Esophageal atresia

Det Esophageal atresia er en medfødt svækkelse af spiserøret, der normalt skal behandles kirurgisk. De terapeutiske resultater er ofte gode.

Hvad er esophageal atresia?

I Esophageal atresia det er en misdannelse af spiserøret. Esophageal atresia er blandt andet kendetegnet ved en stærkt indsnævret eller helt manglende forbindelse mellem spiserøret og maven.

Som et resultat kan mad, der indtages af den berørte, ikke naturligt nå maven. Den allerede medfødte esophageal atresi kan antage forskellige former afhængigt af patienten; i langt de fleste af de berørte (i ca. 85% af tilfældene) er esophageal atresien forbundet med en forbindelse (fistel) mellem spiserøret og luftrøret, der ikke svarer til den sunde anatomi.

I medicin kaldes et sådant tilfælde esophageal atresia med tracheo-esophageal fistel. Denne tracheoøsofageale fistel kan forårsage problemer, som spyt eller gastrisk juice kommer ind i luftvejene, eller at luft fra luftvejene fører til en maveforstyrrelse.

Forskellige former for esophageal atresi forekommer i gennemsnit hos cirka 1 ud af 3.000 nyfødte. Drenge viser udviklingsforstyrrelsen lidt oftere end piger.

årsager

Årsagerne til a Esophageal atresia er stadig stort set ukendt for medicin.

Det antages imidlertid, at esophageal atresia begynder at udvikle sig i fosteret i de første par uger af graviditeten. Udviklingsforstyrrelsen fører til det faktum, at adskillelsen mellem spiserøret og luftrøret i det berørte foster er begrænset.

Denne antagelse understøttes blandt andet af det høje antal patienter, der ud over spiserøret atresia også har en fistel mellem spiserøret og luftrøret.

Symptomer, lidelser og tegn

Alle former for esophageal atresi forårsager alvorligt ubehag hos de berørte nyfødte og fører, hvis de ikke behandles, til døden. Nyfødte spædbørn, der lider af esophageal atresi, bemærkes oprindeligt ved øget spyt. Desuden lider babyen af ​​ekstrem åndenød og en stærk hoste.

Spiserøret og vindrøret er forbundet ved dannelse af fistler. Som et resultat kommer madrester altid ind i forrådene, når børnene fodres. Huden og slimhinderne bliver blå (cyanose), fordi kroppen ikke længere kan forsynes med tilstrækkelig ilt. Kunstig fodring gennem et gastrisk rør er ikke muligt.

Det mislykkes på grund af modstand, fordi forbindelsen mellem spiserøret og maven enten mangler eller ikke er tilstrækkeligt udviklet. Visse former for esophageal atresi fører ofte til såkaldt aspiration lungebetændelse, som manifesterer sig i øget sekretion og spasmer i bronchiale muskler med øget dyspnø og endda cyanose.

Da tilstanden af ​​en esophageal atresia er livstruende for spædbarnet, skal indsnævringerne og fistlerne øjeblikkeligt fjernes kirurgisk. Kirurgisk behandling kan sikre barnets overlevelse med op til 90 procent. Behandlingens succes afhænger dog også af mulige andre organiske misdannelser, som ud over spiserøret også kan påvirke mave-tarmkanalen, hjertet, nyrerne, rygsøjlen eller ekstremiteterne.

Diagnose & kursus

Mistanke om en gave Esophageal atresia skal i mange tilfælde allerede leveres som en del af en prænatal diagnose (undersøgelser af fosteret i livmoderen).

Især bruges optagelser, der bruger ultralyd til dette formål. I denne sammenhæng kan en forøget mængde fostervand (også kendt som polyhydramnios i medicin) hos den vordende mor indikere esophageal atresi.

Imidlertid kan den endelige diagnostiske bekræftelse af esophageal atresi normalt kun foretages på grundlag af en undersøgelse af det nyfødte ved hjælp af et gastrisk rør og / eller røntgenstråler. Symptomer, der kan indikere esophageal atresi hos en nyfødt, inkluderer øgede mængder skum spyt og alvorlig hoste under forsøg på fodring.

Vellykket behandlet esophageal atresi hos den nyfødte kræver normalt flere års opfølgende behandling. Eventuelle komplikationer efter behandlingen inkluderer for eksempel afslapning af luftrøret eller fornyet indsnævring i det behandlede område af spiserøret. Esophageal atresi kan behandles med succes i de fleste tilfælde, især hos spædbørn med en fødselsvægt på over 1500 g og et intakt hjerte.

Komplikationer

Hvis spiserøret er så dårligt deformeret, at mad ikke længere naturligt kan komme ind i fordøjelseskanalen, eller hvis forbindelsen mellem spiserøret og maven er helt fraværende, er denne lidelse dødelig for den person, der er berørt, hvis den ikke behandles. Normalt kan misdannelsen korrigeres kirurgisk.

Hvis esophageal atresia er meget udtalt, er proceduren nødvendig i barndommen. Komplikationer fra denne operation er mere almindelige hos børn end hos voksne. På den ene side forventes en krympning af sømmen, hvilket kan resultere i en stramning og en deraf følgende hindring i spiseriet.

Hvis ardannelse i spiserøret forekommer som et resultat af operationen, kan dette have en lignende virkning. Der er også en risiko for suturinsufficiens, hvilket især er tilfældet, hvis en større mangel skal rettes. I dette tilfælde øges risikoen for dannelse af fistler, som i værste tilfælde endda kan påvirke lungerne.

Derudover er der en anden risiko, der er specifik for børn. Efter den kirurgiske korrektion af spiserørets atresi er opfølgningsinterventioner ofte nødvendige, fordi børnene har slugt fremmedlegemer, og disse blokerer spiserøret oftere end normalt.

Hvornår skal du gå til lægen?

Esophageal atresia er en medfødt lidelse i spiserøret. Derfor vises de første forstyrrelser og abnormiteter umiddelbart efter fødslen. Hvis der er uregelmæssigheder ved indtagelse af mad, eller hvis der er forstyrrelser i vejrtrækningen, har den nyfødte behov for lægebehandling så hurtigt som muligt. Hvis huden bliver blå, ser bleg ud, eller hvis vejrtrækningen er svækket, skal der tages hurtigst muligt. En svaghed eller begrænsninger i spædbarnets bevægelser skal forstås som et advarselssignal. Hvis der er vanskeligheder med at trække vejret, skal førstehjælpsforanstaltninger træffe af de tilstedeværende, da ellers er der risiko for for tidlig død.

I de fleste tilfælde foregår leveringen i nærvær af fødselslæger eller medicinsk uddannet personale. Derfor bemærkes de første uregelmæssigheder af plejeteamet, og de nødvendige trin igangsættes automatisk. Hvis der observeres en unormalitet under fodring af spædbarnet, uregelmæssig indtagelse eller øget spytdannelse, er der behov for handling. Da denne sygdom kan føre til for tidlig død, skal der altid tages professionel handling hurtigt og øjeblikkeligt. Hvis der er hoste, eller hvis indtagne fødevareelementer øjeblikkeligt opkastes, har barnet behov for medicinsk hjælp. Særlige træk ved hjerterytmen, visuelle abnormiteter i kroppen samt misdannelser skal undersøges og behandles nærmere.

Behandling og terapi

Det Esophageal atresia kræver normalt kirurgisk indgreb på det berørte barn så tidligt som muligt.I løbet af en tilsvarende operation er overkroppen på et sygt barn normalt forhøjet. Ved hjælp af en sonde suges der derefter konstant spyt og andre sekretioner, som ikke kan sluges på grund af esophageal atresia.

Hvilke kirurgiske metoder, der bruges til behandling af spiserøret atresi i hvert enkelt tilfælde, afhænger primært af misdannelsens form og sværhedsgrad. Hvis forbindelsen mellem øverste og nedre del af spiserøret kun mangler over en relativt kort afstand, kan denne defekt ofte repareres som en del af en engangsoperation.

Hvis esophageal atresia kræver en forbindelse af esophageale dele over længere afstande, er det for eksempel muligt initialt at forlænge spiserøret over et bestemt tidsrum eller at erstatte manglende dele med væv fra tarmen eller maven. Eksisterende fistler til luftvejene skal være lukket, så åndedrættet ikke bringes i fare ved at trænge ind i fremmedlegemer.

forebyggelse

Da de nøjagtige årsager til a Esophageal atresia er ukendt, udviklingsforstyrrelsen kan næppe forhindres. Regelmæssige prænatale check-ups kan dog hjælpe med at opdage tegn på esophageal atresi på et tidligt tidspunkt. På denne måde kan nødvendige medicinske foranstaltninger træffes hurtigt efter fødslen af ​​et berørt barn.

Du kan gøre det selv

Hvis esophageal atresia er til stede, skal et hospital eller en specialistklinik omgående besøges. I akutte tilfælde skal akutlægen advares, da en nødoperation muligvis skal indledes straks. Efter en operation skal det syge barn tage det roligt. Moderat træning er muligt i samråd med børnelægen, hvor sundhedstilstanden er afgørende.

Derudover skal forældre overholde lægeens instruktioner vedrørende sårpleje. Hvis der opstår komplikationer, er det bedst at informere lægen straks. Bivirkninger og interaktioner bør også drøftes med en specialist.

Det er også vigtigt at bestemme årsagen til esophageal atresia og at arbejde sammen med lægen for at sikre, at der ikke er nogen ny medicinsk nødsituation. Syndromet er normalt medfødt, hvorfor de sædvanlige nyfødte screeninger er tilstrækkelige som en diagnostisk metode. Forældrene til det berørte barn skal stadig passe på eventuelle usædvanlige symptomer og, hvis du er i tvivl, informere lægen.

Derudover kan det være nyttigt at håndtere den stress, der er forbundet med lidelsen, som en del af en terapi. Dette er især nødvendigt, hvis sygdommen er alvorlig.