldige bobler.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Det menneskelige immunsystem genkender patogener og andre fremmede stoffer, der er trængt ind i organismen. Immunologiske celler sender derefter antistoffer til det berørte område for at afværge de farlige stoffer. Forskellige sygdomme kan forringe kroppens egen forsvarsreaktion.

Autoimmune sygdomme er immunologiske funktionsfejl. Celler i immunsystemet genkender forkert kroppens eget væv som fremmed og angriber dette væv. I princippet kan alle typer væv påvirkes af autoimmune sygdomme. For eksempel er der forskellige underkategorier af autoimmune sygdomme i hudvævet.

En af dem er den ved autoimmune blærende hudsygdomme. Forsvarssystemet for mennesker med autoimmunblærende hudsygdomme dirigerer antistoffer mod hudkomponenter. De øvre lag af huden adskiller sig fra det underliggende væv i en rækkefølge. Blæren begynder. Pemphigoid- og pemphigus-sygdommen er undertyper af denne type sygdom. De to typer har forskellige patofysiologier.

årsager

Etiologien for autoimmune sygdomme er generelt uklar. Tidligere er forskellige påvirkninger, inklusive vira og miljøgifte, blevet diskuteret som de primære årsagsfaktorer for den immunologiske forkerte programmering. Patofysiologien for autoimmun blærerende dermatoser er relativt klar på trods af den uforklarlige primære årsag.

Ved pemphigoid-sygdomme er antistoffer rettet mod proteinmolekyler, der forbinder individuelle keratocytlag med kældermembranen. Denne proces løsner kældermembranen og fremmer dannelsen af ​​fyldige bobler. Eksempler på sådanne sygdomme er buløs pemphigoid, ardannet slimhindepemphigoid og pemphigoid gestationis.

I tilfælde af pemphigus-sygdomme angriber antistofferne imidlertid desmosomer i overhuden, der forbinder keratocytter til hinanden. Dannelsen af ​​blærer er mere subtil i disse autoimmune dermatoser. I nogle tilfælde bliver det øverste hud hud opvulmeagtig. Eksempler på kendte pemphigus-sygdomme er pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med autoimmun blærende dermatoser lider af forskellige symptomer. I individuelle tilfælde afhænger symptomerne hovedsageligt af undertypen. Udbuende blærer indikerer pemfigoid sygdom. Mere subtile eller fraværende bobler taler mere for pamphigus sygdomme.

Mange autoimmune dermatoser ledsages af kløe eller en let brændende fornemmelse. Dette symptom motiverer patienten til at ridse. Imidlertid forværres eller spreder dermatoserne processen. Selv om slimhinderne i individuelle tilfælde også kan påvirkes af autoimmune blærende dermatoser, er dette fænomen temmelig utypisk, især for pamphigus-sygdomme.

Fælles for alle blærende dermatoser med en autoimmun karakter er ødelæggelse af proteiner, enzymer eller andre forbindelser i hudlagene. Hvilke forbindelser autoantistofferne ødelægger, og i hvilke lag disse stoffer findes, afhænger af den specifikke sygdom.

Diagnose og kursus

Diagnosen af ​​en autoimmun blæresygdom stilles af en hudlæge. Den første mistanke stammer udelukkende fra en visuel diagnose. Mistanken bekræftes ved immunofluorescensmikroskopi af hudpartikler eller serumdiagnostik.

Det kan være vanskeligt at skelne mellem individuelle autoimmune dermatoser med det blotte øje.I den histopatologiske analyse kan de individuelle former imidlertid adskilles relativt godt fra hinanden. Påvisning af visse antistoffer i huden er et vigtigt trin i dette. For patienter med autoimmun blærende dermatoser er prognosen afhængig af sygdommen.

Personlige faktorer spiller også en afgørende rolle. Specielt for autoimmune sygdomme gælder det altid et individuelt kursus. Derudover er behandlingsmulighederne for de berørte patienter forbedret markant i de senere år.

Komplikationer

Autoimmune blærende dermatoser beskriver visse dermatologiske sygdomme, der påvirker hudstrukturen gennem antistoffer i kroppens egen krop. I processen skrælle hud- og vævsdele af i lag, og der dannes blærer. Symptomet forekommer overvejende på ekstremiteterne, overkroppen, ansigtet og slimhinderne.

For de berørte opstår der komplikationer i hverdagen og det professionelle liv. Ubehagelige smertesymptomer og kløe kan blive yderligere fysiske og psykologiske stresstest. I dermatologi er autoimmun blærende dermatose opdelt i grupper.

Pemphigoid sygdomme er rettet mod de forbundne proteinmolekyler med temmelig crusty hudskrælning. Den sjældne lineære IgA-dermatose hos børn og voksne viser vasodilatation af hudstrukturen og blærer. Epidermolysis bullosa acquisita, hvor antistoffer ødelægger kollagen 7 og inficerer huden med læsioner og blærer, er også sjældent.

Duhring's sygdom reagerer med flager, vedvarende kløe og blærer. Kontakt straks en læge, hvis du har mistanke om autoimmun blærende dermatose. Lægemiddelterapien er sagorienteret og kræver, at immunsystemet svækkes for at indeholde symptomet.

Dette kan føre til yderligere komplikationer, afhængigt af patientens sammensætning. Ud over kortikosteroider serveres også immunsuppressiva, som ikke altid tolereres. I en nødsituation skal der vaskes blodvask til antistofudveksling.

Hvornår skal du gå til lægen?

Autoimmun blærende dermatoser kræver altid et lægebesøg. I denne gruppe af blærende hudsygdomme er immunsystemet rettet mod visse hudområder eller lag af huden. Den berørte hud danner blemmer, der til sidst åbner.

Uden et besøg hos lægen kan hverken årsagen til blæren afklares, eller professionel behandling kan ikke finde sted. Denne gruppe af blærende hudsygdomme klassificeres som autoimmune sygdomme. Dette udelukker vellykket selvbehandling eller genkendelse af udløseren fra patienten. De berørte afhænger af en kyndig læge for at stoppe deres lidelse fra åbne blærer.

I mange tilfælde er en kompetent læge kun tilgængelig for dem, der er berørt efter en lang odysse gennem forskellige dermatologiske fremgangsmåder. Årsagen: autoimmune bullouske sygdomme er blandt de sjældent forekommende hudsygdomme. Sådanne patienter finder ofte kun hjælp i "Center for sjældne sygdomme" i UKSH eller lignende kliniske faciliteter.

Når de autoimmune blærende dermatoser er korrekt tildelt, kan målrettet behandling og immunsuppression normalt opnå en langsigtet forbedring. Uden en histopatologisk eller serologisk diagnose kan de berørte ikke hjælpes. Alle forsøg fra de berørte til at klare sig uden hjælp fra en læge mislykkes.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

De primære triggere til autoimmune sygdomme er ikke blevet afklaret på trods af intensiv forskning. Således kan der i det væsentlige kun spekuleres om de primære årsager til sygdommene; en kausal terapi forbliver uforklarlig, indtil årsagen er helbredet. Moderne behandlinger er rettet mod immunsystemet, men vender ikke programmeringsfejlene.

I stedet dæmper moderne behandlingsmetoder dybest set immunforsvaret, så angreb på kroppens eget væv vil være mere moderat i fremtiden. Sådanne behandlingsmetoder er også kendt som immunsuppressive terapier. Dette er for det meste konservative lægemiddelbehandlinger.

Immunsuppressiva regulerer aktiviteten i kroppens immunsystem. Kendte immunsuppressiva er for eksempel forskellige kortisonpræparater, der har en systemisk virkning. Til den langsigtede immunsuppressive behandling af autoimmun blærende dermatoser anvendes også midler såsom dapsone, azathioprin og mycophenolat mofetil.

Den akutte terapi udføres ofte med samme kortison. Patienter instrueres om ikke at ridse blemmerne. Derudover er generel hudpleje og hygiejne relevant i forbindelse med autoimmune dermatoser. I særligt alvorlige tilfælde kan de skadelige antistoffer fjernes fra blodet ved hjælp af en speciel blodvask.

Denne blodvask bruger centrifugalkræfter og adskiller selektivt patientens blod fra antistofferne for at returnere blodet til den berørte person. Derudover kan forskellige lægemidler bruges til at hæmme dannelsen af ​​nye antistoffer.

Da diæt er identificeret som en risikofaktor for nogle autoimmune sygdomme, bør kosten justeres om nødvendigt. At undgå stressede situationer eller bruge strategier til at tackle stress kan også have en positiv effekt på den personlige udvikling.

Outlook og prognose

Prognosen for autoimmune blæresygdomme er ugunstig. På trods af al indsats har forskere og forskere indtil videre ikke været i stand til at finde årsagen til sygdommen. Målrettet medicinsk behandling er derfor ikke mulig.

I praksis anvendes forskellige terapeutiske tilgange til behandling af symptomer, men disse fører ikke til en kur mod sygdommen. I de fleste tilfælde finder langvarig behandling sted, da symptomerne vender tilbage umiddelbart efter, at medicinen er afbrudt, selv måneder efter behandlingsstart.

Naturlige lægemidler eller alternative helingsmetoder har heller ikke været i stand til at opnå tilstrækkelige resultater. De kan individuelt støtte kroppen og skabe lettelse fra forskellige følger, men ikke medføre en fuld bedring. De er nyttige mod kløe eller til at reducere stress. Patienten oplever en forbedring af det generelle velvære.

Da nogle forskningsresultater antyder, at der findes en løsning i et sundt immunsystem, arbejdes der på at stabilisere og forbedre den. Patienten kan derfor opleve lindring af sine symptomer med en sund livsstil og en afbalanceret diæt. Psykoterapeutisk akkompagnement af patienten hjælper med at håndtere sygdommen i hverdagen. Selvom der i øjeblikket ikke er nogen kur er mulig, kan fremgangsmåderne bruges til at finde en måde at opnå en god livskvalitet på trods af de blærende autoimmune dermatoser.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger eliminerer risikofaktorer, der kan bidrage til udviklingen af ​​en sygdom. I tilfælde af autoimmun blærende dermatoser betragtes kostvaner såvel som psykologisk stress og virussygdomme som risikofaktorer. Selvom ikke alle risikofaktorer uundgåeligt kan udelukkes, er der næppe andre muligheder til forebyggelse, især i forbindelse med autoimmune sygdomme.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde er foranstaltningerne eller mulighederne for opfølgning af denne sygdom meget begrænsede. Først og fremmest er den pågældende afhængig af tidlig opdagelse af sygdommen, så yderligere komplikationer og yderligere forværring af symptomerne kan undgås. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er den videre forløb af denne sygdom normalt.

Af denne grund er tidlig detektion i forgrunden. Med denne sygdom er patienter afhængige af at tage medicin. Det er vigtigt at sikre, at den tages korrekt og regelmæssigt, og at den korrekte dosis også overholdes. Hvis du har spørgsmål eller er uklar, skal en læge altid kontaktes først.

Ikke sjældent er de berørte dog også afhængige af dialyse. De har ofte brug for hjælp og støtte fra venner og familie, og psykologisk støtte er også meget vigtig. I de fleste tilfælde reducerer denne sygdom også forventet levealder for de berørte. Generelt har en sund livsstil med en sund diæt også en positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom.

Du kan gøre det selv

Fra et konventionelt medicinsk synspunkt kan de berørte kun gøre lidt ved årsagerne til sygdommen, men de kan undgå en række fejl, der forværrer sygdommens forløb. Patienten må under ingen omstændigheder ridse i vesiklerne. Ved ridning er der på den ene side risikoen for, at der dannes ar, på den anden side kan bakterier komme ind i ridsåret, hvilket kan føre til meget ubehagelige og til tider farlige sekundære infektioner.

Hvis blærerne klør kraftigt, kan antihistaminer fra apoteker, der tilbydes som cremer, tabletter eller dråber, hjælpe. Mennesker, der ikke kan kontrollere ridsepulsen, skal bære bomuldshandsker, så de ikke skader den syge hud med deres negle. Selve blisterne kan normalt ikke gøres usynlige ved make-up, men i det mindste kan rødheden skjules, så hudskiftene er mindre synlige.

Ved naturopati mistænkes en forbindelse mellem det autoimmune system og tarmsundheden. De, der er berørt af autoimmune sygdomme, rådes derfor ofte til at få en kolonrensning efterfulgt af kolonrensning. Effektiviteten af ​​denne behandlingsmetode er ikke videnskabeligt bevist. Patienter rapporterer imidlertid gentagne gange om vellykket heling. Da behandlingen ikke medfører frygt for alvorlige bivirkninger, er der intet imod at prøve.

Tarmrehabilitering er normalt ledsaget af en ændring i kosten, som også fremmes af konventionel medicin. Under alle omstændigheder skal de berørte føre en maddagbog og kontrollere, om der er en statistisk forbindelse mellem visse fødevarer og akutte angreb på sygdommen.