Multifokal motorisk neuropati

Det multifokal motorisk neuropati (MMN) er en langsomt fremskridende sygdom i de motoriske nerver, der fører til forskellige fejl. Følsomme og vegetative nerver er ikke involveret. Det antages, at en autoimmun proces er årsagen.

Hvad er multifokal motorisk neuropati?

MMN er kendetegnet ved forekomsten af ​​asymmetrisk distal parese af de øvre ekstremiteter, som imidlertid kun kan føre til muskelatrofi først efter lang tid.
© joshya - stock.adobe.com

Det multifokal motorisk neuropati er kendetegnet ved langsom svigt i motoriske nerver. Under undersøgelser påvises antistoffer mod gangliosid GM1. Det er derfor en autoimmun sygdom. Neuropati tildeles Guillain-Barré-syndrom. Guillain-Barré-syndromet er en samlebetegnelse på autoimmune sygdomme i nervesystemet, der nedsætter muskelfunktionen.

Multifokal motorisk neuropati er kendetegnet ved funktionelle forstyrrelser i ulnarnerven og medianerven. Det er en meget sjælden tilstand med en udbredelse på 1 til 2 per 100.000 mennesker. Neuropati forekommer normalt for første gang mellem 30 og 50 år. Mænd er to til tre gange mere tilbøjelige til at have multifokal motorisk neuropati end kvinder. Symptomer vises også meget tidligere hos mænd.

MMN har symptomer, der ligner ALS og skal altid differentieres fra det i en differentieret diagnose. I modsætning til ALS er der imidlertid gode behandlingsmuligheder, der kan stoppe udviklingen af ​​sygdommen og endda vende den.

årsager

Den mulige årsag til den multifokale motorneuropati er en autoimmunologisk proces, hvori autoantistoffer mod gangliosid GM1 dannes. Som sphingolipider er gangliosider en del af cellemembranerne. De spiller en rolle i at skabe cellekontakter. De er også ansvarlige for immunsystemets genkendelse af nerveceller.

Hvis disse phospholipider svigter, overføres nervesignalerne kun svagt. Nervesvigt op til pareser kan forekomme. Autoantistofferne binder til gangliosiderne og slukker dem derved. Derfor hæmmes transmission af excitation lokalt, og muskelpræstation er nedsat. I tilfælde af multifokal motorisk neuropati påvirkes ulnarnerven og medianerven.

Symptomer, lidelser og tegn

MMN er kendetegnet ved forekomsten af ​​asymmetrisk distal parese af de øvre ekstremiteter, som imidlertid kun kan føre til muskelatrofi først efter lang tid. Nogle gange er der overhovedet ingen atrofi, eller de er dårligt udviklede. Som nævnt tidligere påvirkes ulnaren og medianerverne hovedsageligt.

Ulnarnerven er en motorisk nerve i armen. Han er ansvarlig for underarmens muskler og hænder. Den median nerve inner også musklerne i underarmen og hænderne eller fingrene. I sjældne tilfælde er involvering af kraniale nerver også mulig. Derudover forekommer muskelkramper og ufrivillige bevægelser af små muskelgrupper (fascination). I meget sjældne tilfælde er respirationslammelse også mulig på grund af indgriben af ​​de mellemgulvede nerver.

Muskelreflekserne falder i løbet af sygdommen. Der er dog næppe nogen følsomhedsforstyrrelser. Men hvis den freniske nerv er involveret, kan luftvejsproblemer opstå. Dette sker dog kun i cirka en procent af tilfældene. Undertiden påvirkes de nedre ekstremiteter også af multifokal motorisk neuropati. Dette er dog kun meget sjældent tilfældet.

Især i begyndelsen af ​​sygdommen bemærkes forskellen mellem den ofte betydelige parese og den eneste ubetydelige muskelatrofi. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver atrofierne mere udtalt på grund af den gradvise ødelæggelse af myelinskederne.

Diagnose og sygdomsforløb

Multifokal motorisk neuropati er kendetegnet ved næsten identiske symptomer som amyotrofisk lateral sklerose (ALS), så det er vanskeligt at skelne mellem de to sygdomme. Det samme gælder spinal muskelatrofi og nervekompressionssyndrom. Der skal udføres en differentieret diagnose for at udelukke disse lidelser.

Blodanalyser, hjernevandundersøgelser og billeddannelsesprocedurer fører ikke til noget resultat. En typisk indikation af multifokal motorisk neuropati er udseendet af nerveledningsblokke i motorelektronurograferne. Summen af ​​de samlede muskelpotentialer for de proximale nervestimuleringer er væsentligt mere end 50 procent reduceret sammenlignet med de samlede muskelpotentialer i de distale nervestimuleringer.

En yderligere udført elektromyografi viser en reduktion i andelen af ​​nerver i knoglemusklerne. GM1-antistoffet kan også bestemmes. Hvis titeren på dette autoantistof øges, er der en anden indikation på MMN.

Komplikationer

Som et resultat af denne sygdom lider de ramte normalt af forskellige motoriske underskud. Som et resultat bliver patientens hverdag normalt vanskeligere, og livskvaliteten reduceres og begrænses også meget. Patienterne lider primært af kraftige muskelsmerter og kan ikke længere bevæge dem efter eget ønske.

Kramper og epileptiske pasninger, der er forbundet med svær smerte, kan også forekomme. I værste fald lamerer dette også vejrtrækningen, så den pågældende er underforsynet med luft og muligvis også mister bevidstheden. Dette kan føre til personskade, hvis du falder.

Som et resultat af sygdommen lider patienter også af forstyrrelser i følsomhed eller lammelse over hele deres kroppe. Disse kan også begrænse hverdagen markant, så de berørte har brug for hjælp fra andre mennesker i deres liv. Selvhelende forekommer normalt ikke med denne sygdom.

Behandling af denne sygdom kan udføres ved hjælp af lægemidler. Imidlertid er de berørte normalt også afhængige af forskellige behandlingsformer, der opretholder muskelfunktionerne. Som regel er der ingen særlige komplikationer.

Hvornår skal du gå til lægen?

Multifokal motorisk neuropati bør afklares af en læge, hvis der opstår klassiske symptomer som muskelkramper eller ufrivillige bevægelser. Følsomhedsforstyrrelser og åndedrætsproblemer indikerer en avanceret sygdom, der skal diagnosticeres og behandles øjeblikkeligt. Sygdommen kan genkendes i begyndelsen af ​​den uregelmæssige veksling mellem lette muskelkramper og svær parese. Personer, der bemærker de nævnte symptomer, bør ideelt set se deres familielæge direkte.

Lægen kan stille en første mistænkt diagnose og konsultere en specialist, hvis nødvendigt. I tilfælde af motorfejl skal alarmlægen kaldes. Det samme gælder for kramper, epileptiske anfald og åndedrætslammelse. I tilfælde af fald på grund af et angreb skal der også ydes førstehjælp. Derefter plejes den pågældende på hospitalet. Selve behandlingen udføres af en neurolog eller en anden specialist i interne sygdomme. Behandlingen inkluderer også omfattende fysioterapi, der forsøger at bevare mobiliteten i lemmerne.

Terapi og behandling

I modsætning til amyotrofisk lateral sklerose kan multifokal motorisk neuropati behandles godt. En differentieret diagnose er derfor meget vigtig for at skelne mellem de to sygdomme. For eksempel diagnosticeres nogle patienter med den tidligere diagnose af ALS med MMN ved nærmere undersøgelse. MMN kan behandles godt med immunglobuliner.

Det blev fundet, at 40 til 60 procent af alle patienter, der blev diagnosticeret med MMN, var i stand til at forhindre deres sygdom i at udvikle sig gennem denne behandling. Jo tidligere behandlingen startes, jo gunstigere er prognosen. Terapi udføres normalt i seks år. I løbet af denne periode øges dosis immunoglobuliner fra de første tolv til sytten gram pr. Uge.

Bivirkninger ved denne behandling er ikke kendt. Da irreversibel skade på nervecellerne forekommer i løbet af sygdommen, afhænger terapiens succes imidlertid af det tidspunkt, hvor behandlingen startes.

Du kan finde din medicin her

➔ Lægemidler til at styrke forsvaret og immunforsvaret

Outlook og prognose

Udsigterne for multifokal motorisk neuropati er generelt dårlige. Mange forskere understreger, at indgivelse af immunglobuliner forhindrer sygdommen i at udvikle sig. Ifølge statistiske undersøgelser hjælper dette dog maksimalt 60 procent af de berørte. De andre lider af permanent muskelsvaghed og er nødt til at acceptere begrænsninger i deres liv. En anden ulempe er, at langtidsadministrationen af ​​immunglobuliner sædvanligvis er ineffektiv. Derefter udvikles permanente underskud. Risikoen for at udvikle multifokal motorisk neuropati er størst mellem 30 og 50 år. Fra statistisk synspunkt betragtes mænd især som sårbare.

I det bedste tilfælde regresserer symptomerne. Læger håber især, at behandlingen vil få succes, hvis symptomerne ikke er skredet for langt. At starte behandling på et tidligt tidspunkt kan derfor betragtes som ideelt. Multifokal motorisk neuropati påvirker hovedsageligt ekstremiteterne. Sygdommen spreder sig sjældent til de kraniale og diafragmatiske nerver, hvilket fører til yderligere komplikationer. Handicap og svagheder opstår især og påviseligt, når den multifokale motoriske neuropati har været ubehandlet i lang tid.

forebyggelse

Det vides ikke, hvilke muligheder der er for at forhindre multifokal motorisk neuropati, fordi årsagen til denne sygdom er uklar. Det er en autoimmun sygdom. Når de første symptomer vises, bør behandlingen imidlertid begynde hurtigt, fordi behandlingen har succes, afhænger stort set af det tidspunkt, hvor behandlingen startes.

Efterbehandling

Opfølgning af multifokal motorisk neuropati afhænger af sygdomsforløbet. Hvis behandling med immunglobuliner startes tidligt, er der endda en god chance for en fuldstændig kur i nogle tilfælde.Men hvis behandling påbegyndes senere, forværres chancerne for fuldstændig opløsning af sygdommen.

Derefter kan der kun gøres forsøg på at modvirke en forværring af symptomerne. Under alle omstændigheder er det en langvarig terapi, der skal ledsages af intensive efterbehandlingstiltag. Behandling med immunglobuliner gentages normalt hver fjerde til otte måned. Bagefter skal der altid gennemføres detaljerede undersøgelser for at dokumentere behandlingen.

Indgivelse af immunglobuliner fører til mindst et stop i udviklingen af ​​sygdommen i ca. 40 til 60 procent af tilfældene. Men hvis opfølgningsundersøgelserne viser resistens over for terapi, kan der gøres et forsøg på at forbedre symptomerne ved hjælp af andre aktive ingredienser, såsom cyclophosphamid i kombination med immunoglobuliner.

Især i tilfælde af en ugunstig prognose med stigende manglende evne til at bevæge sig, skal psykologisk behandling ofte integreres i opfølgningsforanstaltningerne, fordi livskvaliteten på trods af den normale forventede levetid er betydeligt begrænset. Samtidig inkluderer efterpleje også indkøb af passende hjælpemidler, som er nødvendige, hvis mobiliteten i de nedre ekstremiteter er væsentligt svækket.

Du kan gøre det selv

Hvis du starter fysisk aktivitet umiddelbart efter diagnosen, kan du ikke påvirke sygdomsforløbet, men det hjælper med at bevare muskelstyrke og bevægelse. Hvis det er nødvendigt, er det vigtigt at bruge ledstøtter eller bandager for at forhindre overbelastning af visse muskelgrupper.

Hvis der opstår problemer på arbejdspladsen på grund af sygdom, tilbyder integrationsafdelingen omfattende hjælp. Medarbejderne rådgiver og hjælper med at kommunikere med arbejdsgiveren og ansøge om hjælpemidler til at opretholde arbejdsstyrken.

Hvis sygdommen er meget fremskreden, er det næppe muligt at leve uafhængigt uden hjælp udefra. I dette tilfælde er det vigtigt at ansøge om et plejeniveau på et tidligt tidspunkt, på den ene side for at støtte familieplejere økonomisk eller på den anden side om at få ekstern deltidspleje. Hver patient og deres familie skal beslutte, hvilken vej der er den rigtige. Det er ofte mindre psykisk stressende at få hjælp udefra. Trin til en terapeut bør heller ikke undgås, da en følelsesmæssig ubalance også kan føre til fysiske klager.

Hvis der er et fuldstændigt behov for hjælp i alle situationer, kan ekstern support døgnet rundt også anmodes om. Med denne støtte er de berørte undertiden endda i stand til at vende tilbage til deres job og deltage i det sociale liv.